Хипогонадизъм при деца, Урология и гинекология
Хипогонадизмът при момчета възниква, когато има намалено производство на тестостерон, нарушено производство на сперма или липса (намалена функция) на тестостеронови рецептори. Поради горните причини половото развитие се забавя.
Впоследствие възникват проблеми със сексуалната и репродуктивната функция. Диагнозата може да бъде установена само след изследване на нивото на хормоните в кръвния серум и специфични тестове. Лечението е доста разнообразно и зависи от причината за заболяването.
Има три форми на хипогонадизъм при момчетата в юношеска възраст: първичен, вторичен и хипогонадизъм, свързан с нарушена активност на андрогенния рецептор.
Причини за първичен хипогонадизъм при юноши
При първичен хипогонадизъм производството на тестостерон е директно нарушено. Поради това нивото на гонадотропините в кръвния серум се повишава, а съставът и качеството на спермата също се нарушават. Най-често този тип хипогонадизъм при юноши се проявява със синдрома на Klinefelter. Понякога причината за развитието на първичен хипогонадизъм може да бъде нараняване на тестисите или възпаление на тъканта им.
Синдром на Клайнфелтер
Други причини за първичен хипогонадизъм при юноши
Първичният хипогонадизъм възниква при хермафродитизъм, но тази патология е много рядка.
Една от причините за проявите на свързан с възрастта хипогонадизъм при момчетата е крипторхизмът. Етиологията на това заболяване не е напълно установена. При крипторхизъм, поради хормонален дисбаланс, единият или двата тестиса не се спускат в скротума. С анорхиятестисите напълно отсъстват - тъканта на тестисите е положена, но умира.
Също така различни инфекциозни заболявания могат да доведат до развитие на първичен хипогонадизъм при юноши. Този хипогонадизъм най-често е обратим. По-малко благоприятна прогноза при деца, лекувани от рак с химиотерапия или лъчева терапия - доста често в резултат на тези ефекти се увреждат тестисите, което води до развитие на относителен хипогонадизъм.
Причини за вторичен хипогонадизъм
Причините за това състояние могат да бъдат както функционални нарушения на централната нервна система, така и различни вродени и придобити синдроми.
Конституционално забавяне на половото развитие
Тази форма на свързан с възрастта хипогонадизъм се характеризира с липсата на признаци на сексуално развитие при момчета на 14 и повече години. По правило един от близките роднини имаше подобни симптоми. Обикновено до 18-годишна възраст все още се появяват някои признаци на съзряване.
Такива деца растат по-бавно от връстниците си, но в крайна сметка достигат нормален растеж. Следователно скокът на растеж се забавя, въпреки че темпът на растеж остава нормален. За да се постави тази диагноза, трябва да се изключи патология на щитовидната жлеза и дефицит на соматотропен хормон.
Панхипопитуитаризъм
Панхипопитуитаризмът може да бъде придобит или вроден. Проявява се с дефицит на хормони на хипофизата. Причините могат да бъдат тумори, наранявания или възпаление на хипофизната жлеза. При децата патологията причинява различни ендокринни нарушения - безвкусен диабет, забавяне на растежа, надбъбречна патология.
Синдром на Калман
При този синдром има недоразвитие на обонятелните дялове на мозъка и дефицит на хипоталамичен гонадолиберин, койтопроявява се с хипогонадизъм и аносмия. Други прояви могат да бъдат бъбречна агенезия или крипторхизъм. Заболяването е наследствено.
Синдром на Лорънс-Мун
При тази патология се развива псевдохермафродитизъм, т.е. човек с мъжки кариотип има междуполови полови органи. Това се дължи на факта, че тестостеронът се произвежда в малки количества, които не могат да осигурят адекватно развитие на мъжките полови органи.
Синдром на Нунан
Синдромът на Нунан е наследствено заболяване. Пациентите имат специфичен външен вид: нисък ръст, ниско разположени ушни миди, птоза, повишена еластичност на кожата, готично небце, увреждане на сърцето (главно десните му части). Обикновено тестисите са малки и не се спускат сами в скротума.
Синдром на Прадер-Уили
При това заболяване има липса на лутеинизиращ хормон. Характеристика на този тип хипогонадизъм е запазването на нормалния размер на тестисите. Въпреки това, поради намаляване на лутеинизиращия хормон, настъпва смърт на клетките на Leydig, което води до намаляване на нивата на тестостерон. Това се проявява чрез развитието при момчетата на евнухоидния тип тяло и недоразвитието на вторичните полови белези.
Синдромът на Prader-Willi може да бъде диагностициран доста рано. Дори в ембрионалния период се наблюдава намаляване на активността на плода. Също така се характеризира с недостатъчно наддаване на тегло в ранна детска възраст, последвано от затлъстяване в детството и юношеството.
Понякога може да има симптоми като умствена изостаналост и мускулна слабост. В зряла възраст следните симптоми се проявяват сами:нисък ръст, малки длани на стъпалото, аномалии в развитието на костите на черепа, като най-често такива пациенти са емоционално нестабилни, имат ограничени двигателни способности. Най-често имат хипопластични гениталии, възниква крипторхизъм.
Андрогенен дефицит
Ако андрогенният дефицит възникне през първия триместър на бременността, тогава волфовите канали и външните гениталии няма да бъдат напълно оформени. Гениталиите могат да бъдат междуполови, а в напреднали случаи дори женски. Ако андрогенният дефицит се появи през втория или третия триместър на бременността, се развиват патологии като прикторхизъм или микропенис.
Най-благоприятната проява на андрогенен дефицит в ранна детска възраст - тогава е възможно да се предотвратят всякакви последствия. Но ако тази патология се прояви по време на пубертета, се появяват дефекти във вторичното сексуално развитие. Такива пациенти имат висок глас, слаби мускули, малък пенис и скротум, нямат пубисно или аксиларно окосмяване. В някои случаи тялото придобива евнухоиден вид, развива се гинекомастия.
Лечение на хипогонадизъм при деца
Методът на лечение зависи от такива фактори като възрастта на пациента, етапа, на който е открита болестта, клиничната форма на хипогонадизма, както и тежестта на патологията в ендокринната и репродуктивната система. Във всеки случай, лечениесимптомите на хипогонадизъм трябва да започнат с елиминирането на основното заболяване.
Лечение на първичен и вторичен хипогонадизъм при деца
При първичен хипогонадизъм (както придобит, така и вроден) в тестисите се запазва резерв от ендокриноцити. Поради това е възможно да се използва стимулираща терапия - на момчетата се предписват нехормонални стимулиращи лекарства. Ако няма резерв, тогава е необходимо да се предписват тестостеронови препарати за цял живот.
При вторичен хипогонадизъм при деца също е препоръчително да се използва стимулираща гонадотропинова терапия в комбинация с хормонални лекарства. Добър ефект върху състоянието на пациентите се осигурява от приема на възстановителни лекарства, както и от втвърдяване и физиотерапевтични упражнения.
Хирургично лечение на хипогонадизъм при деца
При тестикуларна агенезия е възможно имплантиране на синтетичен тестис (за козметични цели). Всички операции се извършват с помощта на микрохирургични техники. Преди провеждането им обаче е необходимо да се уверите, че пациентът няма противопоказания за хирургично лечение.
Благодарение на симптоматичната терапия е възможно да се елиминират някои признаци на андрогенен дефицит - развитието на вторичните полови белези се възобновява и тежестта на съпътстващата патология намалява.