Гастрошизис, Детска клинична болница Морозов

Гастрошизисът е аномалия на развитието, при която има дефект в предната коремна стена от страната на нормално оформена пъпна връв (обикновено отдясно), през която вътрешните органи (бримки на тънките и дебелите черва, стомаха, черния дроб, при момичетата матката и придатъците) се изравняват (изпъкват) от коремната кухина, покрити с фибринозна обвивка. Тази малформация се образува в резултат на дефект на мястото, където се намира втората пъпна вена през първите 4 седмици от вътрематочното развитие (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Гастрошизисът се комбинира с непълна ротация на червата, възможно е образуването на чревна атрезия, перфорация и некроза на червата в резултат на вътрематочен волвулус. Честотата на този дефект е 1 случай на 4000 - 6000 живородени (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Децата обикновено се раждат преждевременно на 35-37 седмица от развитието на плода, с ниско телесно тегло.

В повечето случаи този дефект се диагностицира антенатално след 14-та седмица от вътрематочното развитие. Ултразвукът разкрива чревни бримки извън коремната кухина, непокрити от херниален сак. При вътрематочно откриване на гастрошиза е необходимо динамично наблюдение, идентифициране на съпътстващи малформации и кариотипиране на плода. Ако се вземе решение за продължаване на бременността, е необходимо ясно да се координират действията на родителите, педиатрите, акушер-гинеколозите и неонаталните хирурзи. Раждането е възможно по естествен път в специализиран родилен дом, с цел незабавна адекватна помощ на детето веднага след раждането. Трябва да се предотврати охлаждане на детето и трябва да се осигури венозен достъп за адекватно приложение на течности и антибиотици. Чревните бримки се потапят в найлонова торбичка, покрита със стерилни сухи салфетки, върху коитоприлага се фиксираща превръзка. В стомаха на детето се поставя сонда, прави се анестезия. Детето веднага се транспортира в специализирана болница.

Предоперативната подготовка се извършва в интензивно отделение, включва инфузионна и антибиотична терапия. Необходимо е да се извършат допълнителни методи за изследване, за да се изключат съпътстващи аномалии в развитието.

Класификация на гастрошизиса (V.G. Bairov, S.A. Karavaeva 2010):

Проста форма (изолиран дефект) без висцероабдоминална диспропорция или с висцероабдоминална диспропорция;
Усложнена форма (комбинирани малформации, пренатални усложнения от стомашно-чревния тракт) без висцеро-абдоминална диспропорция или с висцеро-абдоминална диспропорция.

В предоперативната подготовка е необходимо да се извърши стомашен лаваж и промивка на високо дебелото черво, за да се намали обемът на евентираните органи, което значително улеснява тяхното потапяне в коремната кухина по време на операцията.

Хирургичното лечение се състои в потапяне на органите в коремната кухина и зашиване на дефекта на предната коремна стена. Методите за хирургично лечение зависят от състоянието на чревните бримки, тежестта на фибринозния случай, степента на съотношение на обема на коремната кухина и обема на евентираните (изпаднали) вътрешни органи. При проста форма на гастрошизис с добро състояние на чревните бримки и адекватен обем на коремната кухина се извършва процедурата Bianchi, която се състои в безанестетично намаляване на евентирани чревни бримки с първична пластична хирургия на предната коремна стена. При изразена диспропорция на коремната кухина и обема на евентрирани (отпаднали) вътрешни органи, дефектът на предната коремна стена се затваря с пластина.използва се ксеноперикард или друг синтетичен материал, или силастиков сак, който се зашива към краищата на дефекта, последвано от пластика на предна коремна стена. В случай на откриване на чревна атрезия се образува ентеростома.

В следоперативния период се извършва изкуствена белодробна вентилация, инфузионна терапия с пълно парентерално хранене, адекватна антибиотична терапия. След възстановяване на чревната перисталтика започва храненето в стомаха. В следоперативния период са възможни усложнения като мезентериална съдова тромбоза, неонатален некротизиращ ентероколит, адхезивна чревна обструкция, вторична инфекция и сепсис.

Въпреки тежкия ход на заболяването и дългия период на рехабилитация, гастрошизисът е напълно коригираема малформация. Децата, оперирани от гастрошизис, не изостават от връстниците си в психомоторното развитие и водят активен начин на живот.