Етапи на саркома на Капоши, лечение, симптоми, диагноза, прогноза, признаци, причини

Най-често срещаният злокачествен тумор при пациенти със СПИН е саркомът на Капоши.

Това е нелечим сарком на меките тъкани от съдов произход, характеризиращ се с мултифокален растеж и голямо разнообразие от клинични прояви. Характерни са кожни лезии и бавно прогресиращ ход, но е възможно и агресивно протичане на тумора с увреждане на вътрешните органи, тежко протичане и ранна смърт.

Саркомът на Капоши (CK) е мултицентричен съдов тумор, причинен от човешки херпесен вирус тип 8 (HHV-8). Може да се прояви в класическа, свързана със СПИН, ендемична и ятрогенна форма. Диагнозата се поставя въз основа на хистологични данни. Лечението на повърхностни безболезнени образувания може да се извърши чрез криодеструкция, електрокоагулация, ексцизия или облъчване с електронен лъч. Лъчева терапия се прилага при по-напреднал стадий на заболяването. При ХИВ-асоциираната форма антиретровирусните лекарства осигуряват най-изразения положителен ефект.

Саркомът на Капоши се развива от ендотелни клетки в отговор на HHV-8 инфекция. Имуносупресията (особено при СПИН и употребата на наркотици при реципиенти на трансплантирани органи) значително увеличава вероятността от развитие на СК при пациенти, заразени с HHV-8. Туморните клетки приличат на гладкомускулни клетки, фибробласти и миофибробласти.

Сарком на Капоши: класификация

Класически SK. Тази форма най-често се развива при по-възрастни (> 60 години) мъже от италиански, еврейски или източноевропейски произход. Заболяването се развива бавно и процесът е обикновеноограничен до няколко лезии по кожата на долните крайници; увреждане на вътрешните органи се среща при по-малко от 10% от пациентите. Тази форма на заболяването обикновено не е животозастрашаваща.

Свързан със СПИН сарком на Капоши (епидемия). Тази форма се свързва със СПИН и е по-агресивна от класическия КС. Обикновено има множество обриви по кожата, често засягащи кожата на лицето и тялото. Често има увреждане на стомашно-чревния тракт. Понякога КС е първата проява на СПИН.

Ендемично Обединеното кралство. Има два основни вида:

препубертетна лимфаденопатична форма: тази форма на заболяването засяга предимно деца; туморите се развиват главно в лимфните възли със или без засягане на кожата. Курсът обикновено е фулминантен и фатален;
форма за възрастни: тази форма наподобява класическия сарком на Капоши.

Ятрогенен (имуносупресивен) CK. Тази форма обикновено се развива няколко години след трансплантация на орган. Протичането е повече или по-малко фулминантно, в зависимост от степента на имуносупресия.

Епидемиология и причини за саркома на Капоши

Има четири клинични варианта на саркома на Капоши.

Класически - засяга предимно крайниците и се среща при възрастни хора - местни жители на Средиземноморието, Близкия изток и Източна Европа. Често има бавен курс.
Ендемична (африканска) - предхожда появата на симптомите на HIV инфекция. Мъжете боледуват по-често от жените. Течението може да бъде както бавно, така и агресивно.
Ятрогенен - възниква при пациенти, получаващи имуносупресивна терапия, като реципиенти с трансплантирани органи, обикновено 1-2 години след операцията. С намаляване на дозата на имуносупресори, туморътможе да регресира. Този вариант на саркома на Капоши също се среща по-често при мъжете.
Епидемията (свързана със СПИН) в момента е най-често срещаният клиничен вариант на саркома на Капоши в развиващите се страни. В западните страни този вариант се развива предимно при мъже с хомосексуална ориентация. Ендемичният вариант на саркома на Капоши е свързан с инфекция с херпесвирус тип 8, предшестваща появата на тумора, въпреки че ролята на херпесвируса в неговата патогенеза е неясна. Изглежда, че предаването става чрез полов акт и чрез несексуален контакт. Установено е, че клетките на саркома на Капоши, спермата, кръвта и натривките от бронхите съдържат ДНК на вируса на херпес тип 8. С въвеждането на HAART, честотата на саркома на Капоши е намаляла. Въпреки това, честотата и тежестта на усложненията, както и смъртността, свързана с този тумор, се увеличават. Саркомът на Капоши на вътрешните органи причинява смъртта на всеки четвърти заразен с EHI човек с хомосексуална ориентация.

Всички варианти на саркома на Капоши имат подобни морфологични характеристики, включително ангиогенеза, микрохеморагии, отлагане на хемосидерин, пролиферация на вретеновидни клетки и възпалителна инфилтрация. Характерен симптом с диагностично значение е интрадермалната пролиферация на патологични съдови структури, облицовани с големи вретеновидни ендотелни клетки.

Симптоми и признаци на саркома на Капоши

Кожните обриви се проявяват като асимптоматични лилави, розови или червени петна, които могат да се слеят и да образуват синьо-виолетови до черни плаки. Може да се появи известно подуване. Понякога възлите нарастват или проникват в меките тъкани и засягат костите.

Множество безболезнени лилави възли.
плаки ипапули с оток.
В типичните случаи се засяга кожата на горната част на тялото, лицето и краката.

Белодробни - кашлица, задух, понякога хемоптиза.
Стомашно-чревни - загуба на тегло, коремна болка, симптоми на чревна непроходимост, кървене.

Методи за изследване на саркома на Капоши

Хистологично изследване.

Бронхоскопия, ако се подозира, че саркомът на Капоши е в белия дроб.

Фиброезофагогастродуоденоскопия или колоноскопия при съмнение за стомашно-чревни лезии.

Диагнозата се потвърждава от резултатите от ударна биопсия. Пациентите със СПИН или имуносупресия изискват изследване за изключване на патология на вътрешните органи с КТ. Ако компютърната томография е отрицателна и са налице белодробни или GI симптоми, трябва да се направи бронхоскопия или GI.

Етапи на туморния процес на саркома на Капоши

Класификация на саркома на Капоши (ACTG)

Тумор : Засягане само на кожата със или без засягане на лимфните възли, вероятно със засягане на ограничени участъци от устната лигавица. Оток и язва, обширно увреждане на устната лигавица, увреждане на вътрешните органи.
Имунна система: CD4 брой>200 в 1µl. Броят на лимфоцитите CD4 70%. Опортюнистични инфекции, напр. кандидоза, общи симптоми, скор по Карновски