Артериална хипертония при дете с фибромускулна дисплазия, първоначално интерпретирана като

Неспецифичният аортоартериит (НАА) е заболяване от групата на системните васкулити, характеризиращо се с увреждане на аортата и излизащите от нея съдове с развитие на деструктивно-продуктивен сегментен аортит и субаортен панартериит, което води до

Неспецифичният аортоартериит (NAA) е заболяване от групата на системните васкулити, характеризиращо се с увреждане на аортата и съдовете, излизащи от нея, с развитието на деструктивно-продуктивен сегментен аортит и субаортален панартериит, което води до деформация на съдовия лумен и следователно до исхемични нарушения. Заболяването се среща както в млада, така и в детска възраст, започва по-често на възраст от 10 до 20 години, засяга предимно жени [1–3].

Относителната рядкост на тази патология се превръща в един от факторите, определящи сложността и ненавременността на нейната диагноза, неадекватността на лечението, което води до ранна инвалидност и висок риск от животозастрашаващи усложнения при пациенти с NAA [4].

NAA клинично се характеризира с промяна в два етапа (фази) на курса: остър и хроничен. В острата фаза преобладава общ възпалителен синдром: повишаване на телесната температура, съдова болка, значително повишаване на ESR, хипохромна анемия и повишаване на нивото на С-реактивния протеин са възможни. Характерът на клиничните прояви зависи от преобладаващата локализация на сегментарната лезия на артериалното легло [5]. В случай на увреждане на бъбречните артерии се развива артериална хипертония от бъбречен произход и тогава най-големите трудности са диференциалната диагноза на NAA с вродени съдови заболявания.дисплазия.

Представяме клиничен случай на фибромускулна дисплазия, диагностицирана при 8-годишно момиче, която първоначално се интерпретира като NAA.

клинично наблюдение. Пациент К., на 8 години, е приет в болницата с оплаквания от повишаване на кръвното налягане (АН) до максимум 220 и 90 mm Hg. чл., периодични главоболия.

От анамнезата на живота е известно, че момичето е от втора бременност, която протича на фона на анемия и заплаха от прекъсване през първия триместър, първото раждане. Родена е с тегло 2800 гр., дължина 50 см., кърмена е до 5 месеца. Тя не изостана в психомоторното развитие. Ваксинирани по схема. Реакцията на Манту е отрицателна. След две години, 5-6 пъти годишно тя имаше ARVI, два пъти възпалено гърло и имаше варицела. Наследствеността е обременена от страна на бащата: дядо ми почина от спукана аневризма на мозъчна артерия. Алергологична анамнеза: алергичен обрив към цефалоспоринови антибиотици.

Анамнеза на заболяването: за първи път на 5-годишна възраст момичето има епизод на болка в дясната тазобедрена става. По местоживеене диагнозата се тълкува като ювенилен хроничен артрит. Изследването не показа възпалителна активност. Тя получи нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), интравенозно приложение на глюкокортикоиди, антибиотична терапия, на фона на която синдромът на болката спря. В бъдеще артралгията не се притесняваше. На 6,5-годишна възраст при произволно измерване на кръвното налягане (в семейството се появи тонометър) се открива повишаването му до 190 и 100 mm Hg. Изкуство. Детето е прегледано в хирургичен стационар, където по данни от Доплер ехография (УЗДГ) и рентгеноконтрастна компютърна томография е установена стеноза на лявата бъбречна артерия до 70%. Въпреки продължаващата антихипертензивна терапия (Norvasc, Carvedilol, Arifon),Нивата на BP остават високи. Година по-късно при ангиографско изследване се установява сегментна стеноза на проксималния участък на лявата бъбречна и горна мезентериална артерия - суспектно NAA. Според резултатите от прегледа в ревматологичната болница диагнозата NAA е потвърдена, но не е назначена базисна терапия поради липса на лабораторна дейност. Като лечение момичето получава само антихипертензивни лекарства без значим ефект. Повторна ехография след 6 месеца разкрива признаци на хемодинамично значима аортна стеноза в областта, където висцералните клонове произхождат от нея (началните участъци на целиакия ствол, горната мезентериална и двете бъбречни артерии - най-малко 70%). Като се има предвид персистиращата и торпидна към стандартната терапия артериална хипертония, момичето претърпя опит за балонна ангиопластика на лявата бъбречна артерия без ефект: високо кръвно налягане се запази: следобед до 200 и 100 mm Hg. Чл., През нощта - до 170 и 90 mm Hg. Изкуство. Изпратен в UDKB на Първия Московски държавен медицински университет. I. M. Sechenov за проверка на диагнозата и лечението.

При постъпването състояние на умерена тежест поради артериална хипертония. Кожата и видимите лигавици с обичаен цвят, момиче с астенична физика. При аускултация в белите дробове дишането е везикуларно, няма хрипове. Сърдечните тонове са звучни, акцент II тон над белодробната артерия, систоличен съдов шум се чува в областта на двете каротидни артерии, субклавиални, вертебрални артерии, в проекцията на коремната аорта, бъбречните и феморалните артерии. Пулсът е симетричен, с достатъчно пълнене. Сърдечна честота (HR) - 96 удара в минута; АН на лявата ръка 180/90 mm Hg. Чл., вдясно - 170/70 mm Hg. Изкуство. При лабораторно изследване на възпалителната активност, характерна за острата фаза на NAA (повишени нива на ESR, C-реактивен протеин,хиперфибриногенемия), не се открива. Според ежедневното мониториране на кръвното налягане - признаци на артериална хипертония от систолично естество.

Инструменталното изследване показва доплерографски признаци на стеноза на горната мезентериална артерия, целиакия и лявата бъбречна артерия - т.е. картина на стеноза на почти всички висцерални клонове на коремната аорта. Заедно с това, ултразвуково изследване на клоновете на аортната дъга и главните артерии на долните крайници, има признаци на промени в кръвния поток със стенотичен спектър, удебеляване на комплекса "интима-медия", замъглени контури, нарушена диференциация на слоевете на стените на двете каротидни артерии, стеноза на дясната обща феморална артерия (BOA) до 50%, стеноза на ляв BOA до 30%. По този начин се потвърждава широко разпространеният характер на лезията на аортата и нейните клони при детето.

Като се има предвид несъответствието между обширния характер на лезията на аортата и нейните клонове и пълната липса на възпалителна активност през двете години на наблюдение, за целите на диференциалната диагноза на момичето е направена позитронно-емисионна томография (PET) на цялото тяло, според резултатите от която не са получени убедителни данни за наличието на активен възпалителен процес в стените на главните артерии.

Фибромускулната (фибромускулна) дисплазия е хиперпластично заболяване, причинено от мутация в гена за колаген тип III (135580, 2q31, COL3A1) и характеризиращо се с лезии на артериите със среден и малък калибър. Най-често се засягат бъбречните артерии, по-рядко каротидните артерии, но в патологичния процес могат да бъдат включени съдовете на крайниците (илиачни и / или субклавиални артерии), както и коронарните артерии. Подобно на NAA, тази патология се среща главно при деца и млади жени. Заболяването е описано за първи път през 1955 ггодина Л. Маккормик.

При фибромускулна дисплазия може да бъде засегнат всеки от слоевете на артериалната стена - интима, медия и адвентиция. Стесняването на лумена на съда възниква в резултат на концентрично или ексцентрично отлагане на колаген в лумена на съда. В този случай вътрешната еластична мембрана става по-тънка или фрагментирана. Патологичният процес се проявява чрез мултифокална, тубулна или монофокална стеноза на артерии с малък и среден калибър. По-рядък тип лезия - в интимата и периартериално - се среща по-често при деца, като заболяването има бързо прогресиращо протичане.

Клиничните прояви и усложненията зависят от локализацията на лезията: интермитентно накуцване, артериална хипертония (вазоренална природа като проява на стеноза на бъбречната артерия), нарушено мозъчно кръвообращение, развитие на дисекираща аортна аневризма, инфаркт на миокарда.

Правилната диагноза на заболяването може да се постави с помощта на ангиографско изследване, магнитно-резонансна ангиография - те разкриват характерни промени под формата на "низ от перли", "броеница": удебелени участъци на артерията с хиперплазия се редуват с по-малко променени области.

В представеното клинично наблюдение има класическа симптоматика на лезии на бъбречната артерия при фибромускулна дисплазия под формата на развитие на вазоренална артериална хипертония, неконтролирана от стандартните схеми на антихипертензивна терапия, която първоначално се интерпретира като NAA. Липсата на общ възпалителен синдром в началото на заболяването и признаци на лабораторна активност през целия период на наблюдение не ни позволи да потвърдим диагнозата NAA. Като нов диференциално-диагностичен метод на изследване е използвана позитронно-емисионна томография, която позволява обективноза оценка на липсата на активен възпалителен процес в стените на главните артерии. Опитът за балонна ангиопластика не доведе до очаквания ефект. Само проведеното двустранно автовенозно аорто-ренално протезиране позволи да се спре вазореналната артериална хипертония.

Литература

Покровски А. В., Зотиков А. Е., Юдин В. И., Грязнов О. Г., Рахматулаев Р. Р. Диагностика и лечение на неспецифичен аортоартериит. Ръководство за практикуващи лекари. М.: "ИРИС", 2003 г.
Lyskina G. A. Системен васкулит. Детска ревматология. Ръководство за лекари. Изд. А. А. Баранова, Л. К. Баженова. М.: Медицина, 2002; 221–270.
Ал Абрауи и др. Артериит на Takayasu при деца // Pediatr Rheumatol. 2008, 28 септември; 6:7.
Johnston S.L., Lock R.G., Gompels M.M. Takayasu артериит: преглед // J Clin Pathol. юли 2002 г.; 55 (7): 481–486.
Uspenskaya EV Клиника, лечение и резултати от неспецифичен аортоартериит при деца // Дисертация за степента на кандидата на науките. пчелен мед. науки. М., 2001.
Сиренко Ю. Н. Симптоматични форми на артериална хипертония // Украински медицински журнал. Киев, 2008, 3 (65), с. 48–79.

Първи MGMSU им. I. M. Sechenov, Москва