Кардиомиопатия дилатативна кардиомиопатия, рестриктивна хипертрофична кардиомиопатия

Кардиология - Гатчина

• ЦЕНТЪР ПО КАРДИОЛОГИЯ И ФУНКЦИОНАЛНА ДИАГНОСТИКА
• Кардиологични заболявания. Дефекти на сърцето и кръвоносните съдове.
• кардиомиопатия

кардиомиопатия

Кардиомиопатията е промяна в сърдечния мускул, често без известна причина.

Условието за поставяне на диагнозата "кардиомиопатия" е липсата (или изключването след изследване) на вродени аномалии, клапни сърдечни заболявания, увреждания, причинени от системни съдови заболявания, артериална хипертония, перикардит, както и някои редки варианти на увреждане на проводната система на сърцето.

Съществуват три основни типа увреждане на сърдечния мускул при кардиомиопатиите, съответно

• дилатативна кардиомиопатия,
• хипертрофична кардиомиопатия
• рестриктивна кардиомиопатия.

Такова разделение обикновено се основава на оценка на интракардиалното кръвообращение и вече в началния стадий на заболяването в някои случаи позволява да се установи посоката на търсене на възможна причина за процеса. При неустановена основна причина за лезията се говори за идиопатични форми на една или друга кардиомиопатия.

Разширена кардиомиопатия

Разширената кардиомиопатия се характеризира с нарушение на контрактилната функция на сърдечния мускул (миокарда) с изразено разширяване на камерите на сърцето. Появата му е свързана с генетични фактори, тъй като има семеен характер на заболяването. Наблюдаваните нарушения на имунната регулация са от не по-малко значение.

Диагностика на разширена кардиомиопатия

Основният инструментален метод за диагностициране на всички видове кардиомиопатии е ултразвуково изследване на сърцето. В повечето случаи инструменталната диагноза на разширена кардиомиопатия може да бъдедоставен при първия ултразвуков преглед.

ЕКГ няма специфични диагностични критерии за дилатативна кардиомиопатия. Рентгенологично се определя от увеличението на сърцето.

Лабораторната диагностика предоставя малко ценни данни за поставяне на диагноза, но е важно за проследяване на ефективността на терапията при оценка на състоянието на водно-солевия баланс, за да се изключат някои странични ефекти на лекарствата, като цитопения.

Симптоми на дилатативна кардиомиопатия

Проявите на разширена кардиомиопатия се определят от нарастваща сърдечна недостатъчност

• задух при усилие,
• бърза уморяемост,
• подуване на краката,
• бледност на кожата,
• посиняване на върховете на пръстите.

Прогнозата за дилатативна кардиомиопатия е много сериозна. Добавянето на предсърдно мъждене влошава прогнозата. През първите 5 години от заболяването до 70% от пациентите умират, въпреки че с редовна, контролирана лекарствена терапия несъмнено е възможно да се удължи животът на пациента.

Жените с разширена кардиомиопатия трябва да избягват бременност, тъй като процентът на майчина смъртност е много висок при тази диагноза. В някои случаи е отбелязан провокиращ ефект от бременността върху развитието на заболяването.

Лечение на дилатативна кардиомиопатия

Лечението на разширена кардиомиопатия е насочено към борба със сърдечната недостатъчност и предотвратяване на усложнения.

Основните усилия в терапията са насочени към понижаване на кръвното налягане с помощта на АСЕ инхибитори. Можете да използвате всяко от лекарствата в тази група, но еналаприл (Renitek) в момента се използва по-широко от други.

Дозировката винаги е индивидуална и варира от 2,5 до 40 mg на ден, в един или два приема.Каптоприл в дози от 6,5-25 mg изисква три дози.

Изборът на конкретно лекарство се определя от поносимостта, реакцията на кръвното налягане, страничните ефекти.

Важно място заема използването на малки дози бета-блокери. Лечението започва с минимални дози от лекарството, като метопролол 12,5 mg два пъти дневно. При добра поносимост дозата може да се увеличи, като се следи дали се засилват признаците на сърдечна недостатъчност.

Перспективно е използването на карведилол, бета-алфа-блокер с уникален положителен антиоксидантен ефект върху миокарда.

Както при лечението на сърдечна недостатъчност, причинена от други заболявания, употребата на диуретици традиционно е от голямо значение. Ефектът им се проследява чрез проследяване на теглото на пациента (за предпочитане няколко пъти седмично или ежедневно), измерване на обема на уринирането, проследяване на електролитния състав на кръвта.

Поради лошата прогноза на заболяването пациентите с дилатативна кардиомиопатия се считат за кандидати за сърдечна трансплантация.

Хипертрофична кардиомиопатия

Хипертрофичната кардиомиопатия е заболяване, характеризиращо се със значително увеличаване на дебелината на стената на лявата камера без разширяване на камерната кухина. Хипертрофичната кардиомиопатия може да бъде вродена или придобита. Вероятната причина за заболяването са генетични дефекти.

Симптоми на хипертрофична кардиомиопатия

Проявите на хипертрофична кардиомиопатия се определят от оплаквания от задух, болка в гърдите, склонност към припадък, сърцебиене.

Поради нарушения на ритъма пациентите често умират внезапно. Хипертрофична кардиомиопатия често се среща при млади мъже, които умират по време на тренировка.спорт.

Някои пациенти постепенно развиват сърдечна недостатъчност; понякога, особено при възрастните хора, циркулаторната недостатъчност се развива внезапно след дълъг благоприятен ход на заболяването в продължение на много години.

В резултат на нарушена релаксация на лявата камера се наблюдава картина на сърдечна недостатъчност, въпреки че контрактилитетът на лявата камера остава на нормални нива до настъпването на терминалния стадий на заболяването.

Причината за нарушения на кръвообращението при хипертрофична кардиомиопатия е намаляването на разтегливостта на сърдечните камери (предимно на лявата камера). Лявата камера променя формата си, което се определя от преобладаващата локализация на зоната на удебеляване на миокарда. Удебеляването на преградата води до повишаване на налягането, докато изходният тракт се разширява, стените му стават по-тънки.

Диагностика на хипертрофична кардиомиопатия

Електрокардиограмата се характеризира предимно с признаци на удебеляване на лявата камера.

Радиографски заболяването може да не се открие дълго време, тъй като външният контур на сърцето не се променя. По-късно се появяват признаци на белодробна хипертония.

Ултразвукът на сърцето е надежден метод за ранна диагностика на това заболяване, тъй като е в състояние да открие промени във вътрешния контур на кухината на лявата камера.

В момента сърдечната катетеризация се извършва само като подготовка за сърдечна операция.

Прогноза за хипертрофична кардиомиопатия

Прогнозата на заболяването е най-благоприятна в сравнение с други форми на кардиомиопатии.

Пациентите остават работоспособни за дълго време (като се има предвид тяхната професия). При тези пациенти обаче случаите на внезапна смърт се регистрират с повишена честота.

Клиникасърдечната недостатъчност се развива доста късно. Добавянето на предсърдно мъждене влошава прогнозата. Възможна е бременност и раждане с хипертрофична кардиомиопатия.

Лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Лечението е насочено основно към подобряване на контрактилната функция на лявата камера.

Най-често използваните дози са верапамил в дози от 240 mg на ден или дилтиазем (120 mg на ден или повече). Широко използвани бета-блокери, които спомагат за намаляване на сърдечния ритъм, предотвратяват появата на ритъмни нарушения. Препоръчва се употребата на дизопирамид.

За лечение на хипертрофична кардиомиопатия през последните години се препоръчва използването на пейсмейкър за двукамерна постоянна кардиостимулация.

Рестриктивна кардиомиопатия

Рестриктивната кардиомиопатия е заболяване на миокарда, характеризиращо се с нарушение на контрактилната функция на сърдечния мускул, намалена релаксация на стените му. Миокардът става твърд, стените не се разтягат, пълненето на лявата камера с кръв страда. Не се наблюдава удебеляване на вентрикула или неговото разширяване, за разлика от предсърдията, които изпитват повишено натоварване.

Рестриктивната кардиомиопатия е най-рядката форма, съществува както като независим вариант, така и в резултат на сърдечно увреждане с достатъчно голям набор от заболявания, които трябва да бъдат изключени по време на диагностиката.

Това са амилоидоза, хемохроматоза, саркоидоза, ендомиокардна фиброза, болест на Loeffler, фиброеластоза, понякога лезии на проводната система на сърцето (болест на Фабри). При деца има сърдечни лезии поради нарушения на метаболизма на гликогена.

Диагностициране на рестриктивна кардиомиопатия

Коварството на това заболяване се крие във факта, че оплакванията на пациентаза първи път се появяват само на етапа на развитие на сърдечна недостатъчност, свързана с крайната част на заболяването. Обикновено причината за лечението е появата на оток, задух.

На рентгенография на гръдния кош сърцето е с нормални размери, но се вижда уголемяване на предсърдията.

ЕКГ промените не са специфични.

Ултразвукът на сърцето дава ценна информация.

Лабораторната диагностика на рестриктивната кардиомиопатия няма специфични признаци, но е важна за идентифициране на вторични причини за увреждане на сърцето.

Лечение на рестриктивна кардиомиопатия

Лечението изглежда трудна задача поради късното обжалване на пациентите, трудната диагноза и липсата на надеждни методи за спиране на процеса. Трансплантацията на сърце може да бъде неефективна поради повторение на процеса в трансплантираното сърце.

При установения вторичен характер на лезията има специфични методи на експозиция, например кръвопускане за хемохроматоза, кортикостероиди за саркоидоза.

Прогноза за рестриктивна кардиомиопатия

Пациентите с рестриктивна кардиомиопатия са инвалидизирани. Прогнозата на заболяването е много сериозна, смъртността за 5 години достига 70%.

---