Хороидеремия, медицинска енциклопедия на хороидит
Хороидеремия
Хороидеремия - наследствено заболяване на очите, проявяващо се с намаляване на зрителната острота, концентрично стесняване на зрителните полета, хемералопия и миопия, което е придружено от характерни промени в фундуса на окото (почти пълна липса на съдов модел, остри контури и червеникаво-кафяв цвят на макулата, замъглени граници на главата на зрителния нерв); унаследява се по автозомно рецесивен и свързан с пола рецесивен начин.
Хориоидит -I
възпаление на самата хориоидея (хориоидея). Изолираното възпаление на самата хориоидея е рядко, по-често ретината е включена в патологичния процес с развитието на хориоретинит или ретинохороидит (виж Ретинит).
В развитието на H. основната роля принадлежи на инфекцията - туберкулоза, токсоплазмоза, стрептококи, стафилококи, вирусни, сифилитични, бруцелозни и др., Както и хелминти. Структурата и функциите на самата хориоидея създават условия за задържане на патогени и техните токсини, въведени с кръвния поток. Появата на H. може да бъде провокирана от хипотермия, нараняване на очите. В патогенезата основната роля принадлежи на имунните реакции. В този случай патогените могат да играят ролята на тригер и възпалението се развива като автоимунен процес.
Според естеството на лезията H. се разделя на фокална и дифузна. При фокален H. възпалителните огнища (огнища) могат да бъдат единични и множествени (разпръснати или разпространени. X.). В зависимост от местоположението на възпалителната лезия, хитът се разделя на централен (лезията е локализирана в областта на макулата), перипапиларен (лезията е разположена около главата на зрителния нерв),екваториален (фокусът е разположен в екваториалната зона на окото) и периферен (фокусът е локализиран в периферните части на фундуса, близо до зъбната линия). Морфологичният субстрат при фокален неспецифичен H. е ограничен инфилтрат, състоящ се от лимфоидни елементи, разположени около разширени съдове, простиращи се в повечето случаи до цялата дебелина на същинската хориоидея. При дифузен H. клетъчните елементи (лимфоцити, епителиоидни и понякога гигантски клетки) дифузно инфилтрират тъканите и мембраните, притискайки хороидните плексуси. Възпалението на самата хориоидея води до разрушаване на пигментния епителен слой, както и до оток и кръвоизливи в ретината.
Туберкулозният Н., който е най-честият от специфичните лезии, при първична туберкулоза протича според ексудативния тип (наблюдава се дифузна лимфоидна инфилтрация с наличието на епителни клетки и гигантски клетки на Пирогов-Лангхан). При вторична туберкулоза преобладава продуктивният тип възпаление с образуването на типични туберкулозни грануломи с казеозна некроза; с прогресирането на процеса грануломите се сливат, образувайки голям, конгломериран фокус - туберкул.
Клинична картина При изолиран H. пациентите не се оплакват, поради което често се откриват само с офталмоскопия. Когато ретината е включена в процеса, настъпва зрително увреждане. В зависимост от местоположението на хориоретиналния фокус се наблюдава рязко намаляване на зрението, изкривяване на въпросните обекти и фотопсия (Photopsia), или намаляване на здрачното зрение, появата на "летящи мухи", откриват се скотоми (Scotoma), съответстващи на местоположението на огнищата.
Възпалителни огнища в самия хороид (единични или множествени),открити по време на офталмоскопия, по-често са заоблени, вариращи по размер от 1/2 до 1 1/2 от диаметъра на оптичния диск. При активно възпаление в фундуса се виждат сивкави или жълтеникави огнища с неясни контури, изпъкнали (изпъкнали) в стъкловидното тяло, над които има непрекъснати линии от съдове на ретината. Възможни са кръвоизливи в същинската хориоидея, ретината и стъкловидното тяло. Прогресирането на заболяването води до помътняване на ретината във фокусната област. В някои случаи се развиват непрозрачности в задната част на стъкловидното тяло. Под въздействието на лечението хориоретиналният фокус се изравнява, става прозрачен, придобива по-ясни контури; на границата му се появява пигментация под формата на малки точки. Често малки и средни съдове на хориоидеята изчезват на мястото на фокуса; през самата изтънена хориоидея прозира склерата. Рязкото очертаване на границите и пигментацията на фокуса показват прехода на активното възпаление към етапа на атрофия.
Когато хориоретиналният фокус е разположен близо до главата на зрителния нерв, възпалението може да се разпространи към зрителния нерв. Развива се перипапиларен ториоретинит (перипапиларен невроретинит на Jensen, юкстапапиларен ретинохороидит на Jensen, циркумпапиларен ретинит). В такива случаи в зрителното поле се появява характерна скотома, която се слива с физиологичната скотома по време на офталмоскопско изследване, определя се замъгляването на границите на зрителния нерв.
Описаните клинични прояви на хориоидит не са характерни за заболяване с определена етиология и могат да бъдат открити при вирусни, стрептококови и други хориоидити. Възможни усложнения под формата на вторична ретинална дистрофия, ексудативно отлепване на ретината (отлепване на ретината), оптичен невритс прехода към атрофия, обширни кръвоизливи в стъкловидното тяло с последващо акостиране. Кръвоизливите в собствения хороид и ретината могат да доведат до образуване на груби белези от съединителната тъкан и образуване на неоваскуларна мембрана, което е придружено от рязко намаляване на зрителните функции.
Диагнозата се основава на резултатите от директна и обратна офталмоскопия (вижте илюстрациите към Art. Fundus), както и флуоресцеинова ангиография на очното дъно. Тези методи ви позволяват да установите стадия на заболяването, което е от голямо значение за лечението. Установяването на етиологията често е свързано с големи трудности (в около 30% от случаите тя остава неизяснена) и изисква цялостен преглед на пациента. Не малко важни са имунологичните диагностични методи, включително определянето на серологични тестове, определянето на имуноглобулини в кръвен серум, слъзна, вътреочна течност, откриване на фокална реакция в окото в отговор на въвеждането на алергени и др.
Диференциална диагноза се извършва с външна ексудативна ретинопатия (виж. Ретинопатия) невус и началния стадий на меланома на самата хориоидея, също придружена от ексудативна реакция, за която се използват ултразвуково и радионуклидно изследване.
Лечението е насочено към основното заболяване и облекчаване на възпалителния процес, предотвратяване на рецидиви и усложнения. При туберкулоза, токсоплазмоза, вирусни, стафилококови, стрептококови и други H. се извършва специфична хипосенсибилизация (многократно приложение на антигена в малки дози), което също помага за предотвратяване на рецидиви. На всички етапи от лечението (по време на периода на активно възпаление, по време на обостряне, както и за тяхната профилактика) е показана и неспецифична хипосенсибилизация,включително използването на антихистамини (дифенхидрамин, супрастин, тавегил, дипразин, диазолин и др.). От голямо значение както при лечението на H., така и за рехабилитацията на огнищата на инфекция в тялото са антибактериалните средства, които се избират в зависимост от етиологията на заболяването; Използват се и широкоспектърни антибиотици. С активността на процеса и рецидивите в лечебния комплекс са включени кортикостероидни хормони (дексаметазон, преднизолон, хидрокортизон и др.). При активно възпаление и по време на обостряне се предписват имуносупресори (меркаптопурин, азатиоприн, метотрексат, флуороурацил, циклофосфамид) в комбинация с кортикостероиди. Всички лекарства могат да се прилагат интрамускулно, орално, ретробулбарно, супрахороидално, както и чрез електрофореза. Витамините С, В1, В6, В12 се използват широко във всички етапи на лечението.
Ензимите (трипсин, фибринолизин, лидаза, папаин, лекозим, стрептодеказа), които се прилагат интрамускулно, ретробулбарно, чрез електрофореза, имат разтварящ ефект при ексудат и кръвоизливи в хориоидеята, ретината, стъкловидното тяло.
Криокоагулацията на самата хориоидея е показана при вторична дистрофия след H. за предотвратяване на отлепване на ретината. Лазерната коагулация на ретината се извършва с хеморагичен хориоретинит и за предотвратяване на отлепване на ретината.
При активно възпаление и рецидиви на заболяването лечението се провежда в болница, след това на амбулаторна база. Балнеолечението може да се извършва в общи санаториуми, с туберкулозен хориоретинит - в специализирани санаториуми.
Прогнозата зависи от етиологията на H., неговото разпространение и локализация. Пълната слепота е рядка, главно с развитието на усложнения - постневритна атрофия.зрителен нерв, ексудативно отлепване на ретината.
Профилактиката е навременна диагностика и лечение на остри и хронични инфекциозни заболявания.
Ориз. 1б). Офталмоскопска картина с централен хориоретинит с вирусна етиология: белези на хориоретиналния фокус под формата на белезникав участък с пигментни отлагания по периферията.
Ориз. 3. Офталмоскопска картина при дисеминиран туберкулозен хориоретинит: виждат се множество хориоретинални огнища с тъмни пигментни отлагания.
Ориз. 1а). Офталмоскопска картина с централен хориоретинит с вирусна етиология: свеж хориоретинален фокус (местата на кръвоизлив са по-интензивно оцветени).
Ориз. 2. Офталмоскопска картина с централен хориоретинит, развил се след сепсис: атрофичен хориоретинален фокус с бял цвят с ясни контури.
II
възпаление на съдовата мембрана на окото.
Амебен хороидит (p. amoebica) - X., причинен от патогенни амеби (обикновено дизентерия).
Дисеминиран хороидит (p. disseminata; син. X. разпръснат) - X., при който малки възпалителни огнища са разположени в различни части на хороидеята.
Дифузен хороидит (p. diffusa) - X., характеризиращ се с наличието на голям възпалителен фокус с размити граници.
Фокален хороидит (c. focalis) - X., характеризиращ се с наличието на отделни ограничени възпалителни огнища.
Периферен хороидит (с. peripherica; син. Schepens периферен хороидит) - X., локализиран по периферията на фундуса.
Дисеминиран хороидит (p. disseminata) - вижте Дисеминиран хороидит.
Саркоиден хороидит (c. sarcoidea)- X. със саркоидоза под формата на малки огнища, разположени по периферията на фундуса.
Симпатиков хороидит (p. sympathica) - X., възникващ във връзка с проникваща рана на другото око; вид симпатична офталмия.
Сифилитичен хороидит (p. syphilitica) - X. с придобит сифилис, характеризиращ се с местоположението по периферията на хороидните огнища, често сливащи се един с друг.
Клетъчен хороидит на Doina - виж Колоидна дегенерация на ретината.
Туберкулозен хороидит (c. tuberculosa) - X., причинен от хематогенни метастази на Mycobacterium tuberculosis.
Туберкулозен милиарен хороидит (c. tuberculosa miliaris) - X. с наличие на множество малки туберкули; наблюдавани при милиарна туберкулоза.
Енциклопедичен речник на медицинските термини M. SE-1982-84, PMP: BRE-94, MME: ME.91-96
Прочетете също в Медицинска енциклопедия:
Хориоиден карцином => ХориокарциномХориоидкарцином., Хориоидпапилом., Хориоидектомия., Хороидепителиом., Хориокапилярна пластина., Хориокарцином., .