Какви дефекти на имунитета са известни на науката
Какви дефекти на имунитета са известни на науката?
— Какви форми на имунна недостатъчност са известни на науката?
—За да отговорим на този въпрос, е необходимо да си припомним структурата и работата на имунната система.
Имунният отговор на организма към всяка чужда инвазия се състои от две форми на отговор. Те се наричат клетъчен имунен отговор и хуморален имунен отговор. Активният фактор на първата форма, неговият ефектор е сенсибилизиран Т-лимфоцит. Активните фактори на хуморалния отговор са антитела, т.е. протеини, принадлежащи към класа на имуноглобулините. Антителата се произвеждат от плазмени клетки, които възникват от В-лимфоцити.
Цялата имунна армия на тялото, която осигурява специфични реакции към чужди антигени, се състои от две системи от лимфоидни клетки Т и В. Тимусът и бурсата на Фабрициус са двата централни органа на имунитета.
Тимусът или тимусната жлеза се намира зад гръдната кост при бозайниците и се характеризира с големи размери при новородени и много малки при възрастни. Всъщност през целия живот размерът и теглото на тимуса намаляват. На тази основа по-рано се смяташе, че тимусът функционира само през първите месеци или години от живота, а след това настъпва атрофия.
Оказа се, че това не е така.
Без тимуса тези клетки не възникват, тялото не може да създаде сенсибилизирани лимфоцити в отговор на чужди антигени.
Не възниква имунитет срещу много вируси, трансплантираните тъкани и органи не се отхвърлят, чуждите клетки, включително раковите клетки, не се унищожават. Ако тимусът бъде отстранен, животното става имунологично непълноценно, разболява се и умира, въпреки че производството на много антитела не страда от това. Товапоради факта, че основна роля в производството на антитела играят В-лимфоцитите.
Бурсата на Фабриций (торбата на Фабриций) е специален орган. Бозайниците го нямат, но птиците имат. Това натрупване на лимфоидна тъкан се намира близо до дебелото черво. Когато бурсата на Fabricius се отстрани хирургично от пилета, се развива имунен дефицит, който е различен от този, типичен за животни без тимус. При такива пилета страда само образуването на антитела. Те не се произвеждат, колкото и пъти да се прави имунизация.
Но клетъчните форми на имунния отговор се развиват. Възниква имунитет срещу вируси, чуждите тъкани се отхвърлят. Бурсата на Фабрициус управлява само тези лимфоцити, от които възникват плазмените клетки, които произвеждат антитела. Тези лимфоцити, за разлика от Т-лимфоцитите, се наричат В-лимфоцити (от думата Bursa), т.е. зависими от бурсата.
Вярно е, че този орган или поне негов аналог все още не е открит при бозайници и хора. Смята се, че функцията за създаване на В-лимфоцити се изпълнява от плаките на Peyre - малки натрупвания на лимфоидна тъкан, разпръснати по цялото черво. Преки доказателства обаче все още няма. Наименованието В-система на имунитета и В-лимфоцити се е наложило и се отнася не само за птиците, но и за всички други животни и хора.
В кръвта на човека циркулират 30-40 милиарда лимфоцити. От тях 50-60 процента са Т-клетки, 20-30 процента са В-клетки и 10-20 процента от лимфоцитите не са нито Т, нито В, те се наричат нулеви клетки. Каква е тяхната мисия, все още не е известно. Съотношението на Т- и В-лимфоцитите в далака е приблизително същото като в кръвта. Но в лимфните възли Т-клетките са повече - до 80 процента.
Разбира се, Т-клетките в тимуса и В-клетките в птичата торбичка на Фабрициус или негов еквивалент вбозайниците не възникват от нищото. Те имат свой собствен предшественик, общ за всички кръвни клетки. Нарича се хемопоетична стволова клетка. От думата "ствол" по аналогия със ствола на дърво, от което идват всички клони. Стволовите клетки се генерират в костния мозък и преминават през кръвния поток до гореспоменатите централни лимфоидни органи, където пораждат Т и В лимфоцити. Общата схема на формиране на Т- и В-системи, които реализират съответно клетъчен и хуморален имунитет, е следната. Всеки ден, всеки час, всяка минута костният мозък произвежда и освобождава стволови клетки в кръвта. Някои от тези клетки се внасят в тимуса чрез кръвния поток. Там те започват да се размножават, докато се превръщат в Т-лимфоцити. Другата част от стволовите клетки се внасят в сака на Фабрициус или в негов все още неоткрит аналог. Там от тях възниква рояк В-лимфоцити.
От тези два централни органа Т- и В-лимфоцитите плуват в кръвта, установяват се в далака, в лимфните възли и проникват във всички пукнатини на тялото. Вездесъщи, те усещат всеки ъгъл на нашето тяло и са готови във всеки един момент да се включат в унищожаването на извънземни извънземни.
Такава е схемата. Остава само да се маркират върху него онези места, онези етапи, които могат да бъдат дефектни по генетични причини. Разкриват се основните форми на първични имунодефицити, вродени малформации на имунната система. Има четири от тях: генетичен блок в развитието на стволовите клетки, блок в развитието на Т-клетките, блок в развитието на В-клетките и комбинирани дефекти.
Пример за заболяване с изолиран дефект на В-системата е разгледаното по-горе, което засяга само момчетата. Нарича се инфантилна агамаглобулинемия, свързана с пола. Агамаглобулинемията в превод от латински означава "пълно отсъствие на гама глобулини", тоест антитела, в кръвта.
Чист примерТ-дефицит - хипоплазия (недоразвитие) на тимуса или синдром на DiGeorge. Комбиниран дефект, когато са засегнати системите Т и В, е характерен за заболяване, наречено атаксия - телеангиектазия или синдром на Луис Бар. Смесените дефицити са особено тежки и особено трудни за лечение.