Хеморагичен васкулит
Кратко описание
Хеморагичният васкулит е заболяване с първично увреждане на съдовете на капилярите на кожата, ставите, стомашно-чревния тракт и бъбреците. Хеморагичният васкулит може да започне на всяка възраст. Децата под 3-годишна възраст обаче рядко се разболяват. Максималният брой случаи на хеморагичен васкулит се среща на възраст 4-12 години. Появата на хеморагичен васкулит е възможна 1-4 седмици след възпалено гърло, ТОРС, скарлатина или друго инфекциозно заболяване.
При редица пациенти развитието на заболяването се предшества от ваксинация, лекарствена непоносимост, хранителна алергия, травма и охлаждане. Заболяването се основава на повишено производство на имунни комплекси, активиране на системата на комплемента, повишена съдова пропускливост, увреждане на капилярната стена.
При повечето деца хеморагичният васкулит започва с типични кожни обриви - това са малки точки, симетрично разположени синини, които не изчезват при натиск. Обривът се локализира върху екстензорните повърхности на крайниците, около ставите, по задните части. По-рядко се срещат обриви по кожата на лицето, тялото, дланите и краката.
Интензитетът на обрива е различен - от единични до множество елементи с тенденция към сливане. Когато обривът избледнее, остава пигментация, на мястото на която се появява пилинг с чести рецидиви.
Увреждането на ставите е вторият характерен признак на хеморагичен васкулит, наблюдаван при 2/3 от пациентите. Обикновено се появява едновременно с обрива през първата седмица на заболяването или по-късно.
Характерът на увреждането на ставите варира от краткотрайна болка в ставите до възпаление. Засегнати са предимно големите стави, особено коленете и глезените.
Развива се периартикуларен оток с промяна във формата на ставите и болка; болкав ставите се държат от няколко часа до няколко дни. Няма трайна деформация на ставите с нарушение на тяхната функция.
Коремната болка е третият най-чест признак на хеморагичен васкулит. Може да се появи едновременно с кожни и ставни лезии или може да предшества кожни и ставни промени.
Някои пациенти се оплакват от умерена болка в корема, която не е придружена от храносмилателни разстройства, не причинява много страдание и изчезва самостоятелно или през първите 2-3 дни от началото на лечението. При други коремната болка е пароксизмална по природа, възниква внезапно като чревна колика и няма ясна локализация.
Болезнените атаки могат да се повтарят многократно през деня и да продължат до няколко дни. Пациентите се оплакват от гадене, повръщане, нестабилни изпражнения, понякога треска.
В редки случаи на фона на тази клинична картина се отбелязват епизоди на чревно и стомашно кървене. Увреждането на бъбреците при хеморагичен васкулит е по-рядко от други прояви на заболяването.
Увреждането на бъбреците може да бъде различно - от тези, които бързо изчезват по време на терапията, до изразена картина на гломерулонефрит (нефрит на Schonlein-Genoch). Много по-рядко при хеморагичен васкулит се открива увреждане на други органи.
Белодробният синдром може да се появи под формата на кашлица с малко количество храчки и ивици кръв, понякога задух. Описани са хеморагичен перикардит, кръвоизливи в ендокарда.
По правило тези промени са обратими. По-често при деца на фона на умерено и тежко протичане на заболяването се появява систоличен сърдечен шум от функционален характер.
Увреждането на централната нервна система се причинява от възпаление на мозъчните съдове, менингите и обикновено се появява нависочина на кожните промени. Пациентите се оплакват от главоболие, световъртеж, раздразнителност.
В някои случаи при момчета с хеморагичен васкулит се наблюдава увреждане на тестисите - подуване, болезненост; често двустранно.
Диагностика
Промените в лабораторните показатели са неспецифични. Възможно е повишаване на ESR и левкоцити, диспротеинемия с повишаване на нивото на алфа-2 глобулините, повишаване на неспецифичните показатели, характеризиращи възпалението - DPA, серомукоид, С-реактивен протеин, антистрептолизин О и титри на антихиалуронидаза. Имунологични промени под формата на повишаване на нивото на имуноглобулин А, повишаване на циркулиращите имунни комплекси и криоглобулини, намаляване на нивото на имуноглобулин G, активност на комплемента. Лабораторните прояви на хиперкоагулация (повишени нива на фибриноген, разтворими комплекси от фибринови мономери, индуцирана тромбоцитна агрегация, инхибиране на фибринолизата) са най-изразени при тежко заболяване.
Естеството на терапията на хеморагичния васкулит варира в зависимост от фазата на заболяването - дебют, рецидив, период на ремисия; клинична форма - проста (кожа), смесена, с увреждане на бъбреците; тежестта на клиничните прояви - леки (задоволително здравословно състояние, леки обриви, възможна болка в ставите), умерени (множествени обриви, болки в ставите или артрит, повтаряща се коремна болка, следи от кръв или протеин в урината), тежки (сливащи се обриви, елементи на некроза, повтарящ се ангиоедем, постоянна коремна болка, стомашно-чревно кървене, кръв в урината, нефротичен син дром, остра бъбречна недостатъчност); естеството на хода на заболяването - остър (до 2 месеца), продължителен (до 6 месеца), хроничен (рецидивиращ или развитие на нефрит на Shenlein-Genoch).Антиагрегантите се използват при всички форми на заболяването. Курантил (дипиридамол, персантин) 5-8 mg/kg дневно в 4 приема; трентал (пентоксифилин, агапурин) 5-10 mg/kg дневно в 3 приема.
В тежки случаи се предписват две лекарства едновременно за засилване на антиагрегационния ефект. Продължителността на лечението зависи от клиничната форма и тежестта: 2-3 месеца - с лек курс; 4-6 месеца - с умерена; до 12 месеца - с тежък рецидивиращ курс и нефрит на Shenlein-Genoch; при хронично протичане лечението се провежда с повтарящи се курсове за 3-6 месеца.
Дозата на антикоагуланти се избира индивидуално, като се фокусира върху положителната клинична динамика на симптомите (стабилизиране на кожни обриви, изчезване на коремна болка, намаляване на степента на отделяне на кръв в урината), както и върху лабораторните параметри (удължаване на времето за съсирване на кръвта или активирано време на рекалцификация 2-3 пъти в сравнение с първоначалното, превръщане на положителните тестове за паракоагулация в отрицателни). При липса на подходящ клиничен и лабораторен ефект дозата се увеличава с 50-100 U / kg / ден.
Използвайте подкожно инжектиране на хепарин в коремната тъкан 3-4 пъти на ден (фраксипарин - 2 пъти) или интравенозно. При умерено протичане на хеморагичен васкулит курсът на лечение обикновено продължава до 25-30 дни; при тежко до персистиращо облекчаване на клиничните синдроми са необходими 45-60 дни лечение с хепарин; с развит нефрит на Shenlein-Genoch, той се удължава.
Отмяната на лекарствата се извършва постепенно при 100 IU / kg / ден на всеки 1-3 дни. Активатори на фибринолизата - никотинова киселина и нейните производни (ксантинол никотинат, теоникол, компламин) - дозата се избира, като се вземе предвид индивидуалната чувствителност, обикновено е 0,3-0,6 g на ден.
Глюкокортикостероидите са ефективни при тежко заболяване. Лечението с глюкокортикостероиди трябва да се провежда на фона на антикоагулантно-антитромбоцитна терапия.
При умерен и лек курс употребата им не е оправдана. При проста и смесена форма без увреждане на бъбреците дозата на преднизолон е 0,7-1,5 mg / kg на ден и се използва в кратък курс от 7-20 дни.
С развитието на нефрит на Shenlein-Genoch се предписват 2 mg / kg на ден в продължение на 1-2 месеца, последвано от намаляване на 2,5-5,0 mg 1 път на 5-7 дни до пълно отмяна. Цитостатиците са подходящи при тежки форми с увреждане на бъбреците при липса на положителна динамика на лечение с глюкокортикостероиди, както и при наличие на тежък кожен синдром с области на кожна некроза на фона на висока имунологична активност.
За приложение се използват азатиоприн 2 mg/kg/ден, циклофосфамид 2 mg/kg/ден до 4-6 месеца. Лечението се провежда под контрола на състава на периферната кръв: с намаляване на броя на левкоцитите цитостатиците се отменят.
Трансфузионна терапия: провежда се при деца с тежък хеморагичен васкулит в продължение на 5-15 дни по време на острия период на заболяването, когато клиничните прояви са най-изразени. Съставът на трансфузионната терапия включва: нискомолекулни плазмозаместващи разтвори (реополиглюкин, реоглуман, реомакродекс) със скорост 10-20 ml / kg / ден; глюкозо-новокаинова смес (5% разтвор на глюкоза и 0,25% разтвор на новокаин в съотношение 2:1 или 3:1) в количество 10 ml на 1 kg телесно тегло, но не повече от 100 ml; спазмолитици - еуфилин (5 mg / kg / ден), no-shpa (2 ml 2% разтвор) в 150-250 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид; инхибитори на протеолитични ензими (контрикал 20 000 - 40 000 IU / kg / ден, трасилол 50 000 - 100 000 IU / ден).
Въведениепрепаратите се извършват капково със скорост 10-15 капки в минута. Плазмаферезата е насочена към отстраняване на токсини, бактерии, възпалителни вещества, антитела, имунни комплекси, криоглобулини от кръвообращението и е показана при тежък хеморагичен васкулит, продължително или вълнообразно повтаряне на симптомите.
Плазмаферезата допринася за нормализиране на свойствата на кръвта, облекчава вазоспазма, подобрява микроциркулацията, повишава функционалната активност на имунокомпетентните клетки и повишава чувствителността на пациентите към лекарства. Обемът на ексфузираната плазма е 10-30 ml на 1 kg телесно тегло на детето (за курс на лечение, състоящ се от 3-8 плазмафереза, се отстраняват от 2 до 5 обема циркулираща плазма).
Първите 3-4 сесии се провеждат ежедневно, а следващите - 1 път на 3 дни. Скорост на ексфузия 50 ml в минута.
За предотвратяване на тромбоза се използва хепарин в размер на 100-300 IU / kg. Като заместителни разтвори се използват декстрани с ниско молекулно тегло, разтвори на албумин, глюкоза, физиологичен разтвор.
Антихистамините са ефективни при деца с анамнеза за хранителна, лекарствена или битова алергия, прояви на ексудативна катарална диатеза, алергични заболявания (полиноза, оток на Quincke, обструктивен бронхит, бронхиална астма). Използвайте тавегил, супрастин, диазолин, фенкарол и други лекарства във възрастови дози за 7-10 дни.
Ентеросорбентите са необходими при пациенти с обременена алергична анамнеза, при наличие на коремна болка, в случаите, когато хранителните агенти са провокиращ фактор за заболяването. Ентеросорбентите свързват токсините и биологично активните вещества в чревния лумен, като по този начин предотвратяват проникването им в системното кръвообращение.
За тази цел се предписва полифепан,смекту, ентеросорб, активен въглен 3-4 пъти на ден в продължение на 5-10 дни. Мембранните стабилизатори се предписват в повтарящи се курсове за увреждане на бъбреците или рецидивиращ кожен синдром.
Препаратите от тази група спомагат за намаляване на пропускливостта на съдовата стена, подобряват трофичните процеси и имат имуномодулиращ ефект. Най-широко използваните ретинол, токоферол (витамин Е), рутин, димефосфон за 1 месец.
Внимание! Описаното лечение не гарантира положителен резултат. За по-достоверна информация ВИНАГИ се консултирайте със специалист.