БОЛЕСТТА НА ИТЦОНКО-КУШИНГ е
• Бременност и раждане • Увреждания на мозъка • Инфекциозни лезии на централната нервна система (енцефалит, арахноидит).
Патоморфология
• Гранули на Крук - гранули в базофилните клетки на предния дял на хипофизата • Хиперплазия и/или хипертрофия на двете надбъбречни жлези • Атрофични промени в мускулите и ендокринните жлези.
Клинична картина
• Симптомите на нарушения на метаболизма на мазнините определят кушингоидния външен вид: • Лице с форма на луна (отлагания на мазнини по лицето) • Отлагане на мастна тъкан по шията (биволска гърбица] и горната част на торса, но не и по крайниците • Симптоми на нарушения на метаболизма на протеините: • Мускулна слабост - стероидна миопатия • Стероидна кардиопатия • Стреч стрес акс (стрии) с червено-виолетов цвят по кожата на корема, гърдите и бедрата • Предразположение към образуване на синини (поради повишена чупливост на капилярите) • Симптоми на нарушения на въглехидратния метаболизъм - стероиден диабет или намален глюкозен толеранс с бързо нарастваща хипергликемия и/или глюкозурия • Артериална хипертония • Oste опороза • Нарушения на хормоналната регулация (аменорея, безплодие, хирзутизъм, акне) • Образуването на трофични язви и пустуларни кожни лезии (поради развитието на вторичен имунен дефицит) • Хиперпигментация на кожата и лигавиците (ACTH ефект), обикновено в местата на триене на кожата - важен диференциално диагностичен признак • Емоционална лабилност, депресия, еуфория • При деца - забавяне на растежа.
Лабораторна диагностика
Специални изследвания
• Рентгенография на черепа разкрива макроаденоми на хипофизата (10% от случаите), рентгенография на лумбалните прешлени - остеопороза. • Рентгенова снимка на мозъка с инжектиране на контраст разкрива около 50% от аденомитехипофиза. ЯМР с гадолинов контраст е метод на избор и открива около 75% от тези тумори. • Рентгенографията на надбъбречните жлези разкрива надбъбречна хиперплазия. Равномерното увеличение на двете надбъбречни жлези предполага болест на Иценко-Кушинг или синдром на извънматочна продукция на ACTH. Увеличаването на една надбъбречна жлеза в присъствието на подходяща клиника предполага глюкостерома. • Радиоизотопно изследване с използване на белязан с радиоактивен йод 19-йодхолестерол разкрива двустранна хиперплазия в случай на болест на Иценко-Кушинг или синдром на ектопична продукция на ACTH и асиметрична абсорбция на лекарството в случай на глюкостерол. • Определяне на ACTH в кръвта от долния петрозален синус и периферните вени. Вземат се кръвни проби от периферните вени и (чрез катетеризация) от долния петрозален синус на твърдата мозъчна обвивка. Съотношението на нивото на ACTH в кръвта на синусите към нивото на ACTH в периферните вени повече от 2,0 се наблюдава при болестта на Иценко-Кушинг, докато съотношението по-малко от 1,5 е характерно за синдрома на ектопично производство на ACTH.
Диференциална диагноза
• Синдром на Иценко-Кушинг • Затлъстяване, протичащо с артериална хипертония и нарушения на въглехидратния метаболизъм • Функционален хиперкортицизъм при алкохолизъм и бременност • Адреногенитален синдром.
Тактика на провеждане
Лекарствена терапия
• Резерпин 1 mg/ден за 3-6 седмици след лъчева терапия - намалява както кръвното налягане, така и хипофизната секреция на ACTH • Бромокриптин 5 mg/ден за 6-12 месеца - намалява хипофизната секреция на ACTH • Кетоконазол 400-600 mg 2 r / ден - инхибира синтеза на кортизол • Следоперативна поддържаща терапия с глюкокортикоиди (af ter адреналектомия - за • самия живот) • Митотан (хлодитан) в доза 0,5 g4 r / ден, за <IM: 10 0,1 g / kg / ден в 3 дози в комбинация с кортизол 20 mg / ден • Аминоглутетимид 250 mg 2-4 r / ден • Meti-rapon • Симптоматичната терапия е насочена към коригиране на протеин (анаболни стероиди), минерал (калиеви препарати, спиронолактон) и въглехидрати ( бигуаниди в комбинация с инсулинови препарати) метаболизъм, диуретици, сърдечни гликозиди и др.
Забележка
Синдромът на Иценко-Кушинг трябва да се разграничава от синдрома на Иценко-Кушинг. Вижте също Редукция на синдрома на Иценко-Кушинг. 17-ОХ-17-хидроксикортикостероиди
• E24 Синдром на Иценко-Кушинг • E24.0 Болест на Иценко-Кушинг от хипофизен произход