Белодробни дефекти, свързани с недоразвитие на органа като цяло или неговите анатомични, структурни,

Белодробна агенезия

Белодробната агенезия (вродена липса) е една от най-редките малформации на дихателната система. От ембриологична гледна точка агенезията се обяснява с липсата на първичен бронхиален бъбрек. При тази малформация отсъстват всички структурни единици на белия дроб: бронхи, съдове, паренхим

Едностранната белодробна агенезия е съвместима с живота, но често се комбинира с тежки вродени малформации на други органи - сърце, кръвоносни съдове, хранопровод, скелет.

Клинична диагностика

Децата с двустранна агенезия не са жизнеспособни и умират веднага след раждането.

При едностранна агенезия и липса на възпалителен процес в единствения бял дроб клиничните прояви са оскъдни. Няма очевидни признаци на дихателна недостатъчност. Когатоинспекциятаразкри асиметрия на гръдния кош с изравняване и забавяне на дишането от страната на лезията. Органите на медиастинума се изместват към злобно развития бял дроб. Сърцето при това състояние обикновено се върти около вертикална ос. Здравият бял дроб се разширява, прониква в другата половина на гръдния кош и образува така наречената медиастинална херния. Над медиастиналната херния в горната и медиалната част на гръдния кош от страната на злокачествено развития бял дроб се чуват дихателни шумове.

Нарентгенови снимкисе забелязват следните симптоми:

1) интензивно потъмняване на белодробното поле от страната на агенезията;

2) сянката на купола на диафрагмата не е контурирана;

3) рязка промяна в сянката на медиастинума;

4) декстрокардия с агенезия вдясно и ротация на сърцето с агенезия вляво;

5) експозиция и кифосколиоза на гръбначния стълб;

6)медиастинална херния от засегнатата страна;

7) укрепване на корена и белодробния модел на един бял дроб поради пълно препълване.

Притрахеобронхоскопиясе определя отклонение на трахеята, липса на карина и мембранна част в долните части на трахеята със затворени хрущялни пръстени. Трахеята директно преминава в главния бронх на единствения бял дроб.

Най-голяма стойност в диагностиката на белодробната агенезия иматрахеобронхографията, която разкрива изместването и удължаването на трахеята, преминавайки в бронхите на единствения бял дроб. Няма пънче на главния бронх от страната на агенезията.

Приангиопулмонографиясе отбелязва изместването на сянката на сърцето, белодробния ствол и отсъствието на белодробната артерия от страната на лезията.

Диференциална диагноза се извършва с белодробна ателектаза, аплазия или хипоплазия, чуждо тяло на главния бронх. В някои случаи картината на белодробната агенезия може да прилича на фибриноторакс след остра гнойна деструктивна пневмония.

При липса на вродена патология от други органи и системи, както и заболявания на единствения бял дроб, пациентите с агенезия са практически здрави. И така, Emery (1970) наблюдава пациент, който оцелява с белодробна агенезия до 81 години.

При възпалителен процес в един бял дроб е показана масивна антибиотична терапия. В други случаи, симптоматично лечение. Хирургично лечение не се провежда.

Аплазия на белия дроб

Аплазията на белия дроб се различава от агенезията по наличието на рудиментарен бронх, завършващ сляпо или имащ остатъци от лобарните бронхи, а понякога и съответна артерия. Дефектите в развитието са изключително редки. Клиничните симптоми практически не се различават от белодробната агенезия. Понякога по време на ревизиявъзпалителен процес в сляпо завършващия бронх, наблюдава се кашлица с оскъдна мукопурулентна храчка.

Възможна е аплазия на един или два лоба. По-често се среща липсата на горен и среден дял вдясно.

Рентгеново изразено изместване на медиастинума по посока на лезията. Бронхоскопията разкрива пънчето на съответния бронх. В диагностиката решаващо значение има бронхо- и ангиопулмонографията.

Хирургично лечение на този дефект не се изисква.

Хипоплазия на белия дроб

Хипоплазията на белия дроб е недоразвитие на всички структурни единици на белия дроб, в зависимост от етапа на развитие на фарингеално-трахеалния рудимент, на който е завършил. В зависимост от това белодробната хипоплазия има различни клинични и рентгенологични прояви.

Общоприето е (I.K. Esipova), че в основата на хипоплазията не е толкова спиране, колкото извращение в развитието на всички структури на белия дроб и структурите на белодробната тъкан, спиращи в развитието си на един от етапите. на ембриогенезата, не може да се стабилизира абсолютно. Дисгенезата на тъканните структури (терминът, предложен от Roche и Chemin през 1962 г.) е основата, върху която се формират различни анатомични и хистоморфологични прояви на дефекта в зависимост от етапа на ембриогенезата и условията на развитие и се проявява чрез анатомично и функционално недоразвитие на всички елементи на белия дроб.

Когато развитието спре преди разделянето на сегментни бронхи, респираторният отдел практически не се диференцира и белият дроб има значително намален размер под формата на бучка белодробна тъкан. Ако развитието на белия дроб е нарушено на нивото на разделяне на сегментните бронхи, последните се деформират и завършват сляпо без последващи поколения. Нарушаване на развитието на белия дроб на ниво сегментно и субсегментно разделениебронхите бронхографски се проявява под формата на кистозни, сляпо завършващи субсегментни бронхи. Спирането на развитието на интралобуларните бронхи е придружено от образуването на множество малки кисти (микрополицистоза).

Повечето клиницисти описват двете най-често срещани форми на белодробна хипоплазия катопростаикистична.

Проста хипоплазия- тази малформация се състои в равномерно намаляване на белия дроб без значително нарушение на структурата на органа с ясно намаляване на бронхиалното дърво до 10 - 14 поколения вместо 18 - 24 поколения в нормата.

Анатомично, белият дроб или неговите лобове с проста хипоплазия са с намален обем, "месеста" консистенция, без пигмент, без външни признаци на разделяне на лобове и сегменти. При дисекция на бронхиалното дърво във всички случаи се установява намаляване на броя на сегментните бронхи и техните клонове. Тесните субсегментни бронхи продължават към субплевралните участъци, където са подредени под формата на спирали и се разпадат на малки стволове, образувайки фигурата на "четки".

Клиника и диагностика

Простата хипоплазия често се комбинира с други белодробни аномалии - агенезия на лоба, секвестрация и др., Както и с разцепване на гръдната кост, аномалия на вливането на белодробните вени и др.

Клиничната картина се определя от вторичен гноен процес - оплаквания от мокра, по-рядко суха кашлица, със слузно-гнойни храчки, повтарящи се обостряния на бронхопулмоналния процес, задух при физическо натоварване. В ранна възраст децата са недоразвити, изостават във физическото развитие от връстниците си. При обширни увреждания се изразяват симптоми на гнойна интоксикация и хронична хипоксия. По време на аускултация във фазата на ремисия се чуват разпръснати или локализирани сухи хрипове. Трябва да се отбележи,че в някои случаи тази малформация може да продължи и е безсимптомна.

При изследване на пациенти се обръща внимание на асиметрията на гръдния кош, дължаща се на прибиране и сплескване на едната му половина, което е придружено от стесняване на междуребрените пространства и движението на медиастиналните органи към засегнатата страна. Над намалената по обем и сплескана половина на гръдния кош перкуторният звук е скъсен, дишането рязко отслабено.

Прирентгенографиясе открива намаление на хемиторакса, стесняване на междуребрените пространства, изместване на сянката на медиастинума в засегнатата страна, висока позиция на купола на диафрагмата от страната на засегнатия бял дроб. Бронхоскопията разкрива катарален ендобронхит, нетипично местоположение на устията на сегментните и лобарните бронхи, често стеснени. Набронхограмипри пациенти с проста хипоплазия, само бронхите от 3-ти - 6-ти ред са контрастирани под формата на "изгоряло дърво" или има модел на прескачане на поколенията, когато много малки бронхиални клони се простират директно от големите бронхи

В някои случаи има дървовидно разклоняване на бронхите или под формата на "сноп" (в норма - дихотомичен).Ангиопулмонограмаосигурява контрастиране на равномерно стеснени артериални стволове със забавяне на фазите на пълнене на капиляри и вени.Радиологичните методипозволяват да се определи степента на функционални нарушения (вентилация и кръвен поток) в области, съответстващи на локализацията на дефекта.

Лечениетое хирургично, докато навременната операция при деца избягва ангажирането на непокътнати части от същия бял дроб в процеса. При възрастни диференциалната диагноза на проста хипоплазия, усложнена от нагнояване и придобита хронична патология, е трудна, но това обстоятелство е от малко практическо значение, тъй катохирургическата тактика на лечение и в двата случая е една и съща, т.е. и в двата случая е показано отстраняването на лоб или целия бял дроб.

Кистозната хипоплазияе една от най-честите малформации на белите дробове (до 60-80%), характеризираща се с кистозна трансформация на белия дроб на ниво разклоняване на сегментни и субсегментни бронхи. Разнообразието от клинико-анатомични прояви е причина за многобройните термини, използвани за обозначаване на тази патология в литературата (поликистоза, кистозна бронхиектазия, пчелна пита, множествени кисти, кистозна фиброза, мускулна фиброза на белите дробове и др.). Е. В. Рижков събра в литературата около 40 имена на кистозна хипоплазия. Това се обяснява и с липсата на общи идеи за същността на кистозните форми на дефекти, трудността на диференциалната диагноза на тази патология с придобитите белодробни кисти.

Клиника и диагностика

Тъй като в по-голямата част от случаите кистозната белодробна хипоплазия се усложнява от добавянето на инфекция, това обстоятелство определя клиничната картина на заболяването. Пациентите се оплакват от постоянна мокра кашлица със слуз или (по-често) мукопурулентна храчка, чести повтарящи се обостряния на бронхопулмоналния процес, признаци на тежка гнойна интоксикация.

Първите прояви на хроничен бронхопулмонален процес се забелязват в ранна детска възраст, по-рядко в юношеска и зряла възраст. В бъдеще заболяването незабавно придобива характер на хроничен, постоянно прогресиращ възпалителен процес, който протича на фона на доста замъглена симптоматика с лоши клинични прояви. Ранното откриване на пациенти с кистозна хипоплазия е критично, тъй като навременната операция може да предотврати разпространениетовъзпалителен процес, включващ непокътнати области на засегнатия бял дроб, а често и противоположния бял дроб.

В ремисия пациентите се оплакват от задух, първо с физическо натоварване, след това с малко физическо усилие, както и постоянно тревожна кашлица с оскъдна храчка.

Приизследванена гръдния кош се забелязва неравномерно участие в акта на дишане със забавяне и изоставане при вдишване на половината, където процесът е по-изразен.Перкусиянад лезията може да се отбележи скъсяване на звука, изместване на медиастиналните органи към хроничен процес в белия дроб. Приаускултациясе откриват локализирани (постоянни) или разпръснати сухи и смесени влажни хрипове.

От решаващо значение за установяване на диагнозата сарентгеновите и бронхологичнитеметоди на изследване. На рентгенография се определят деформация и укрепване на белодробния модел, намаляване на белодробното поле от страната на променения лоб и изместване на медиастиналните органи към лезията. Също така трябва да се отбележи различната прозрачност на белодробните полета в засегнатата област, в непокътнатите области на белия дроб и в противоположния бял дроб поради неравномерния белодробен модел, който в засегнатата област става клетъчен.

Прибронхоскопиябронхиалната лигавица е хиперемирана, едематозна, лесно кърви, в лумена на бронхите се наблюдава мукопурулентен или гноен секрет в големи количества; устията на лобарните и сегментарните бронхи са деформирани, шпорите са изгладени, дихателната подвижност е намалена.

Бронхографскатакартина често е сложна поради добавянето на вторични бронхиални деформации към вродена хипоплазия. В областта на кистозната хипоплазия има обемно намаляване на делаконтрастират кухини образувания под формата на "гроздове" или мънистовидни разширения на сегментни и субсегментни бронхи

Тези промени могат да бъдат комбинирани и в някои случаи допълнени от вторични промени в непокътнатите области на засегнатия бял дроб и в противоположния бял дроб поради изразен обструктивен синдром, поради което често се изисква повторна бронхография след курс на санитарна бронхоскопия.

В много отношения улеснява задачата за точно определяне на границите на лезиятаперфузионна гама-сцинтиграфия, чиито резултати ясно показват промени в артериоло-капилярните структури на засегнатата област на белия дроб под формата на липса на контраст на сцинти-пневмограми и преразпределение на кръвния поток към противоположния бял дроб с отделно преброяване на импулсите.

Ангиопулмонографиятаразкрива васкуларно недоразвитие в засегнатия бял дроб или лоб. В същото време се определя рязко изчерпване на съдовата мрежа в артериалната фаза, артериите се изтъняват и обикалят въздушните кухини, има рязко забавяне на капилярната и венозната фаза на контрастиране.

При кистозна хипоплазия на лоба без засягане на съседни области и противоположния бял дроб, лечението трябва да бъде навременно, предотвратявайки дифузното разпространение на хроничното възпаление в съседните области. Консервативното лечение в такива случаи (ендобронхиална санация, инхалации, физиотерапевтични процедури, използване на санаториални фактори и др.) Може само временно да забави хода на вторичното неспецифично възпаление и да ограничи разпространението на процеса. Този метод има самостоятелно значение в случаите, когато разпространението на патологичния процес надвишава обема на 10-11 сегмента и е придружено от наличието на тежка дихателна недостатъчност ихипертония в белодробната циркулация.

Резултатите от хирургичното лечение в повечето случаи са задоволителни. Функционалните нарушения при такива пациенти след операция са по-слабо изразени, тъй като те не губят голям обем от функциониращ белодробен паренхим и вече преди операцията имат достатъчно развити компенсаторни механизми.

Бичков В.А., Манжос П.И., Бачу М. Рафик Х., Городова А.В.

---