Дерматомиозит: характеристики на заболяването, кожни признаци, диагностични методи, лечение

Обща характеристика на заболяването

Дерматомиозитът е сложно мускулно заболяване с неизвестен произход с характерни кожни прояви.

Това заболяване е рядко:

1 до 10 случая на милион възрастни;
1 до 3,2 случая на милион деца.

Ранното разпознаване и терапия могат да намалят усложненията. Корелацията на това заболяване с други заболявания на съединителната тъкан, както и злокачествени заболявания, прави правилната диагноза критична за успешното лечение. Можете да прочетете материала за синдрома на Лайел.

Перспективата за излекуване на болестта е изключително малка: болестта реагира слабо на терапията. Високата вероятност от злокачествени новообразувания усложнява терапията.

Терапевтичната цел е да се поддържа функционирането на увредените тъкани и да се минимизират усложненията.

Етиологията на дерматомиозита остава неизвестна. В проучвания с различна степен на вероятност се предполага, че причините за заболяването могат да бъдат:

генетични промени;
фактори на околната среда под формата на вирус, инфекция, лекарства;
неправилна автоимунна реакция на тялото.

Средната възраст на възрастните пациенти към момента на поставяне на диагнозата е 40 години. На всеки 1 мъж, диагностициран с дерматомиозит, има 2 жени със същата диагноза.

Средната възраст на младите пациенти с диагноза дерматомиозит е между 5 и 14 години. Тази група има по-добра терапевтична прогноза от групата на възрастните.

Съвременната медицина е позволилапрез последните 20 години, за да се намали смъртността от това заболяване от 50% на по-малко от 10% от всички страдащи от дерматомиозит.

Симптоми на дерматомиозит

В научната медицинска литература са описани 87 симптома на дерматомиозит.

Повечето от тях са комплексни усложнения, свързани с това заболяване. Помислете за най-важните симптоми по-подробно. Можете да прочетете материала за профилактиката и лечението на ринофима.

Основните симптоми на дерматомиозит включват две групи:

кожни прояви,
мускулна слабост.

По правило тези симптоми не са едновременни. Първо се появяват кожни лезии, последвани от мускулни лезии.

Кожните промени се проявяват като симетрично разположен лилав или червен (от светли до тъмни тонове) обрив, локализиран по лицето, областите около ноктите, по ставните гънки на пръстите, лактите и коленете, както и по гърдите и гърба. Тези промени са същността на симптома на Gottron. Кожните прояви на заболяването значително предхождат мускулното увреждане (с разлика от няколко месеца до няколко години).
Мускулната слабост, като правило, се извършва в раменния пояс, тазовата област, засяга други скелетни мускули. Този симптом е прогресивен, като с течение на времето води до трудности при ежедневните дейности като ходене или използване на ръцете. Мускулната слабост също засяга мускулите в гърлото, хранопровода и белите дробове. В комплекса може да доведе мускулен симптом, в допълнение към списъка, изброен по-горе:

до дисфония (промяна или изчезване на гласа);
до дисфагия (затруднено или невъзможност за преглъщане);
до затруднено дишане и други проблеми на дихателния апарат;
Да себолка в мускулите.

Свързаните симптоми на дерматомиозит включват:

кардиомиопатия;
инфаркт на миокарда;
пневмония, която се развива на фона на слабост на дихателните мускули;
фиброза;
атрофия на мускулна тъкан;
калцификация на мускулната тъкан;
увреждане на ставите, водещо до болка и ограничена подвижност;
лезии на стомашно-чревния тракт;
възпаление на очите, нистагъм, атрофия на зрителния нерв и други очни усложнения;
злокачествени новообразувания.

Диагностика

Кръвен тест показва висока концентрация на мускулните ензими креатин киназа и алдолаза, което показва мускулно увреждане.
Имунологично изследване може да открие специфични антитела, които показват анормална автоимунна реакция.
Магнитно-резонансното изображение ви позволява да диагностицирате наличието на възпаление на мускулната тъкан.
Биопсия на мускулна тъкан като инструментален метод за потвърждаване на диагнозата.

Лечението на дерматомиозит изисква интегриран подход от лекари от различни специалности, в зависимост от съпътстващите усложнения.Ако е необходимо, лечението включва три компонента:

физиотерапия;
лечение с лекарства;
хирургична интервенция.

Разгледайте всеки елемент по-подробно.

Физикалната терапия е насочена към предотвратяване на мускулна атрофия, особено при пациенти с калцификация. Може да се фокусира върху пасивно разтягане на мускулите или може да включва активно упражнение, което противодейства на прогресивната атрофия. В случай на увреждане на мускулите на гърлото, специалниупражнения за компенсиране на дегенеративни промени.
Медикаментозното лечение на дерматомиозит включва:

имуносупресивно лечение;
лечение с лекарства, специално насочени към определени функции на тялото, срещу специфични усложнения и др.;
интравенозно приложение на имуноглобулин, съдържащ здрави антитела, които могат да блокират собствените си антитела, които увреждат мускулите и кожата на пациента - изискват се редовно за ефективна експозиция;
използва се операция, например за отстраняване на болезнени калциеви отлагания;
хормонално зависимо лечение с кортикостероидни лекарства.

Липсата на ясно разбиране на причините за дерматомиозит се допълва от описаните случаи на изчезване на всички симптоми без специална терапия. В тези случаи мускулната слабост, кожните прояви и други свързани симптоми на дерматомиозит се развиват бавно, след което изчезват сами и не се появяват отново.

В повечето случаи дерматомиозитът е заболяване, което е трудно за лечение. Злокачествени заболявания, сърдечна и белодробна недостатъчност и инфекции са най-честите причини за смърт от това заболяване.

При ранно откриване на дерматомиозит преживяемостта на възрастните е 80% през първите 5 години и 73% в рамките на 8 години. При педиатричната група пациенти смъртността е по-ниска - от 3% до 10% - докато 2/3 от децата развиват тежки усложнения под формата на калцификация.

В заключение отбелязваме баналната истина, която повече от всякога е актуална за това заболяване. Ранната диагностика на етапа на кожен дерматит прави възможно, ако не излекуване, то значително забавяне на прогреса.дерматомиозит, както и периоди на продължителна ремисия.