АЦЕТОНЕМИЯ
Основната част от кетонните тела се окислява в цикъла на Кребс (виж Цикъл на трикарбоксилната киселина) до въглероден диоксид и вода; частично кетонните тела се използват за синтеза на стероли, висши мастни киселини, фосфатиди, неесенциални аминокиселини. В допълнение, обикновено има леко елиминиране на кетонни тела в урината и издишания въздух.
Увеличаването на съдържанието на кетонни тела в кръвта и урината (хиперкетонемия, хиперкетонурия) се улеснява от повишена кетогенеза в черния дроб, инхибиране на кетолизата и ресинтеза на висши мастни киселини, както и частично увреждане на пътищата на екскреция на кетонни тела (например, бъбреци с уремия). Ацетонемия се наблюдава при захарен диабет, бъбречна глюкозурия, инсулинова хипогликемия, гликогеноза, тиреотоксикоза, тежка интоксикация и инфекциозни заболявания, наранявания на черепа, тежък следоперативен период, ацетонемично повръщане, глад, увреждане на черния дроб, безвъглехидратно хранене. При тези заболявания и състояния се наблюдава прекомерно образуване на кетонови тела, инхибиране на тяхното окисление, забавяне на ресинтеза им във висши мастни киселини, изчерпване на черния дроб на гликоген и прекомерен прием на висши мастни киселини в този орган. Хиперкетонемията винаги е придружена от ацетонурия (виж) и води до натрупване на кетонови тела в тъканите, развитие на метаболитна ацидоза (виж). Най-значимата хиперкетонемия се наблюдава при диабетна (кетоацидотична) кома. Кетоновите тела имат токсичен ефект върху тялото поради способността на ацетона да разтваря мазнините.
Факторите, допринасящи за по-лесното възникване на хиперкетонемия при децата, са намалената толерантност към мазнините, по-интензивните процеси на гликолиза и липолиза поради повишените енергийни нужди на растящия организъм.
Повръщане с ацетон—периодично неукротимо повръщане с развитието на ацетонемия, хиперацетонемия и ацетонурия. Това състояние се среща предимно при деца преди началото на пубертета и се характеризира с появата на кризи с развитие на хиперкетонемия.
Патогенезата на ацетонемичното повръщане не е напълно изяснена. Предполага се, че при деца след инфекциозни заболявания, наранявания на черепа, органични заболявания на централната нервна система, в хипоталамо-диенцефалната област за дълго време остава доминиращ фокус на застойно възбуждане, предизвиквайки нарушения на мастния метаболизъм (повишена кетогенеза, нарушаване на нормалното използване на кетонни тела поради изчерпване на въглехидратните резерви в организма). В патогенезата на ацетонемичното повръщане могат да бъдат важни аномалии на конституцията, относителна недостатъчност на ензимните системи на черния дроб и нарушения на ендокринната регулация на метаболизма.
Емоционални, инфекциозни, токсични, травматични, алергични и диетични фактори провокират кризата.
Клинична картина
Кризите могат да възникнат внезапно или след прекурсори (анорексия, летаргия, главоболие и световъртеж, коремна болка) на интервали от няколко седмици или месеци, характеризиращи се с неукротимо повръщане със симптоми на интоксикация и ексикоза. По време на пристъпи на повръщане температурата се повишава, появява се тревожност, често конвулсии, понякога помрачено съзнание, задържане на изпражненията, спазми в корема. В урината и издишания въздух се открива ацетон, а в кръвта се открива повишена концентрация на кетонни тела. На електроенцефалограмата се откриват различни отклонения, които не изчезват напълно след спиране на атаката. Повръщането по време на атака с продължителност 2-4 дни се повтаря. С урината на болния през този период се отделя вповишено количество протеин, цилиндри, индикан. В кръвта нивото на захарта често намалява и концентрацията на холестерол и ß-липопротеини се повишава за кратко време. В тежки случаи се развива ацетонемична кома, която може да бъде фатална. Секцията разкрива мастна дегенерация на черния дроб, в по-малка степен на бъбреците и сърцето.
Диференциална диагнозатрябва да се извършва с кома с различен произход (вижте Кома), както и със заболявания, придружени от ацетонемия и ацетонурия (захарен диабет, кетозна хипогликемия) и др.
Прогнозатана заболяването в повечето случаи е благоприятна. Атаките спират в рамките на няколко часа. До пубертета гърчовете изчезват без следа.
По време на атака е необходимо преди всичко да се елиминира ацидозата - да се предпише стомашна и чревна промивка с 1-2% разтвор на натриев бикарбонат, вътре в разтвор на Рингер, физиологичен разтвор, 5% разтвор на глюкоза, 1% разтвор на натриев бикарбонат и минерална алкална вода. При увеличаване на ексикозата е необходимо парентерално приложение на физиологични разтвори под лабораторен контрол на водно-солевия и киселинно-алкалния баланс. Препоръчителна инсулин-глюкозна терапия: 4-6 единици инсулин на ден и ентерално и парентерално приложение на глюкозни разтвори. С развитието на алкалоза (например при продължително повръщане) се предписват натурален стомашен сок или 0,5-1% разтвор на разредена солна киселина с пепсин, 5% разтвор на глюкоза, физиологични разтвори.
При хипертермия - антипиретици, при конвулсии - хлоралхидрат в клизма, фенобарбитал, бромиди. Показано е назначаването на липокаин, метионин, калиеви препарати, комплекс от витамини. В тежки случаи се използват глюкокортикоиди.
В междупристъпния период - правилен режим, пъленхрана с ограничение на кетогенни вещества (мазнини), калциеви добавки, витамини. Има данни за положителен ефект от антиепилептичната терапия.
Библиография:С. М. Лейтес и Х. Н. Лаптева, Есета по патофизиологията на метаболизма и ендокринната система, стр. 132, М., 1967, библиография; Фердман Д. Л. Биохимия, стр. 315, М., 1966; Bremer J. Патогенеза на кетонемия, Scand. J. clin. лаборатория. Инвест., с. 23, стр. 105, 1969 г.