Как да се лекува саркоидоза - симптоми и методи за ефективна терапия

Какви са симптомите на саркоидозата и какви са причините за това заболяване? Ще говорим за това как се поставя диагнозата и какви методи на лечение са възможни за лечение на засегнатите органи: бели дробове, кожа, кости, сърце.

Какво е саркоидоза - определение на патология

Саркоидозата еидиопатично заболяване (т.е. причината е неизвестна) и системно, тъй като може да засегне цялото тяло.

Тазивъзпалителна грануломатозна доброкачествена патология ; основната му характеристика еобразуването на грануломи в различни органи и тъкани.

Засяга предимно жени (въпреки че това не е потвърдено от достатъчен брой изследвания), на възраст от 20 до 40 години; въпреки че са докладвани редки случаи при деца, над 50-годишна възраст и при възрастни хора.

Области и органи, засегнати от саркоидоза

Както казахме, саркоидозата е мултисистемно заболяване, което засяга различни органи и системи; трябва обаче да се отбележи, че често може да започне в един орган и след това да се разпространи в други анатомични структури. В допълнение, някои места на заболяването са много чести, докато други са много по-редки.

Въз основа на засегнатите области могат да се разграничат следнитевидове саркоидоза :

Бели дробове и бронхи. Това е рядка форма на саркоидоза, при която грануломите са локализирани на нивото на белите дробове и бронхиалното дърво. Симптомите са променливи: може да има асимптоматични форми и форми на дихателна недостатъчност.
Горни дихателни пътища. В този случай (една от редките форми на заболяването) се образуват грануломи на нивоноса и гърлото.
Кости. Всички грануломи са локализирани предимно в малки кости или на нивото на челюстите. Среща се рядко - при 3-9% от пациентите.
Кожа. При 10-40% от пациентите, страдащи от саркоидоза, кожните лезии се отбелязват като единствен симптом, където понякога могат да съвпаднат с костни наранявания.
Лимфни възли. Това е много често срещана форма на саркоидоза, която се среща при 70-90% от пациентите.
Сърдечни удари. Тумороподобни образувания на нивото на сърцето, локализирани главно в лявата камера, са редки (само 5-10% от пациентите), но винаги имат неблагоприятна прогноза и смърт; разрушаването на паренхима на сърцето води до сърдечна недостатъчност.
Черен дроб. Черният дроб е засегнат при две трети от хората, страдащи от саркоидоза, а понякога (в 20% от случаите) се придружава от соркаидоза на далака.
Нервна система. В този случай се говори за невросаркоидоза и се проявява само в 5% от случаите. Най-вече черепните нерви са увредени, но мозъкът, мозъчният ствол и гръбначният мозък също могат да бъдат засегнати.
Очи. Тази форма засяга един процент от пациентите. Грануломите могат да бъдат локализирани както в очната ябълка, така и на нивото на клепачите и слъзните жлези, по-рядко на нивото на ретината и конюнктивата.
Бъбреци. Тази форма се среща в около 25% от случаите, обхваща целия бъбречен паренхим и води до прогресивна загуба на бъбречна функция.
Други форми. Саркоидозата може също да засегне слюнчените жлези, млечните жлези, панкреаса, хипофизата и хипоталамуса, стомашно-чревния тракт и репродуктивната система.

Причини за саркоидоза

Причини за саркоидоза днеснеизвестен. Предполага се, че основна роля играят автоимунните процеси, но не се изключва и генетичният компонент.

Общи и локални симптоми на саркоидоза

Саркоидозата предизвиква общи и локални симптоми, свързани със засегнатата анатомична структура. Понякога може да се наблюдава асимптоматично развитие на заболяването.

Честите симптоми включват:

Треска, общо неразположение, умора, болки в ставите, липса на апетит и загуба на тегло.
Променен калциев метаболизъм, причинен от макрофаги, които образуват грануломи и произвеждат големи количества хидроксихолекалциферол (активната форма на витамин D). Това причинява хиперкалциемия и хиперкалциурия. Това са общи симптоми, но изключително важни.

Специфичнисимптоми на саркоидоза :

кожа. Саркоидозата на кожата се характеризира предимно с появата на много болезнени лилави възли по кожата, които са локализирани предимно на нивото на долните крайници. Други симптоми на кожни лезии: макуло-папиларен обрив, язви, рани, цикатрициални наранявания. Можете също така да наблюдавате загуба на коса.
Сърдечна. Симптомите на сърдечно заболяване включват сърдечна недостатъчност, кардиомиопатия, абнормен сърдечен ритъм (брадикардия или тахикардия). Възможен е дори внезапен сърдечен арест, водещ до смъртта на пациента.
Костен. В този случай типичният симптом е болка в костите и ставите. Може да има и прояви на ревматични заболявания като артрит и остър полиартрит.
Нервна система. В зависимост от засегнатата област могат да настъпят хематохимични промени, като левкопения, тромбоцитопения и анемия, невропатии, нарушения на слуха и зрението (намалено зрение иглавоболие, менингит, лицева парализа или слабост), гърчове, замайване, загуба на обоняние, психиатрични разстройства, епилепсия.
белодробна. Белодробната саркоидоза може да бъде напълно безсимптомна или да се прояви със затруднено дишане, кашлица със или без кръв, задух, болка в гърдите и невъзможност за упражнения.
Черен дроб и далак. В този случай може да се наблюдава увеличение на черния дроб (хепатомегалия) и далака (спленомегалия), както и промени в хематохимичните стойности (най-често повишаване на нивото на алкалната фосфатаза).
око. Най-честият симптом е увеит, но могат да се появят и парене и сърбеж на очите, зрителни смущения, увреждане на конюнктивата, глаукома и катаракта.
Бъбреци. Най-честият симптом е бъбречна недостатъчност; също се появяват гломерулонефрит, интерстициален нефрит, гломерулни лезии, камъни в бъбреците и нефрокалциноза.
Лимфните възли. Има увеличение на лимфните възли, промяна в еластичността (те стават твърди на пипане).
горните дихателни пътища. Симптомите включват назални полипи и грануломатоза, дрезгав глас и дисфония.
Слюнчените жлези. В този случай се открива ксеростомия, известна още като сухота в устата.
Хипоталамус и хипофизна жлеза. Настъпват метаболитни нарушения.

Тестове за диагностициране на саркоидоза

Диагностиката на саркоидозата се поставя чрез различни видове изследвания, по време на които се оценява общото състояние на пациента, като се обръща специално внимание на кожните лезии, редовността на сърдечната дейност и дишането, наличието на точки на натиск и формата на лимфните възли.

Само след това е възможно да се извършат допълнителни диагностични изследвания:

Анализкръв. Позволява ви да оцените нивата на кръвните клетки, по този начин да идентифицирате възможна левкопения и тромбоцитопения, да оцените изпълнението на функциите на органа. Например, в случай на увреждане на черния дроб нивото на алкалната фосфатаза се повишава, докато повишеният креатинин показва увреждане на бъбреците.
Рентгенова снимка. Особено подходящ за откриване на грануломи в белите дробове.
Ядрено-магнитен резонанс. Особено полезен при диагностицирането на нервна саркоидоза и възможно засягане на мускулите и сърцето. Също така е полезен при идентифициране на грануломи в коремната кухина: черен дроб, далак и панкреас.
Шест минути тест. Този тест се прави, за да се тества способността на пациента да упражнява усилие, като се наблюдават промени в сърдечния ритъм.
Дихателен тест. Произвежда се за оценка на дихателния капацитет на субекта.
Анализ на хемогаз. Служи за оценка на способността на белите дробове да регулират нивото на въглероден диоксид и кислород в кръвта. Извършва се с помощта на вземане на артериална кръв.
Биопсия. Състои се в получаване на парче тъкан за последващо изследване под микроскоп. Може да се извърши при саркоидоза на белите дробове, бронхите, кожата, конюнктивата и лимфните възли.

Накрая ще кажем, че е важно да се проведедиференциална диагноза, тъй като образуването на грануломи може да бъде причинено от инфекции, микобактерии, гъбички или паразити. Диференциалната диагноза се извършва с помощта на специални тестове за определяне на наличието или отсъствието на патогенни микроорганизми.

Терапия, рискови фактори и шансове за излекуване

Саркоидозата е заболяване, което може да регресира спонтанно, но в някои случаи (около 10-15% от индивидите) може да стане хронично.

Лекарствена терапиясаркоидоза

В случай на диагностицирана саркоидоза трябва да се свържете със специализиран център, който може да осигури лечение в съответствие с формата и агресивността на заболяването. Терапията обикновено се основава на кортикостероиди и продължава няколко месеца. Ако кортикостероидите не дадат ефект, тогава те преминават към по-агресивни лекарства:

Цитотоксични лекарства, т.е. способни да убиват клетки. Обикновено химиотерапевтичните средства се използват за лечение на автоимунни заболявания като ревматоиден артрит. В случай на саркоидоза се използват метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид.
Имуномодулатори. Има пряк ефект върху имунния отговор на организма. Такива лекарства обикновено се използват след трансплантация или за лечение на хронични автоимунни заболявания. В случай на саркоидоза се използват пентоксифилин и инфликсимаб.
Антималарийно. Кортикостероиди (като хлорохин и хидроксихлорохин), които се използват особено при пациенти с високи нива на калций, за кожна саркоидоза.

Дозировката и начинът на приложение се определят от лекаря в зависимост от конкретния случай.

Рискови фактори и прогноза за саркоидоза: Какво трябва да знаете

Рисковите фактори за развитие на саркоидоза включват:

Саркоидозата може да има индивидуално развитие, но като цяло можем да кажем, че:

при 1/3 от пациентите, след три години от момента на диагностицирането, заболяването преминава в псевдо-ремисия, т.е. не изчезва напълно, но е безсимптомно.
при 2/3 от пациентите преминава в ремисия 10 години след диагностицирането на първите симптоми.
В около 5% от случаите след една година ремисия заболяването се активизира отново.
При 10-15% от пациентите ссаркоидоза, заболяването може да стане хронично.