Какво е тимома - тимусна жлеза?

Тумори на тимуса - тимоми - се срещат при хора от всички възрастови групи, еднакво често при мъже и жени, при деца много по-рядко (около 8%). Най-често тимомите се срещат при пациенти с миатения в зряла и напреднала възраст. Според структурата се различават: епителиоиден тимом (епидермоиден, вретеновидноклетъчен, лимфоепителен, грануломатозен) и лимфоиден тимом.

Повечето тимоми се класифицират като лимфоепителиоми. В някои случаи туморът на тимусната жлеза се състои от елементи на тимуса и мастната тъкан - така нареченият липотимом, образуването на който обикновено протича безсимптомно.

Туморът обикновено е малък, капсулиран, относително доброкачествен. Въпреки това, понятието "доброкачествен тимом" е много условно, тъй като в някои случаи тези тумори, които се считат за доброкачествени при хистологично изследване, често са склонни към инфилтративен растеж, метастази и рецидив след отстраняването им.

Доброкачествените тимоми могат да бъдат безсимптомни за дълго време, понякога достигайки значителни размери. В същото време има признаци на компресия на медиастиналните органи (усещане за компресия, задух, сърцебиене, подуване на цервикалните вени, цианоза на лицето). При деца могат да предизвикат деформация на гръдния кош - изпъкване на гръдната кост.

Злокачественият тимом е около 20-30%. Злокачествените тумори на тимуса се характеризират с бърз инфилтративен растеж, ранни и обширни метастази. Метастазира в близките лимфни възли и отдалечени органи (рядко). При всеки хистологичен тип структура на тумора, огнища на некроза, кръвоизлив, последвано от образуване на кисти, фиброза често се откриват в дебелината му. При 10-50% от пациентите с тимоми изабавена инволюция на тимуса разкрива симптоми на миастения гравис.

Симптоми и признаци на тимома:

Клиничната картина на тимомите е много разнообразна. Около 50% от случаите на образуване на тумори са асимптоматични и се откриват по време на превантивни рентгенови изследвания или се проявяват чрез симптоми на компресия на предните медиастинални органи.

При значителна компресия има усещане за стягане зад гръдната кост, дискомфорт и болка, задух, подуване на цервикалните вени, подпухналост и синкаво оцветяване на лицето. Респираторните нарушения при децата са особено изразени поради компресия на сравнително тясната гъвкава трахея. Най-често тимомите се комбинират с миастения гравис, по-рядко с агамаглобулинемия, регенераторна анемия, синдром на Иценко-Кушинг.

В хода на заболяването могат да се разграничат асимптоматичен период и период на изразени клинични прояви. Продължителността на безсимптомния период зависи от местоположението и размера на неоплазмата, нейния характер (злокачествено, доброкачествено), скоростта на растеж, връзката с органите и образуванията на медиастинума. Много често неоплазмата се развива безсимптомно за дълго време и случайно се открива по време на превантивна рентгенова снимка на гръдния кош.

Клиничните признаци на неоплазмите се състоят от: 1) симптоми на компресия или покълване на тумора в съседни органи и тъкани; 2) общи прояви на заболяването; 3) специфични симптоми, характерни за различни неоплазми.

Най-честите симптоми са болка, възникваща от компресия или покълване на тумора в нервните стволове или нервните плексуси, което е възможно както при доброкачествени, така и при злокачествени неоплазми. Болката обикновено е лека, локализирана отстранилезии и често излъчват към рамото, шията, интерскапуларната област. Болката с лява локализация често е подобна на болката при ангина пекторис.

Ако се появи болка в костите, трябва да се предположи наличието на метастази. Притискането или покълването на граничния симпатичен ствол от тумор причинява появата на синдром, характеризиращ се с увисване на горния клепач, разширена зеница и прибиране на очната ябълка от страната на лезията, нарушено изпотяване, промени в локалната температура и дермографизъм. Поражението на рецидивиращия ларингеален нерв се проявява с дрезгавост на гласа, диафрагмалния нерв - с високото издигане на купола на диафрагмата. Притискането на гръбначния мозък води до дисфункция на гръбначния мозък.

Проява на синдрома на компресия е компресията на големи венозни стволове и предимно на горната празна вена (синдром на горната празна вена). Проявява се чрез нарушение на изтичането на венозна кръв от главата и горната половина на тялото: пациентите имат шум и тежест в главата, засилващи се в наклонено положение; болка в гърдите, задух, подуване и цианоза на лицето, горната част на тялото, подуване на вените на шията и гърдите. Централното венозно налягане се повишава до 300-400 mm воден стълб. Изкуство. При притискане на трахеята и големите бронхи се появяват кашлица и задух. Притискането на хранопровода може да причини дисфагия, нарушаване на преминаването на храната.

В по-късните етапи от развитието на неоплазмите се наблюдават: обща слабост, треска, изпотяване, загуба на тегло, които са характерни за злокачествените тумори. При някои пациенти се наблюдават прояви на нарушения, свързани с интоксикация на тялото с продукти, секретирани от нарастващите тумори. Те включват артралгичен синдром, напомнящ ревматоиден артрит; болка и подуване на ставите,подуване на меките тъкани на крайниците, повишена сърдечна честота, нарушение на сърдечния ритъм.

По този начин клиничните признаци на неоплазмите на тимуса са много разнообразни, но се появяват в късните стадии на развитие на заболяването и не винаги позволяват да се установи точна етиологична и топографско-анатомична диагноза. Важни за диагностицирането са данните от рентгеновите и инструменталните методи, особено за разпознаване на ранните стадии на заболяването.

Диагностика:

Синдромите, свързани с тимома, налагат започването на целенасочено изследване за откриване на тимома, така че туморите се откриват по-рано и са относително малки. Безсимптомно развиващите се тумори на тимуса достигат много по-голям размер до момента на откриване или появата на симптоми на компресия на медиастиналните органи. Чрез компютърна томография се откриват тумори с диаметър 3 см или по-малки.

Бързото нарастване на тумора по време на динамично наблюдение, неравномерните размити контури показват неговата злокачествена природа. Основният метод за диагностициране на неоплазмите е радиологичен. Използването на комплексно рентгеново изследване позволява в повечето случаи да се определи локализацията на патологичното образувание - медиастинума или съседни органи и тъкани (бели дробове, диафрагма, гръдна стена) и разпространението на процеса.

Рентгеновите методи за изследване на пациент с неоплазма на тимуса включват: флуороскопия, рентгенография и томография на гръдния кош, контрастно изследване на хранопровода.

Флуороскопията позволява да се идентифицира патологична сянка, да се получи представа за нейната локализация, форма, размер, подвижност, интензивност, контури, да се установи липсата или присъствиетопулсации на стените му. В някои случаи е възможно да се прецени връзката на идентифицираната сянка с близките органи.

За уточняване на данните, получени по време на рентгеноскопия, направете рентгеново изследване. В същото време се уточнява структурата на потъмняването, неговите контури, връзката на неоплазмата със съседните органи и тъкани. Контрастирането на хранопровода помага да се оцени състоянието му, да се определи степента на изместване или кълняемост на тумора.

При наличие на увеличени лимфни възли на супраклавикуларните области те се биопсират, което позволява да се определи тяхната метастатична лезия или да се установи системно заболяване. При наличие на компресионен синдром се измерва централното венозно налягане.

Пациентите с неоплазми извършват общ и биохимичен кръвен тест. Ако се подозира ехинококоза, е показано определянето на реакцията на латекс аглутинация с ехинококовия антиген. Промени в морфологичния състав на периферната кръв се срещат главно при злокачествени тумори (анемия, левкоцитоза, лимфопения, повишена скорост на утаяване на еритроцитите), възпалителни и системни заболявания. Когато туморът се комбинира с автоимунни заболявания, титърът на автоантитела срещу различни антигени се повишава.

Рентгенова семиотика на тумори и кисти на тимуса:

Рентгенова семиотика. При директна проекция по десния или левия контур на средната сянка се разкрива полуовална сянка с неправилна форма със среден или висок интензитет. Нивото на местоположението на тази сянка е различно, но по-често това е горната или средната част на средната сянка. Структурата на потъмняването е хомогенна, очертанията й обикновено са неравни, грубо вълнообразни, по-рядко гладки.

Както при други образувания, разположени в непосредствена близост до сърцето и големите съдове, сянката на тимома имапредавателна пулсация. Проучването в страничната проекция ви позволява да определите, че затъмнението е разположено отпред и е в непосредствена близост до сянката на гръдната кост. Понякога има нужда от провеждане на послойна томография. Рентгеновата картина е особено показателна при пневмомедиастинум.

Ясните очертания на тумора и неговото отграничаване от съседните органи и тъкани дават основание да се приеме доброкачествен вариант на тимома. Злокачественият вариант на тумор на тимуса обикновено се проявява чрез двустранно разширяване на средната сянка с размити неравни очертания и бързо нарастване на фона на значително влошаване на общото състояние на пациентите.

Диференциална диагноза:

Тимомът се различава от ретростерналната гуша по липсата на комуникация с областта на шията и наличието на ясно разпознаваема горна граница; сянката на тумора не се движи нагоре при преглъщане. От дермоидите и тератоидите, разположени в една и съща част на медиастинума, тимомът се отличава с туберозни очертания. За тератодермоида е типично наличието на равни очертания и правилната яйцевидна форма, което е изключение за тимома.

Рентгенова семиотика на кисти на тимуса:

Кистите на тимуса могат да бъдат еднокамерни и многокамерни. Многокамерните имат вълнообразни или неравни очертания. Еднолокуларните кисти имат гладък контур, което ги прави подобни на дермоидните кисти. Диференциалната диагноза се основава на калцификацията на стените на последния. При отсъствието на този признак важна роля играе симптомът, описан от И. Д. Кузнецов (1960) и се състои в промяна в конфигурацията на тънкостенните кисти на тимусната жлеза в условията на пневмомедиастинум.

Диференциалната диагноза на туморите на тимуса се извършва със заболявания на щитовидната жлеза (ретростернална гуша), злокачествени тумори на лимфните пътища.възли и тъкан на медиастинума, както и тумори на гръдната кост. В съмнителни случаи, за да се изясни диагнозата и да се избере метод на лечение, се извършва пункционна биопсия, последвана от хистологично изследване на материала.

Лечение на тимома:

Основният метод за лечение на пациенти с тумори на тимуса е хирургически - отстраняване на тимома - тимус с тумор. И колкото по-рано се извърши хирургическа интервенция, толкова по-добре, тъй като туморът често има инвазивен растеж, включващ в процеса жизненоважни органи, поради което туморът е неоперабилен. При операция на тимома е необходимо да се отстрани не само туморът, но и задължително цялата тимусна жлеза и, ако е възможно, цялата мастна тъкан на предния медиастинум.

В противен случай може да има рецидив на тумора и повторна поява на миастения гравис. Операциите се извършват чрез трансстернален достъп, което позволява добра ревизия и отстраняване на тумора, тимусната жлеза и прилежащата мастна тъкан на предния медиастинум. Ако туморът се окаже злокачествен по време на хистологично изследване, след операцията пациентът (след отстраняване на хирургични конци от раната) е необходимо да се прехвърли в специализирана онкологична институция за химиотерапия и лъчева терапия.

Ранният следоперативен период при пациенти с миастения гравис с тумор на тимуса е по-труден, отколкото при пациенти с хиперплазия на жлезистата тъкан. По-често се наблюдава миастенична криза, изискваща многодневна изкуствена белодробна вентилация, трахеотомия, интензивно лечение, включително съвременни методи за детоксикация и др.

Лъчева терапия на тимуса преди операцията се извършва при пациенти в напреднала възраст със съпътстващи заболявания, тъй като рискът от операция е твърде висок за тях. В бъдеще може би някои от тяхкогато общото състояние се подобри, ще бъде възможно да се извърши радикална операция. Повечето от тях трябва да откажат хирургично лечение.

Инхибиторите на холинестеразата имат определен терапевтичен ефект: галантамин (1 ml 1% воден разтвор), прозерин (1 ml 0,05% разтвор). Глюкокортикоидите дават временен ефект.