GM Фокална кортикална дисплазия (FCD). +
Ситников Андрей Ростиславович
Фокалните кортикални дисплазии (FCD), които са структурни аномалии на мозъчната кора, се откриват при 12–50% от пациентите с лекарствено резистентни симптоматични епилепсии. Според Програмата за хирургия на детска епилепсия на UCLA (САЩ), хистологични данни, получени от повече от 500 операции, извършени от 1986 г. насам за резистентна към лекарства епилепсия, разкриват, че FCD е причина за епилепсия при повече от 80% от децата под 3-годишна възраст.
Още в ранните етапи на изследването на кортикалната дисгенеза се смяташе, че FCDs са дефект в невронната миграция, тъй като изследователите разкриха наличието в хистологичната структура на FCDs на увреждане на перивентрикуларната невроглиална диференциация заедно с гигантски и дисморфични неврони.
Текущите изследвания сочат забавяне на дегенерацията на нервния гребен и клетките на нервната плоча, заедно с повишена пролиферация на кортикални неврони. Повечето от клетките на нервния гребен се дегенерират 4-6 седмици преди раждането на плода, което съвпада във времето с увеличаване на диференциацията на кората и бялото вещество. По-късно, по време на нормалната хистогенеза, перивентрикуларните глиални радиални клетки се прикрепят към опашните процеси на кортикалните пирамидални неврони и мигрират към кората, където се трансформират в протоплазмени астроцити. Това обяснява защо балонните клетки на кортикална дисплазия имат морфологичните и имунохистохимичните характеристики на радиалните глиални клетки. Изследователите от групата на UCLA предполагат, че патогенезата на FCD е следователно липсата или нарушението на късните фази на кортикогенезата. В същото време времето на нарушения на кортикогенезата корелира с тежестта на дисгенезията. Нарушенията, извършени вкъсен втори или ранен трети триместър на бременността водят до развитие на изключително тежки форми, като хемимегаленцефалия, докато нарушената диференциация и миграция на неврони по време на бременност в близост до раждането водят до образуване на кортикална дисплазия.
Понастоящем се използва обща класификация на FKD, предложена от Palmini A. през 2004 г. Тази класификация разграничава 2 вида FCD въз основа на наличието или отсъствието на дисморфични неврони или балонни клетки. При първия тип FCD няма нито балонни клетки, нито дисморфни неврони. Тип IA показва изолирани цитоархитектурни аномалии, обикновено ламинарен или колонен. Тип IB също показва цитоархитектонични аномалии, но с малко гигантски клетки или незрели неврони. Трябва да се отбележи, че няма анормални клетки при тип 1 PKD.
В тип IIA FCD тъкани се откриват дисморфни неврони, но липсват балонни клетки, а при тип II B FCD се откриват както невронална дисморфия, така и балонни клетки.
Съществува известна зависимост между невропатологичните видове FCD, тяхното клинично представяне и рентгенологични находки. Тип 1 FCD обикновено не се проявява клинично и може да бъде открит при 1,7% от здравите хора. При ядрено-магнитен резонанс FCD от първия тип може да се прояви като локално удебеляване на кората, намалена диференциация на сивото и бялото вещество, хиперинтензивен сигнал от сивото и субкортикалното бяло вещество на Т2-претеглени изображения, хипоинтензивен сигнал от субкортикално бяло вещество на Т1-претеглени изображения. Тип II FCD се проявява по-често със симптоматична епилепсия. MRI - признаци на FCD от втори тип могат да бъдат представени под формата на локални зони на удебеляванекортекс, замъгляване на прехода на кората към бялото вещество на мозъка, усилване на сигнала върху Т2-претеглени изображения или разширяване на кората с повишен интензитет на сигнала от повърхността на мозъчните вентрикули. Въпреки това, различни находки от ЯМР, свързани с FCD от първи или втори тип, не са достатъчно основание за поставяне на диагноза поради тяхната неспецифичност и винаги изискват хистологично потвърждение. Правилното провеждане на ЯМР изследване е от основно значение. Нашата клиника е разработила протокол за ЯМР изследване за пациенти с епилепсия, който позволява диагностициране на всякакви морфологични промени в кората на главния мозък, които могат да причинят заболяването.
MRI на пациент с FCD. Дисплазията е обозначена със стрелка.
Нашият център има натрупан богат опит в хирургичното лечение на пациенти със симптоматична епилепсия, причинена от фокална кортикална дисплазия. По отношение на предоперативната подготовка се използват MRI с висока разделителна способност, функционален MRI за определяне на локализацията на функционално значими области и инвазивна кортикография, за да се осигури най-икономичната и същевременно ефективна хирургична резекция.
Както показва нашият опит, с помощта на разработените протоколи за невроизобразяване и електрофизиологичен мониторинг, дисплазията може да бъде идентифицирана по-точно, което позволява икономични резекции с едновременно увеличаване на честотата на благоприятните хирургични резултати.