Хистиоцитоза при деца
Хистиоцитозата при децае хетерогенна група от заболявания с тежки клинични прояви. Тяхната характерна характеристика на групиране включва значителна пролиферация на моноцити и макрофаги, произхождащи от костния мозък. Въпреки сходството на клиничната картина на заболяванията, точната диагноза е важна във всеки случай, за да се оптимизира лечението.
Вече е разработена класификация нахистиоцитозатав детска възраст, базирана на хистологични находки, така че изследването на всяко дете със съмнение за хистиоцитоза включва задължителна биопсия. В някои случаи за целите на диагностиката се използват електронна микроскопия или имунологични методи.
Въз основа на патоморфологичниизследванияса идентифицирани три класа детска хистиоцитоза. Най-често срещаният вариант, по-рано наричан хистиоцитоза X, е класифициран като клас I; включва еозинофилен гранулом, болест на Hand-Schuller-Christian, синдром на Letmepepa-Siwe, които са комбинирани в хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки.
Трябва да се припомни, че обикновеноЛангерхансовитеклетки се наричат APC на кожата. Характерна особеност на всички форми на хистиоцитоза от клетки на Лангерханс е клоналната пролиферация на клетки от моноцитен хемопоетичен зародиш с гранули на Birbeck, определени чрез електронно микроскопско изследване. Това са цитоплазмени гранули под формата на тенис ракета. Допълнителен важен диагностичен маркер е наличието на повърхностни CDla-положителни клетки. Съотношението на патологични клеткиЛангерханс, както и лимфоцити, неутрофили, моноцити и еозинофили в биопсията може да бъде различно.
Хистиоцитоза клас II при децасе характеризира с натрупване на APC (макрофаги). INЗа разлика от клетките на Langerhans, последните нямат гранули на Birbeck и повърхностни CDla-положителни клетки. Клас II включва фамилна еритрофагоцитна лимфохистиоцитоза, унаследена по автозомно-рецесивен начин, и инфекциозен хемофагоцитен синдром. В първия случай бяха идентифицирани няколко типични генетични мутации.
Характерна особеност нахистиоцитоза клас IIе дисеминирана лезия на различни органи и системи с инфилтрация от активирани макрофаги и лимфоцити, поради което заболяванията от този клас са обединени под името хемофагоцитна лимфохистиоцитоза.
Едновременното присъствие напризнаци на клас I и II хистиоцитозапоказва възможно нарушение на имунната регулация на клетъчната пролиферация и диференциация в резултат на патологична антигенна стимулация или дефектен клетъчен имунен отговор. Например, някои генетични нарушения при фамилна еритрофагоцитна лимфохистиоцитоза са свързани с нарушение на структурата на перфорините на цитотоксичните лимфоцити и нарушение на функцията на последните.
При клас III хистиоцитозаима едновременна злокачествена дегенерация на клетки от моноцитни и макрофагални зародиши; тази група включва остра монобластна левкемия и истинска злокачествена хистиоцитоза. Въпросът за съществуването на неоплазми от клетки на Лангерханс остава спорен. В някои случаи на хистиоцитоза от клетки на Лангерханс се отбелязва тяхната клонова пролиферация.