Анкилозиращ спондилит
Анкилозиращият спондилит е хронично възпалително заболяване на гръбначния стълб, сакроилиачните стави и периферните стави, съчетано с увреждане на вътрешните органи.
Честота - 0,5-1 на 1000 души население.
Преобладаващата възраст е 15-30 години.
Преобладаващият пол е мъжки (10:1).
Етиология и патогенеза
Рецепторната терапия третира HLA-B 27 Ag като рецептор за увреждащия фактор. Счита се за вариант на теорията за артритогенния пептид, според която се развива засилен имунен отговор към бактериален пептид поради представянето на пептида в комбинация с HLA-B 27 Ag.
Теория на молекулярната мимикрия. Бактериален или друг увреждащ Ag в комбинация с HLA молекулата може да има подобни свойства на HLA - B 27. Неговото разпознаване от Т-лимфоцитите като HLA - B 27 индуцира или автоимунен отговор към HLA - B 27, или намаляване на имунния отговор към болестотворния протеин (феноменът на имунологична толерантност).
1. Ag HLA - B 27 се определя при 90% от пациентите.
2. Има наследствена форма на заболяването.
- Симетричен двустранен сакроилеит:
1. Постепенно начало в млада възраст
2. Болка в глутеалната област.
3. Сутрешна скованост.
4. Физическите упражнения намаляват силата на болката.
Болка в гръдния и шийния отдел на гръбначния стълб.
Нарушаване на подвижността на гръбначния стълб, цервико-торакална кифоза (поза на молителя).
- Тест на Райт-Шобер за определяне на подвижността на лумбалния гръбначен стълб: при навеждане напред измерете колко се е увеличило разстоянието между точката, разположена в пресечната точка на оста на гръбначния стълб с линията, свързваща страничните ъгли на ромба на Михаелис, и точкатаразположен на 10 см над първия, при пълна флексия в норма това разстояние се увеличава с поне 4-5 см.
- Симптом на Ott (при увреждане на гръдния отдел на гръбначния стълб): измерва се разстояние от 30 cm от първия гръден прешлен, при максимална флексия напред се увеличава до 33-34 cm.
Когато процесът се разпространи в костовертебралните стави, се появяват поясни болки в гърдите, които се усилват от дълбоко вдишване, кашлица и често се считат за плевритни. Измерване на отклонението на гръдната стена в IV междуребрие по-малко от 5 cm чрез промяна на обиколката на гръдния кош. Дихателен обхват под 2,5 cm.
Увреждане на периферните стави: раменни и тазобедрени (40%), коленни (15%), глезенни (10%), киткови и стъпални стави (5%).
Поражението на периартикуларните тъкани, по-често - ахилесов бурсит, фасциит на петата.
Увреждане на очите - ирит, иридоциклит (25%).
Поражението на сърдечно-съдовата система - аортна недостатъчност (1%), пълна AV блокада (до 8%).
Белодробното засягане е апикална фиброза.
Бъбречно увреждане - IgA нефропатия.
Неврологични нарушения - синдром на cauda equina (рядко).
Централна форма - участва само гръбначният стълб.
1. Тип кифоза (торакална кифоза, хиперлордоза на шийните прешлени).
2. Ригиден тип (изглаждане на физиологичните криви).
Rizomelic форма: участие в процеса на гръбначния стълб и кореновите стави (тазобедрена, раменна).
Периферна форма: полиартрит, разрушаването на ставните тъкани не е изразено.
Скандинавска форма: увреждане на ставите на ръцете, външно наподобяващо ревматоиден (5% от случаите), ексудативни и деструктивни промени са минимални, по-късни промени от гръбначния стълб исакроилиачни стави.
- Повишена СУЕ, умерена анемия, корелирана с активността на заболяването.
- Присъствието на България е нехарактерно.
- Наличие на HLA Ag - B 27 (90% от пациентите).
- Синовиална течност от възпалителен тип: повече от 2000 левкоцити в 1 µl, повече от 50% неутрофили.
- Сакроилиачни стави - субхондрална склероза, замъглени контури, по-късно - анкилоза.
- Симфизит, пухкавост на ишиалната туберкулоза.
- Гръбначен стълб - синдесмофити, калцификация на предната странична връзка, бамбуков шип, литични промени в предно-горните ъгли на гръбначния стълб, като промените са най-изразени в лумбо-торакалния преход.
- Периферни стави - стеснение на ставната цепка, ерозивни изменения в големите стави, перикапсуларна осификация.
- реактивен артрит.
- Псориатичен артрит.
- Хиперостоза на Forestier (осификация на връзките на гръбначния стълб при възрастни хора) - липса на възпалителна активност, височината на междупрешленните дискове е непроменена.
- Остеохондроза на гръбначния стълб - болката се засилва след физическо натоварване, липсва възпалителна активност, увреждане на периферните стави, остеопороза и сакроилеит.
Диагностични критерии (Римски критерии):
1. Болка и скованост в сакроилиачната област, които продължават най-малко 3 месеца и не се облекчават от почивка.
2. Болка и скованост в гръдния кош.
3. Ирит, иридоциклит в историята.
4. Ограничаване на подвижността на лумбалния отдел на гръбначния стълб.
5. Ограничаване на респираторната екскурзия на гръдния кош.
- Рентгенов критерий - признаци на двустранен сакроилеит. За окончателна диагноза е необходимо да имарентгенова снимка и един клиничен критерий, или 4 от 5 клинични критерия. Чувствителност - 98,2%, специфичност - 96,3%.
Активен начин на живот. Необходими са специални упражнения за поддържане на правилната стойка и поддържане на подвижността на гръбначния стълб, дихателни упражнения, плуване. Каране на ски. Противопоказни са спортове с фиксирана позиция на торса (колоездене).
Твърдо легло, препоръчително е да спите по корем или по гръб без възглавница.
Физиотерапия: ултразвук, фонофореза с хидрокортизон, диадинамични токове, индуктотермия, рефлексотерапия, масаж.
Радон, сероводород, кални курорти.
1. Салицилати 4g/ден (3-6g/ден).
2. Индометацин 100 mg/ден (25-200 mg/ден).
3. Напроксен 750 mg/ден (20-1000 mg/ден).
4. Сулиндак 300 mg/ден (100-400 mg/ден).
5. Диклофенак натрий (ортофен) 75 mg/ден (50-200 mg/ден).
6. Фенилбутазон (бутадион) 300 mg/ден (100-400 mg/ден).
Сулфасалазин (особено ефективен при периферен артрит, когато монотерапията с НСПВС е неефективна), започвайки от 500 mg / ден, увеличавайки седмично с 500 mg / ден до 1 g 2 r / ден. При поява на диспепсия дозата се намалява.
Глюкокортикоиди (локално приложение, например вътреставно) - с периферен артрит, особено с възпаление на 1-2 стави, с тендинит и тендобурсит.
При наличие на огнища на изразена хипертоничност - централни мускулни релаксанти, например мидокалм 0,05-0,1 g 2-3 r / ден, тизанидин 2 mg сутрин и 4 mg вечер.
НСПВС се отменят след стабилизиране на състоянието на пациента (липса на системни и локални прояви на заболяването) в продължение на няколко месеца.
По време на лечението с NVPS е необходимо ежеседмично през първите 2 месеца,и след това месечен брой на тромбоцитите, общи изследвания на кръв и урина, чернодробни функционални тестове. Също така, при продължителна употреба се препоръчва FEGDS.
NVPS може да причини болка в епигастричния регион, гадене (за профилактика е необходимо да се приемат антиациди между храненията), да има улцерогенен ефект (едновременният прием на mydocalm намалява вероятността), а също така да причини неврологични разстройства, склонност към оток, кървене, агранулоцитоза. Mydocalm може да причини главоболие, раздразнителност, нарушение на съня, които изчезват при намаляване на дозата или временно спиране на лекарството.
При приемане на тизанидин са възможни сънливост, мускулна слабост, замайване.
Хирургичното лечение се използва главно при тежки увреждания на тазобедрените стави.
- Фрактура на цервикалния гръбнак, сублуксация на атланто-аксиалната става, синдром на cauda equina (рядко).
- Анкилоза на периферните стави.
- Сърдечни: нарушение на проводимостта (20%), аортна недостатъчност (2%).
- Увеит, водещ до слепота.
Повечето пациенти остават функционални. Не е възможно да се предвиди прогресията на заболяването въз основа на HLA - B 27 лъчение или друга индикация. Появата на усложнения влошава прогнозата.
- Болест на Бехтерев
- Анкилозиращ спондилит-Marie-Strumpell.
Потърсете „Анкилозиращ спондилит“ в Yandex