Дерматомиозит

Дерматомиозитът е хронично възпалително заболяване на кожата и скелетната мускулатура. Етиологията е неизвестна. Полимиозитът се характеризира с увреждане само на мускулите, без участието на кожата в процеса. Мускулните нарушения се характеризират със слабост на проксималните мускули, понякога придружени от болезненост, в по-късните етапи - атрофия. Ангажирането на мускулите в патологичния процес може да предшества кожните промени, да ги следва или да се появи едновременно, а в някои случаи може да протича безсимптомно (амиопатичен дерматомиозит). Кожните лезии се характеризират с еритематозно-виолетови петна, папули и плаки предимно върху екстензорните повърхности, както и пойкилодермия и калцификация.

За дерматомиозит 2 вида кожни лезии са патогномонични: папули на Gottron и симптом на Gottron. Папулите на Gottron са еритематозни пурпурни папули върху екстензорната повърхност на интерфалангеалните стави. Симптомът на Gottron е симетричен лилав еритем, понякога едематозен, върху дорзалната повърхност на ставите на ръцете, лактите, коленете и медиалните малеоли. Дерматомиозитът също се характеризира с периорбитален оток с пурпурна еритема (хелиотроп), периунгвални телеангиектазии с кожна дистрофия и пурпурна еритема на челото, шията, горната част на гърдите, раменете, гърба на ръцете и предмишниците - кожни участъци, изложени на слънчева светлина.

1. Кожната биопсия може да бъде полезна, въпреки че е по-вероятно да потвърди съществуващ дерматомиозит, отколкото да предостави точна диагноза в неясни случаи.

2. Активността на “мускулните” ензими обикновено е повишена; най-съответстващо на активния ход на заболяването е нивото на креатинфосфокиназата.

3. Електромиограмата на засегнатите мускули обикновено разкрива патология.

4. Биопсията може да имадиагностична стойност, но често промените са неспецифични. NMR изследването лесно установява най-засегнатите мускулни групи.

5. Циркулиращите автоантитела се откриват само при отделни пациенти, сред които анти-Jo-l-антителата са най-чести.

Свързан ли е дерматомиозитът с други заболявания? При възрастни пациенти с дерматомиозит често се откриват злокачествени заболявания, чиито обостряния и ремисии влияят върху естеството на хода на дерматомиозит. Ето защо пациентите с дерматомиозит трябва да бъдат внимателно изследвани за други заболявания.

С - кожна калцификация (Calcinosis cutis);

R - феномен на Рейно;

E - Езофагеална дисфункция;

S - склеродактилия (Sclerodactyly);

Т - телеангиектазия (Teleangiectasia).

Синдромът на CREST или синдромът на Thibierge-Weissenbach е вид локализирана системна склеродермия. Пациентите заедно с калцификация на кожата, феномен на Рейно, склеродактилия и телеангиектазии често развиват хиперпигментация, особено в участъци от кожата, изложени на слънчева светлина.

Повечето пациенти със синдром на CREST имат циркулиращи антитела срещу центромерите, наречени антицентромерни антитела.

---