4. Хеморагичен васкулит (болест на Schonlein-Genoch)

Хеморагичният васкулит (болест на Schonlein-Henoch) е системно инфекциозно-алергично заболяване, което се основава на генерализирано възпаление на малки съдове, характеризиращо се с полиморфизъм на клиничните прояви с лезии на капиляри, артериоли, венули на кожата, ставите, коремната кухина и бъбреците.

Заболяването се среща при 20 - 25% на 10 000 детско население, по-често боледуват момчетата.

Етиология Причината за заболяването не е установена, но има връзка с предишна вирусна или бактериална инфекция (стрептококов тонзилит или обостряне на тонзилит, фарингит), както и след въвеждането на превантивни ваксинации на ваксини и серуми, поради непоносимост към лекарства, хелминтиази, охлаждане и други неблагоприятни ефекти на околната среда.

Патогенезата е свързана с имунни нарушения - повишаване на нивото на циркулиращите имунни комплекси, които са свързани с увреждане на стените на кръвоносните съдове, което води до повишаване на тяхната пропускливост, оток, задействат се механизми на хиперкоагулация, влошават се реологичните свойства на кръвта, възможно е изчерпване на антикоагулантната връзка на кръвосъсирването, което води до исхемия и пурпура с различна локализация.

Клиника. Заболяването се проявява с триада: малки точковидни червени, сливащи се хеморагични кожни обриви (пурпура), преходни артралгии на предимно големи стави и абдоминален синдром. Първоначалните кожни обриви се локализират по екстензорните повърхности на крайниците, разпространяват се към седалището, горните крайници, кръста, шията. Елементи - малки еритематозни петна, които първо бледнеят при натиск, а след известно време обривът става хеморагичен, елементипридобиват червеникаво-лилав цвят. Освен това обривът става бледо, но не цъфти и завършва с остатъчна пигментация, която може да продължи дълго време. Характерно за НВ е, че обривът е макулопапулозен с ексудативно-хеморагични елементи, разположени симетрично предимно по екстензорните повърхности на долните и горните крайници, седалището, ушните миди, вътрешната част на бедрата, по-рядко по гърдите, гърба, лицето.

Но понякога е възможен различен характер на обрива - с некроза, еритема-подобен, везикуло-некротичен. Кожните лезии са полиморфни поради обриви.

Сърбежът не е типичен. Засягат се големи стави (коленни, лакътни, глезенни). Отбелязват се подуване, болка, хиперемия на ставите. По-често лезията е асиметрична.

Артритът преминава бързо, без да причинява трайни деформации. Мигриращият симетричен полиартрит, обикновено на големи стави, е придружен от болка от различно естество - от краткотрайна до най-остра, водеща до обездвижване.

Артритът често съвпада във времето с появата и локализацията на пурпурата. Бледа кожа, изтощено лице, хлътнали очи, заострени черти на лицето, сух език.

Абдоминалният синдром се характеризира с внезапни спазми, много остри болки в корема, често близо до пъпа, симулиращи апендицит, холецистит, панкреатит, чревни колики. Болката се увеличава с палпация, може да има признаци на дразнене на перитонеума. Пациентите обикновено лежат настрани, притискат краката си към корема си, бързат наоколо.

Често бъбреците участват в патологичния процес под формата на хематуричен гломерулонефрит поради увреждане на гломерулните капиляри. Въпреки това, изходът от гломерулонефрит при хронична бъбречна патология може да бъде различен - от уринарен синдром до дифузенгломерулонефрит от хипертоничен или смесен тип.

При общо благоприятен ход на нефрита са възможни резултати при хроничен прогресиращ нефрит с бъбречна недостатъчност. Други клинични признаци (лезии на ЦНС, хеморагична пневмония, миокардит и серозит) са редки и се разпознават по време на специални изследвания.

Диагнозата се основава на анамнеза, клинични и лабораторни данни. В кръвния тест - умерена левкоцитоза, неутрофилия, еозинофилия, повишена СУЕ.

При биохимичния анализ на кръвта се наблюдава диспротеинемия. Повишаване на С-реактивния протеин, AST, ALT, имуноглобулини в теста на урината, умерена протеинурия с микрохематурия.

Диференциална диагноза се провежда с ревматизъм, кожни заболявания, заболявания на стомашно-чревния тракт.

Лечение. Почивка на легло. Хипоалергенна диета, ограничаване на солта, екстракти. Провеждат се ентеросорбция, анти- или антитромбоцитна терапия и антиоксидантна терапия за подобряване на микроциркулацията (курантил, трентал, тиклопидин).

Предписват се антикоагуланти - хепарин 150 - 300 единици / kg на ден (в 3 - 4 дози s / c). Антихистамини - диазолин, тавегил, фенкарол. Глюкокортикоидите са показани във всички случаи на тежко протичане. Инфузионната терапия се използва за подобряване на реологичните свойства на кръвта, нормализиране на обема на циркулиращата кръв, намаляване на коагулационния потенциал на кръвта (в / в капково реополиглюкин, контрикал, гордокс, трасилол).

Антибиотичната терапия се предписва, ако има връзка с предишна бактериална инфекция или при наличие на декомпенсирани огнища на хронична инфекция.

При вълнообразен курс и рецидиви са необходими алтернативни лечения: нестероидни противовъзпалителнисредства за лечение (ортофен, диклофенак натрий, пироксикам, мовалис). Мембранните стабилизатори (витамин Е, ретинол, рутин) са показани при тежка кожна пурпура, нефрит. Имунокорригиращи лекарства (дибазол, интерферон). Антиметаболити (азатиоприн), цитостатици. Симптоматичната терапия включва рехабилитация на хронични огнища, обезпаразитяване, болкоуспокояващи, спазмолитици, антиациди. Прогнозата е благоприятна.

Диспансерно наблюдение за 5 години, медицинско освобождаване от превантивни ваксинации за 2 години от началото на стабилна ремисия.