Бъбречна тубулна ацидоза

Патогенезата на бъбречната тубулна ацидоза (БТА) не е напълно изяснена. Смята се, че гломеруло-тубулният баланс е нарушен в процеса на филтрация и реабсорбция на бикарбонати, което води до метаболитна ацидоза. Има забавяне в развитието на нефроните, тъканна дисплазия на бъбреците. Има 2 вида PTA.

Тип I - дистален, синдром на Lightwood-Battler-Albright. Основната характеристика на дисталния тип PTA е неспособността на бъбреците да понижат рН на урината при влизане в тялото или образуването на излишък от водородни йони в него. Типът на наследяване е автозомно доминантен. За първи път се появява на 2-3-та година от живота. Микросимптомите могат да бъдат открити много по-рано. В ранна детска възраст вниманието може да привлече недостатъчно наддаване на тегло, анорексия, понякога повръщане, запек, полиурия, дехидратационни кризи. Пълната клинична картина на тип I PTA включва следните прояви:

1) спиране на растежа;

2) рахитоподобни промени в скелетната система;

3) кризи на дехидратация и полиурия;

4) нефрокалциноза и уролитиаза със съпътстващ пиелонефрит и интерстициален нефрит;

5) алкална реакция на урината и постоянен дефицит на основи в кръвта - ацидоза.

Повишената екскреция на калций и загубата на калий в урината трябва да се считат за резултат от задържане на водородни йони. Последицата от нарушения на калциевия метаболизъм е тежка остеопатия, по-често се откриват костни деформации от типа valgus, силна костна болка.

Хипокалиемията може да причини редица съпътстващи симптоми - мускулна хипотония и хипорефлексия, до развитие на парализа. pH на урината обикновено е алкална.

Вторият тип PTA е проксимален. Патогенезата на PTA тип II не е напълно установена. Да приемем:

1) нарушение на гломерулотубуларния баланс в процесафилтрация и реабсорбция на бикарбонати;

2) недостатъчна активност на карбоанхидразата в проксималните тубули;

3) забавено развитие на нефрони, тъканна дисплазия на бъбреците

В клиничната картина рано се появяват рахитоподобни изменения в скелетната система, изкривяване на тибията и бедрената кост. През първите месеци от живота децата често изпитват повръщане, повишаване на телесната температура с неизвестен произход. Децата изостават във физическото развитие. Често се развива нефрокалциноза, нефролитиаза. Въпреки тежестта на клиничните прояви е възможно спонтанно възстановяване. Метаболитната ацидоза се коригира чрез въвеждане на разтвори на натриев бикарбонат и различни нитратни смеси:

Ac> Natrii citrici 98.0

Разтворът се предписва в количество от 50-100 ml на ден в три разделени дози. Показано е въвеждането на голямо количество плодови сокове, ограничаване на животинските протеини в храната (картофена диета). При остеомалация - въвеждането на калциеви соли, витамин D в доза от 50 000 IU (започнете с 10 000 IU, като постепенно увеличавате дозата) или оксидевит в доза от 0,5-2 mcg / ден. При повишена екскреция на калций в урината се предписва хипотиазид. При хипокалиемия се предписват калиеви препарати, панангин.

---