Болест на Paget на вулвата
КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ
60-годишна жена се консултира с лекар за сърбеж на вулвата, който периодично я притесняваше в продължение на една година, а сега стана постоянен. При преглед се вижда голям червен фокус, заобиколен от бял епител (фиг.). След анестезия беше извършена биопсия на белия остров в червената лезия. Хистологичното изследване разкрива болест на Paget на вулвата. Извършена е обширна ексцизия на засегнатия участък, злокачествен процес не е открит.
ФИГУРА. Болест на Paget на вулвата. Обърнете внимание на червеното огнище с "бял остров".
ЕПИДЕМИОЛОГИЯ
- Честотата на злокачествените трансформации при екстрамамарната болест на Paget е приблизително 20%, което е по-малко, отколкото при болестта на Paget в областта на зърното.
- Екстрамамарната болест на Paget представлява по-малко от 1% от всички злокачествени заболявания на вулвата.
- Повечето пациенти са на възраст между 60 и 70 години и имат светла кожа.
- Приблизително 4-17% от пациентите с генитална болест на Пейджет имат друг неопластичен процес Свързани тумори включват рак на бартолиевите жлези, уретрата, пикочния мехур, шийката на матката, ендометриума или яйчниците. Перианалната болест на Paget (фиг.) в 25-35% от случаите е свързана с колоректален рак.
ФИГУРА. Перианална болест на Paget. Появата на фокуса е много подобна на фокуса на болестта на Paget във вулвата.
ЕТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Екстрамамарната болест на Paget е интраепидермален аденокарцином. Развива се от тъкан на апокринната жлеза, обикновено като първичен аденокарцином на кожата. Епидермисът е инфилтриран от неопластични клетки с жлезистидиференциация.
ДИАГНОЗА и КЛИНИЧНИ ПРИЗНАЦИ
- Лезиите по вулвата са подобни на карта червени петна, които често са екскориирани или имат екзематозен вид (фиг.). Центровете често са проникнати от малки бели петънца (острови от тъкани).
- Симптомите може да липсват или да се усеща сърбеж и/или парене.
- Най-честият симптом е сърбежът, който се среща при 70% от пациентите.
- Фокусите имат ясни граници и леко повдигнати ръбове.
- Болестта на Paget на вулвата прилича на болестта на Paget на гърдата на външен вид.
ЧЕРТЕЖ. Болест на Paget на скротума.
ЧЕРТЕЖ. Лихен склероза на вулвата с бели склеротични плаки и атрофия на епидермиса. Диагнозата е потвърдена чрез биопсия, която е извършена, за да се изключи болестта на Paget на вулвата и други възможни тумори.