Грануломатоза на Вегенер - причини, симптоми, диагностика и лечение
Грануломатоза на Wegener- системен некротизиращ васкулит на малки вени и артерии с образуване на грануломи в съдовите стени и околните тъкани на дихателните пътища, бъбреците и други органи. Грануломатозата на Wegener се характеризира с улцерозен некротичен ринит, промени в ларинкса, параназалните синуси, инфилтрация на белодробната тъкан с разпад, бързо прогресиращ гломерулонефрит, полиморфни кожни обриви и полиартралгия. Диагнозата се основава на оценката на клинични, лабораторни, радиологични данни, резултати от биопсия. При грануломатоза на Wegener е показана хормонална и цитостатична терапия; прогнозата за развитието на заболяването в генерализирана форма е неблагоприятна.
Главна информация
Честотата на грануломатозата на Wegener е еднакво често срещана сред мъжете и жените във възрастовата група от около 40 години.
Класификация
Като се има предвид разпространението на патологичните промени, грануломатозата на Wegener може да се появи в локализирана или генерализирана форма.
В развитието на грануломатозата на Wegener има 4 прогресивни етапа. Първият етап на грануломатозен-некротичен васкулит или риногенна грануломатоза протича с клиника на гнойно-некротичен или улцеративно-некротичен риносинузит, ларингит, назофарингит, деструктивни промени в костно-хрущялната рамка на носната преграда и орбитата. На следващия етап (белодробен) белодробният паренхим е включен в патологичния процес. В третия стадий се развиват генерализирани лезии с интерес към долните дихателни пътища, стомашно-чревния тракт, сърдечно-съдовата система и бъбреците. Последният, терминален стадий на грануломатозата на Wegener се характеризира с белодробно-сърдечна или бъбречна недостатъчност, водеща до смърт на пациента в следващиягодина от началото на своето развитие.
Честите симптоми на грануломатозата на Wegener включват висока температура, втрисане, повишено изпотяване, слабост, загуба на тегло, миалгия, артралгия и артрит. Водещата проява на заболяването, срещаща се при 90% от пациентите, е поражението на горните дихателни пътища. За клиниката на грануломатозата на Wegener са типични персистиращ ход на ринит, гнойно-хеморагичен секрет от носа, язви на лигавиците до перфорация на носната преграда и деформация на носа. Грануломатозно-некротични промени се развиват и в устната кухина, ларинкса, трахеята, слуховите канали, параназалните синуси.
При 75% от пациентите с грануломатоза на Wegener се определят инфилтративни промени в белодробната тъкан, деструктивни кухини в белите дробове, кашлица с хемоптиза, което показва развитието на плеврит, плеврален излив. Засягането на бъбреците се проявява с развитие на гломерулонефрит със симптоми на хематурия, протеинурия, нарушения на екскреторната функция. Бързо прогресиращият ход на гломерулонефрит с грануломатоза на Wegener води до остра бъбречна недостатъчност. Промените в кожата се проявяват с хеморагичен обрив, последван от некроза на елементите.
Увреждането на органите на зрението включва развитие на еписклерит (възпаление на повърхностните тъкани на склерата), образуване на орбитални грануломи, екзофталм, исхемия на зрителния нерв с влошаване на зрителната функция до пълната й загуба. При грануломатозата на Wegener са засегнати нервната система, коронарните артерии и миокарда.
Локализираната форма на грануломатоза на Вегенер протича с преобладаваща лезия на горните дихателни пътища - упорита хрема, затруднено носно дишане, кървене от носа, образуване на кървави корички в носните проходи и дрезгав глас.Генерализираната форма се характеризира с различни системни прояви - треска, болки в ставите и мускулите, кръвоизливи, полиморфен обрив, пароксизмална натрапчива кашлица с кърваво-гнойни храчки, абсцедираща пневмония, нарастване на сърдечно-белодробната и бъбречната недостатъчност.
Диагностика на грануломатоза на Wegener
Комплексът от диагностични процедури за грануломатоза на Wegener включва консултация с ревматолог, лабораторни изследвания, диагностични операции, рентгенови изследвания. Клиничният кръвен тест открива нормохромна анемия, ускорена ESR, тромбоцитоза, анализ на урината - протеинурия, микрохематурия. При биохимичен кръвен тест се определя повишаване на γ-глобулин, креатинин (с бъбречен синдром), урея, фибрин, серомукоид, хаптоглобин. Имунологичните маркери на грануломатозата на Wegener са антигени от клас HLA: DQW7, DR2, B7, B8; наличието на антинеутрофилни антитела, намаляване на нивото на комплемента.
При радиография на белите дробове в тяхната тъкан се определят инфилтрати, кухини на гниене, плеврален ексудат. Провеждайте бронхоскопия с биопсия на лигавиците на горните дихателни пътища. При изследване на биопсични проби се откриват морфологични признаци на грануломатозен некротичен васкулит.
Лечение на грануломатоза на Wegener
При ограничената и генерализирана форма на грануломатоза на Wegener се предписва имуносупресивна терапия с циклофосфамид в комбинация с преднизон. Бързо прогресиращият ход на алвеолит или гломерулонефрит е индикация за комбинирана пулсова терапия с високи дози метилпреднизолон и циклофосфамид. С прехода на хода на грануломатозата на Wegener към етапа на ремисия, дозите на циклофосфамид и преднизолон постепенно се намаляват; дългосрочно (до 2 години)метотрексат.
Генерализиране на процеса при грануломатоза Wegener (хемоптиза, гломерулонефрит, наличие на антитела срещу неутрофилни левкоцити) изисква екстракорпорална хемокорекция - криоафереза, плазмафереза, каскадна плазмена филтрация, екстракорпорална фармакотерапия. При лечението на рецидивираща грануломатоза на Wegener е ефективна интравенозната имуноглобулинова терапия. Rituximab може да се използва за удължаване на ремисията. Стенозиращите промени в ларинкса с грануломатоза на Wegener изискват налагане на трахеостомия и реанастомоза.
Усложнения и прогноза
Курсът и прогресията на грануломатозата на Wegener може да доведе до разрушаване на лицевите кости, глухота поради персистиращ среден отит, развитие на некротични грануломи в белодробната тъкан, хемоптиза, трофични и гангренозни промени в стъпалото, бъбречна недостатъчност и вторични инфекции по време на приема на имуносупресори. При липса на терапия прогнозата за хода на грануломатозата на Wegener е неблагоприятна: 93% от пациентите умират в рамките на период от 5 месеца до 2 години.
Местната форма на грануломатозата на Wegener протича по-доброкачествено. Провеждането на имуносупресивна терапия подобрява състоянието при 90% и стабилна ремисия при 75% от пациентите. Периодът на ремисия продължава средно около година, след което при 50% от пациентите настъпва ново обостряне. Прогресивен ход на ограничена грануломатоза на Wegener, въпреки имуносупресивната терапия, се наблюдава при 13% от пациентите. Мерките за превенция на грануломатозата на Wegener не са разработени.