Есенциален криоглобулинемичен васкулит
Дефиниция.Есенциалният криоглобулинемичен васкулит (ECV) е системен негрануломатозен васкулит, свързан с криоглобулинемия, който засяга малки съдове - артериоли, капиляри, венули.
МКБ 10:D89.1 - Криоглобулинемия.
Етиология.ECV обикновено се предизвиква от антигени на вируса на хепатит C или B.
Патогенеза.Криоглобулините се образуват под въздействието на етиологичния фактор. При пациенти с ECV това са тип 2 смесени криоглобулини. Те са имунни комплекси, състоящи се от моноклонален IgM, действащ като антитяло, и поликлонален IgG, действащ като антиген. Комплементът е конюгиран с имунни комплекси. По време на хипотермия криоглобулините се фиксират в стената на съдовете на микроваскулатурата. Съдържащият се в тях комплемент се активира, причинявайки увреждане на съдовата стена, задействайки процесите на образуване на тромби в лумена на засегнатите микросъдове. Криоглобулините се фиксират и на други места - в синовиалните мембрани на ставата, в бъбречните гломерули, в периневралните структури, предизвиквайки имунно-възпалителни реакции.
Клинична картина.Заболяването възниква остро, няколко дни след епизод на хипотермия. Внезапно се появява фина или конфлуентна хеморагична пурпура по-често в областта на долните крайници, седалището и кръста. В същото време пациентите развиват мигрираща симетрична полиартралгия в малките стави на ръцете и коленните стави. Може би образуването на синдром на Рейно. Могат да се появят парастезии, изтръпване на краката - симптоми на периферна невропатия. В някои случаи слюноотделянето е нарушено при пациентите, преглъщането на суха храна е трудно, паротидните слюнчени жлези се увеличават по обем - синдром на Sjögren.
През първите дни на заболяванетоедновременно с артралгия, пурпура по кожата при пациенти, могат да се появят епизоди на изолирана хематурия. През този период хематурията се причинява от възпаление и тромбоза на микросъдовете на бъбреците, но не и от гломерулонефрит. Често се тревожи от болка в корема без специфична локализация, поради възпаление и тромбоза на малки мезентериални и чревни съдове. Синдромът на коремна болка може да бъде придружен от появата на черни изпражнения, понякога с ивици прясна кръв. Черният дроб обикновено е увеличен, чувствителен при палпация. Това може да означава, че пациентът има хроничен вирусен хепатит С.
В острия период на EKV понякога се появява хемоптиза, по-рядко - белодробни кръвоизливи. Възпалението на стената, тромбозата на коронарните артерии може да причини инфаркт на миокарда.
След 2-3 седмици от момента на първите клинични прояви на ECV, на фона на изчезването на кожни, ставни, коремни симптоми, често се появява гломерулонефрит, причинен от отлагането на имунни комплекси в бъбречните гломерули. Могат да се образуват хематурични, нефротични, хипертонични, смесени клинични варианти на гломерулонефрит.
Диагноза.Пълна кръвна картина: левкоцитоза, тромбоцитопения, повишена СУЕ.
Анализ на урината: в първите дни на заболяването - хематурия; в късния период - микрохематурия, протеинурия, цилиндрурия.
Имунологичен анализ: високи нива на циркулиращи имунни комплекси, положителна реакция към ревматоиден фактор, признаци на инфекция с вируси на хепатит С или В.
Диференциална диагноза.Извършва се предимно с хеморагичен васкулит на Schonlein-Henoch (алергична пурпура). Клиничната картина на това заболяване е до голяма степен подобна на ECV. Разликите се състоят в стойността на предходната хипотермияразвитие на симптомите на заболяването, инфекция с вируса на хепатит С или В, циркулация на смесени криоглобулини тип 2 в кръвта, липса на IgA-имунни комплекси в кръвта. Всичко това се случва при ECV, но не се случва при хеморагичния васкулит на Henoch-Schonlein.
Общ кръвен анализ.
Биохимичен анализ на кръвта: протромбинов индекс, фибриноген, фибрин, общ протеин и протеинови фракции, PSA.
Общ анализ на урината.
Лечение.Подобно на лечението на хеморагичен васкулит на Henoch-Schonlein.
Хепаринът се инжектира подкожно в горната част на корема 2500-5000 IU 2-4 пъти на ден. По-добре е да се използват лекарства с ниско молекулно тегло хепарин - фраксипарин, фрагмин. Може би използването на хепариноиди (сулодексид, хепариноид данапороид).
Използват се антитромбоцитни средства: ацетилсалицилова киселина (0,075 веднъж дневно перорално сутрин), тиклопидин (0,2 - 3 пъти дневно перорално), дипиридамол (0,075 - 2-3 пъти дневно), клопидогрел.
За потискане на хиперагрегацията на тромбоцитите, тромбозата на малките съдове се използва инхибиторът на тромбоксансинтетазата и рецепторите на тромбоксан ридогрел, блокерът на тромбиновите рецептори ванипрост, антагонистите на IIb / IIIa рецепторите интегрилин, тирофибан, абсиксимаб. Лекарствата се приемат 3-4 седмици, а при поява на нефрит до 6 месеца.
В острия период са показани повторни сесии на плазмафереза за елиминиране на криоглобулините от кръвта.
Преднизолон се предписва при 0,5-0,7 mg на 1 kg тегло на пациента на кратки курсове от 5-7 дни с 5-дневни паузи.
При тежки форми на ECV със синдром на Raynaud, синдром на Sjogren, преднизолон се използва в доза от 1-2 mg / kg на ден в продължение на 2-3 седмици.
В някои случаи на бързо прогресиращи форми на гломерулонефрит се използва пулсова терапия.глюкокортикоиди: метилпреднизолон 1000 mg/ден в три последователни дни, на втория ден допълнително циклофосфамид 1000 mg еднократно.
Наличието на инфекция с вируси на хепатит B и / или C е индикация за комбинирано лечение с глюкокортикоиди и антивирусни лекарства (човешки левкоцитен интерферон, левкинферон, рекомбинантен интерферон - интрон).
Тези, които са преминали EKV, са противопоказани при работа в условия на хипотермия.
Прогноза.Прогнозата е относително добра. Прогнозата се влошава с образуването на хроничен гломерулонефрит.