Карциноидни тумориСтомашно-чревен тракт - лечение в зависимост от стадия на заболяването

лечение

Трябва да се помни, че приизборът на режим на лечениепри карциноидни тумори на стомашно-чревния трактзависи от местоположението и степента на тумора.

Карциноид с локализация в апендикса

При пациенти с карциноид с локализация в апендикса и тумори под 1,5 cm в диаметър, апендектомията е метод на избор, осигуряващ 100% отговор на лечението. При локализиран тумор не се изисква допълнителна терапия. Туморите с големина 1,5 - 2 см се лекуват с апендектомия или по-радикална операция. Тумори с размер над 2 см се считат за потенциално злокачествени. Разпространението на тумора в мезоапендикса не променя прогнозата и режима на лечение, но при инвазия в областта на цекума е необходима по-обширна резекция. Лимфаденектомията се извършва заедно с хемиколектомия.

Ректални карциноиди

За пациенти с ректални карциноидни тумори с диаметър 1 cm или по-малко, простата фулгурация или локална резекция е най-подходящият метод, осигуряващ 100% отговор на лечението. При локализиран тумор не се изисква допълнителна терапия. Тумори с размери 2 см или повече трябва да се считат за злокачествени и изискват по-широка резекция. Решението за обхвата на операцията се взема въз основа на размера на тумора, степента на неговото разпространение и необходимостта от абдоминална перинеална резекция, ако не могат да се използват техники за запазване на сфинктера. Въпреки това трябва да се използва щадяща сфинктера операция, когато е възможно. Ако операцията се извършва в разширен обем, трябва особено внимателно да наблюдавате общото състояние на пациента.

Карциноиди на тънките черва

Запри пациенти с карциноиди на тънкото черво с размер под 1 cm е достатъчна консервативна локална резекция. При тумори с диаметър над 1 cm е показана клиновидна резекция на цекума с лимфни възли. Пациентите с тумори от 1,5 - 2 см или повече са изложени на риск от рецидив; въпреки това не е разработена стандартна програма за наблюдение на такива пациенти. При всички пациенти с карциноиди на тънките черва трябва да се обърне специално внимание на откриването на множество първични тумори.

Карциноидни тумори на стомаха, панкреаса и дебелото черво

Това са доста редки тумори. Оптималното лечение е радикална хирургична резекция, въпреки че карциноидните тумори на стомаха, панкреаса и дебелото черво обикновено са по-малко вероятно да бъдат локализирани, отколкото карциноидите другаде в стомашно-чревния тракт. Като се има предвид, че карциноидните тумори често са безсимптомни и растат бавно, много пациенти вече се нуждаят от лечение за далечни метастази по време на диагностицирането.

Методи за лечение на метастатичен карциноиден тумор:

  • Хирургично лечение. Хирургичното лечение често осигурява ефективно временно облекчение (дори при наличие на отдалечени метастази със или без съпътстващ злокачествен карциноиден синдром), особено при стентиране или палиативна резекция на малки тумори, които запушват червата. Ефективността на увеличаването на обема на хирургическата интервенция обаче не е доказана, с изключение на резекцията на чернодробни метастази при пациенти с карциноиден синдром. Въпреки че чернодробните метастази обикновено са множествени и малки, а също и не групирани, множество клиновидни резекции, криохирургия или радиочестотна аблация на метастази могат да бъдат ефективни при пациенти с карциноиден синдром.
  • Химиотерапия. Въпреки че както моно-, така и комбинираната химиотерапия с различни средства (5-флуороурацил, доксорубицин, дакарбазин, циклофосфамид, 5-флуороурацил + стрептозоцин и етопозид + цисплатин) са показали ефективност, отговорът на лечението рядко надхвърля 30%. Продължителността на действие обикновено е кратка, въпреки че има случаи на преживяемост без рецидив в рамките на една година. Има много малко доказателства, че химиотерапията увеличава преживяемостта. Химиотерапията трябва да се използва само за палиативни цели при тежко симптоматични пациенти. Такива пациенти са кандидати за клинични изпитвания на нови, по-ефективни схеми на лечение.
  • Хемоемболизация на чернодробната артерия. Ролята на емболизацията на чернодробната артерия остава неясна. Химиоемболизацията на чернодробната артерия (напр. с флоксуридин) в чернодробната артерия не е проучена проспективно при достатъчен брой пациенти. Комбинацията от хемоемболизация на чернодробната артерия с флуороурацил, доксорубицин, митомицин или цисплатин с механична емболизация на чернодробната артерия (колагенови влакна, гелна пяна, липиодол) показва регресия на обема на чернодробните метастази с 50% или повече при 60% от пациентите. Ако емболизацията, извършена с палиативна цел, е ефективна, тя може да се повтори, когато симптомите на заболяването се възобновят.
  • Лъчева терапия. Ролята на лъчетерапията при лечението на пациенти с карциноидни тумори с отдалечени метастази е ограничена до временно облекчаване на симптомите. Въпреки това, тя може да осигури известна полза и относително дългосрочно облекчаване на симптомите при пациенти с костни метастази. Терапевтичните дози от 131I-белязан метайодбензилгуанидин (MIBG) също са показали, че подобряват облекчаването на симптомите в предварителните проучвания.
  • Биологична терапия (имунотерапия). Проучванията показват, че ниски дози интерферон алфа в комбинация с октреотид могат да бъдат ефективни.

Методи за лечение на карциноиден синдром

1. Хирургично лечение: Хирургията понякога е много ефективна при пациенти, които имат обширни чернодробни метастази, които могат да бъдат отстранени хирургично (единични или множествени). Повтарящите се чернодробни метастази (след предишна резекция) трябва да бъдат резецирани, ако са разположени в зона, където резекцията може да се извърши без значителен риск за живота на пациента. Допълнителни нерезективни хирургични аблационни техники включват криохирургия, радиочестотно отстраняване и подкожни алкохолни инжекции. Някои пациенти с бавно развиваща се клапна карциноидна болест са показани за клапно протезиране.

2. Емболизация на чернодробната артерия. При пациенти с екстензивни или симптоматични чернодробни метастази емболизацията може да причини значителна туморна некроза. Въпреки това, страничните ефекти от емболизацията могат да надвишат ползите от лечението. Тези ефекти могат да бъдат смекчени, ако процедурата се извършва на интервали от няколко седмици до няколко месеца. Страничните ефекти включват коремна болка, треска, гадене и бързо влошаване на състоянието на пациента. Въпреки това, за много пациенти процедурата носи забележимо облекчение на симптомите на заболяването. При някои пациенти това лечение може да се комбинира със системна химиотерапия. Химиоемболизацията на чернодробната артерия може да причини регресия на метастазите при избрани пациенти по време на курса на лечение.

3. Фармакологично лечение. Соматостатинов аналог (октреотид) е показан в проучвания заможе да облекчи симптомите на злокачествен карциноиден синдром при повечето пациенти, със значително намаляване на нивата на 5-хидроксииндолоцетна киселина (5-HIAA). Въпреки това, свиването на тумора е рядко. Пациентите могат да се възползват от специфични фармакологични интервенции, които или спират производството на4 в организма. Интерферон алфа. вазоактивни амини или блокират техните периферни ефекти. Средствата за такива интервенции включват ципрохептадин и Н2 рецепторни блокери. Инхибиторите на моноаминооксидазата и β- адренергичните антагонисти трябва да се избягват при тези пациенти поради възможността от обостряне на симптомите чрез инхибиране на намаляването на секрецията на серотонин или ускоряване на "пика" на карциноидния синдром.

Доказано е, че лечението с интерферон алфа е донякъде ефективно за облекчаване на симптомите на карциноиден синдром или намаляване на туморния растеж. Въпреки това, този ефект е краткотраен и страничните ефекти от лечението може да надхвърлят терапевтичната полза, въпреки че се съобщава, че интерферон алфа постига симптоматично облекчение при пациенти, които не са показани за октреотид. Комбинацията от интерферон алфа и инжекционен 5-флуороурацил също е показала антитуморна и/или антихормонална ефикасност и, подобно на други лекарствени комбинации, може да осигури добро временно симптоматично облекчение. Проучванията показват също, че ниски дози интерферон алфа в комбинация с октреотид могат да бъдат еднакво ефективни.

5. Пациенти със симптоми на карциноиден синдром трябва да се разглеждат като кандидати за клинични изпитвания на други комбинирани схеми на химиотерапия.

Американското онкологично дружество и Американският национален институт по рака