Лечение, миопатия на Дюшен - мускулна слабост

Лечение на миопатия на Дюшен

В момента няма лечение за това заболяване. Съществуват обаче редица начини, които могат да облекчат състоянието на пациента на различни етапи от развитието на миопатия и евентуално да забавят донякъде прогресията на заболяването.

Възможностите за лечение за конкретни възрастови групи са описани по-долу, но не е необичайно за един пациент да се комбинират няколко терапии едновременно.

Пациенти в предучилищна възраст

Децата с миопатия на Дюшен обикновено не се нуждаят от лечение на тази възраст. На родителите може да се предложи:

Повече информация за миопатията на Дюшен. Лекарят ще разговаря с родителите и ще говори подробно за това как това заболяване ще се отрази на състоянието на детето и каква е продължителността на живота на пациента (повечето хора с тази диагноза живеят само до 20-25 години). При желание родителите могат да се обърнат към други специалисти (например към психолог), както и към групи за подкрепа;
Препоръки относно допустимата физическа активност за детето;
Генетично консултиране на членове на семейството. Много родители искат да знаят дали са носители на гена на Дюшен. Това е особено важно за тези, които планират да имат дете отново в бъдеще.

Още в предучилищна възраст детето започва да се преглежда редовно, за да може, когато е необходимо, лечението да започне навреме.

Пациенти на възраст 5-8 години

Децата на тази възраст може да се нуждаят от подкрепа за мускулите на краката. Например, те могат да бъдат посъветвани да носят шини за глезена или по-дълги шини за пищяла през нощта.

С помощта на кортикостероиди може да се забави развитието на миопатия и за известно време да сеподдържайте мускулите достатъчно силни. Пациентите приемат лекарства като преднизолон или дефлазакорт редовно или на цикли. Тъй като кортикостероидите могат да причинят сериозни нежелани реакции, детето трябва да бъде наблюдавано от лекар.

Пациенти на възраст от 8 години до късен пубертет

Известно време след като детето навърши осем години, мускулите му започват забележимо да отслабват. Ходенето става все по-трудно с течение на времето, докато накрая детето трябва да започне да използва инвалидна количка. Възрастта, на която това се случва, варира от пациент на пациент. Това често се случва на възраст между 9 и 11 години, но децата, които са започнали кортикостероиди достатъчно рано, понякога могат да продължат да ходят малко по-дълго.

Скоро след като детето се нуждае от инвалидна количка за придвижване, започват да се развиват други усложнения и може да изискват по-чести прегледи. Всички усложнения трябва да се лекуват възможно най-рано.

Освен това родителите трябва да се погрижат за практическата страна на живота на детето - отначало му помогнете да се движи на стол, а също така, ако е възможно, адаптирайте дома си към неговите нужди.

Пациенти от късен пубертет до 20+ години

В тази възраст мускулната слабост създава все повече проблеми и пациентът все повече се нуждае от помощта на други хора. Вероятността от развитие на тежки усложнения, като белодробни инфекции, се увеличава.

Прогноза

Както бе споменато по-горе, миопатията на Дюшен е сериозно заболяване, което значително съкращава живота на човек. С течение на времето мускулната слабост причинява все по-сериозни проблеми с дихателната система и сърдечната функция. В миналото повечето пациенти с миопатияДюшен е живял само до 20-23 години. Днес все повече хора с тази диагноза живеят до 27 години, а понякога и повече. Имайте предвид, че продължителността на живота зависи от много фактори, като съпътстващи заболявания, наличието на качествена медицинска помощ и т.н. С течение на времето очакваната продължителност на живота при миопатия на Дюшен може да се увеличи още повече.

Най-честата причина за смърт при пациенти са усложнения, свързани с дихателната система, като тежки инфекции на дихателните пътища.