Кистозно-аденоматозна малформация на белите дробове
Кистозно-аденоматозна белодробна болест(CALP) е аномалия на развитието, която се характеризира с широк спектър от клинични прояви. По-долу са дадени данни за различни патоморфологични видове на този дефект и са обсъдени въпроси на ембриологията, патогенезата, както и аспекти на пренаталната ултразвукова диагностика и диференциация с други състояния.
Вътрешнитеотдели на дихателната системазапочват своето развитие приблизително на 26-ия ден след зачеването. На мястото на ларинготрахеалния жлеб, който се образува по долните части на примитивния фаринкс, се развиват ларинкса, трахеята, бронхите и терминалните бронхиоли. На 6 седмици (от зачеването) терминалните бронхиоли, които са производни на първичното черво (ендодерма), индуцират развитието на бронхопулмонарния сегмент на дихателния тракт от околния мезенхим.
Така наречениятпсевдо-жлезистпериод на развитие на белия дроб (от 5-та до 17-та седмица от зачеването) е наречен така, защото при хистологично изследване развиващият се бял дроб изглежда като жлеза през този период. На този етап се извършва разклоняване на бронхиолите с образуване на крайни участъци и превръщането им в дихателни пътища. Както ще бъде описано по-долу, патоморфологичните характеристики на тип III APLD са почти подобни на структурата на белия дроб в "псевдо-жлезистия период", а тип II APLP - в каналикуларния период (от 16-та до 25-та седмица от зачеването).
Започвайки от 16 седмицилуменът на бронхите и бронхиолитесе увеличава и белодробната тъкан става добре васкуларизирана. До около 25-та седмица, поради развитието на определен брой крайни разширения на алвеоларните проходи (примитивни алвеоли), дишането става възможно. По време на периода на наличие на примитивни алвеоли (от 24 седмици до раждането) пролиферативните процеси в стената им водят доизразено изтъняване на покривния епител и капилярите, проникващи в субепителния мезенхим, започват да осигуряват възможност за обмен на газ. По време на алвеоларния период (късна бременност и до 8-годишна възраст) лигавицата на първичните алвеоли се трансформира в изключително тънък слой от плосък алвеоларен епител. Според К. Л. Мур "характерните зрели алвеоли не започват да се формират до известно време след раждането."
Първотоспоменаванеотносно кистозно-аденоматозно белодробно заболяване в англоезичната литература принадлежи на K.Y Chin и M.Y. Танг през 1949 г. Те описват собственото си клинично наблюдение и предоставят преглед на още 10 случая, които са били налични в световната литература до този момент. Резултатите от повечето от тези 11 случая са подобни на тези, представени в повечето клинични наблюдения до момента.
Заболяванетопочти винаги се открива само в един от белите дробове; двустранната локализация е изключително рядка. Освен това обикновено се засяга само един дял на белия дроб, участващ в патологичния процес. Ако проследите бронха, който води до засегнатия дял на белия дроб, ще забележите, че той завършва сляпо. Предишни хистологични находки при това състояние описват наличието на малки и големи кисти, облицовани с колонен и кубовиден епител.