Идиопатична ретроперитонеална и медиастинална фиброза

Идиопатичната ретроперитонеална и медиастинална фиброза(фиброза на медиастинума и ретроперитонеалната тъкан, склерозиращо възпаление на ретроперитонеума, пернуретрална фиброза, болест на Ormond) е слабо ограничена дифузна пролиферация на плътна, богата на колагенови влакна съединителна тъкан с различна степен на възпалителна, предимно лимфоплазмоцитна инфилтрация на дифузно-фокален характер. На някои места може да има области на калцификация и остеогенеза.

Този процес обикновено отнема много време,клиничните симптомизависят от степента на дисфункция на определени органи, участващи в него. В ретроперитонеалното пространство това са предимно уретерите, в медиастинума - перикардът, горната празна вена, трахеята, бронхите, аортата с нейните клонове и нервите.

При диференциална диагноза на различни тумори с тези локализации трябва да се има предвид ретроперитонеална и медиастиналнафиброзаПричините за процеса са неизвестни.

Келоиде прекомерно образуване на белег в дермата и дълбоките тъкани в областта на нараняване. Случва се по-често сред цветнокожите след наранявания, изгаряния, татуировки, при жени на ушната мида след пиърсинг да носят обеци. Белегът с келоид се простира отвъд собственото си увреждане, което е една от диференциалните диагностични разлики от хипертрофичния белег. Генетичните фактори, особено при цветнокожите, и възрастта (новородени и малки деца) допринасят за появата му.

Възниква седмици и месеци след излекуване натравматично увреждане. Започва под формата на фини нодуларни уплътнения по повърхността до гладък белег, покрит с атрофичен епител с подлежащо засяганеками ангиектазия. Възлите отиват дълбоко в дермата и изпъкват над повърхността на кожата.

медиастинална

Микроскопски се характеризира сразрастване на фиброзна тъканс наличие на дебело стъкловидно тяло, произволно преплетени колагенови влакна. По периферията на келоида се появяват инфилтрати от лимфоидни и плазмени клетки, настъпва неформиране на съдове и пролиферация на млади фибробласти, което води до увеличаване на размера на лезията. Централната част на келоида съдържа по-малко клетки от периферната част. Келоидите често се повтарят

Същата микроскопичнакартинасе наблюдава и при така нареченото заболяване на спонтанната келоидоза, когато процесът се изразява в поява на множество сливащи се помежду си възли без предходна травма.

Хипертрофичен белег(каучукова фиброматоза, каучукова фиброма) се характеризира с прекомерен растеж на фиброзна тъкан в белега. След месеци или 2-3 години той придобива вид на обикновен белег, по което се различава от келоида. Друга разлика е ограничаването на белега само до зоната на първично увреждане.

Лъчева фиброматоза. Тази лезия е изолирана при анализа на наблюденията на радиационен фибросарком. Като се има предвид връзката на този процес с излагането на радиация, трябва да се съгласим с D H. Mackenzie (1970) и да го разглеждаме като реактивен процес. Процесът е рядък, истинската му честота е трудно да се определи, тъй като често се диагностицира погрешно като фибросаркома. Сред пациентите преобладават възрастните хора. Той е локализиран в зоната, която е била подложена на обучение. Специфично свойство е склонността да се локализират в дермата с вторично засягане на подкожната мастна тъкан и само в напреднали случаи - по-дълбоките тъкани. Латентният период след облъчване може да варира в много широки граници - 1,5- 40 години, средно обикновено 10-12 години. Общата доза радиация варира в рамките на 300-600 Gy. В дебелината на кожата се определя слабо очертана плътна формация, често разязвена и болезнена при палпация, която понякога се състои от няколко възли, споени заедно. Радиационната фиброматоза често се повтаря многократно. Обикновено рецидивите се появяват при пациенти с големи лезии, локализирани на места, неудобни за радикално отстраняване (лице, шия). Може да бъде пряката причина за смъртта поради инвазия в големи кръвоносни съдове.

Микроскопскирадиационната фиброматозаима вид на сплескан възел без ясни граници, плътна консистенция, върху сив разрез, наслоен, без огнища на некроза. Размерът на възела е силно променлив.

Микроскопската картинасе характеризира с изразена пролиферация и полиморфизъм на фибробластните елементи. Повечето клетки са вретеновидни с овални или вретеновидни ядра и оскъдна цитоплазма, ядрата са хиперхромни, по-рядко везикулообразни с единични митози. Характерно е наличието на големи клетки с неправилна форма с грозни хиперхромни ядра и ясно изразена еозинофилна цитоплазма, понякога съдържаща мазнини. В тези клетки могат да се определят фигури на атипична митоза. Между вретеновидни и големи клетки има преходни клетъчни форми. Стромата, особено в периферните области, е богата на колагенови влакна. Клетките и влакната са подредени произволно, понякога с групиране на снопове.

При диагностицирането на радиационна фиброматозапърво трябва да се направи диференциация от радиационен фибросарком, атипичен кожен фиброксантом и злокачествен фиброзен хистиоцитом.