Лимбико-хипоталамо-ретикуларен комплекс
Вегетативната нервна система регулира всички процеси, протичащи в тялото (функцията на всички вътрешни органи, поддържане на хомеостазата), а също така изпълнява адаптивно-трофична функция.
Вегетативните нервни влакна присъстват във всички черепни и гръбначномозъчни нерви. Вегетативната нервна система е разделена на централни и периферни части. Централната част се формира от всички клетки и влакна в главния и гръбначния мозък. Периферният отдел включва всички останали образувания на вегетативната нервна система. Също така в състава на автономната нервна система има симпатикови и парасимпатикови отдели, които се различават по своите медиатори. Симпатиковият медиатор е адреналинът, а парасимпатиковият медиатор е ацетилхолинът.
Централната част на симпатиковата нервна система е разположена в кората, ядрата на хипоталамуса, мозъчния ствол, ретикуларната формация и страничните рога на гръбначния мозък. Периферната част на симпатиковата нервна система започва от невроните на страничните рога на гръбначния мозък, а именно от CVIII до LII включително. Влакната от тези клетки завършват върху клетките на възлите на симпатиковия ствол, където се намират вторите неврони. Техните аксони са част от различни нерви и завършват в съответните дерматоми. Някои влакна се прекъсват във възлите на симпатиковия ствол и се изпращат до междинните възли, които се намират между гръбначния мозък и инервирания орган.
От междинните възли влакната на симпатиковите нерви отиват към тези органи. Симпатичният ствол е разположен по протежение на страничната повърхност на гръбначния стълб. Има 24 чифта симпатикови възли. От които 3 цервикални,12 гръдни, 5 лумбални и 4 сакрални. Симпатиковият плексус на каротидната артерия се образува от влакната на горния цервикален ганглий.
От влакната на долния - плексус, който инервира сърцето. Влакната на гръдните симпатикови възли инервират аортата, белите дробове, бронхите и коремните органи. Влакната на лумбалните възли се изпращат до тазовите органи.
Парасимпатиковата нервна система е разделена на краниобулбарни и сакрални отдели. Първият отдел се намира в главния мозък, а вторият - в гръбначния мозък. Краниобулбарният регион включва ядрото на Якубович (околомоторния нерв), ядрото на Перлия, горните и долните слюнчени ядра (лицеви и глософарингеални нерви) и автономното ядро на блуждаещия нерв.
Сакралният отдел се състои от неврони, разположени в III-V сакрални сегменти на гръбначния мозък. Техните аксони образуват тазовия нерв, който инервира ректума и урогениталните органи. Сегментните апарати на автономната нервна система са гръбначният мозък, автономните възли и симпатиковият ствол. Супрасегментните апарати са хипоталамусът и лимбично-ретикуларният комплекс.
Хипоталамусът е свързан с главния и гръбначния мозък. Благодарение на него се осигурява нервно-рефлексна и неврохуморална регулация. Хипоталамусът е добре кръвоснабден, неговите кръвоносни съдове са пропускливи за протеинови молекули. Областта на хипоталамуса е доста лесно засегната, което се свързва с тясната му връзка с други части на нервната система, както и с близостта на местоположението на кръвоносните съдове до пътищата на CSF. Ядрата на хипоталамуса участват в надсегментната автономна регулация на функциите. Задните му отдели принадлежат към ерготропната система, благодарение на която тялото се адаптира към условията на околната среда.
Задният хипоталамус е свързан строфотропна система, която участва в поддържането на хомеостазата. В хипоталамуса има три групи ядра: задни, средни и предни. Дразненето на различни групи ядра причинява различни патологични промени. Хипоталамусът участва в регулирането на бодърстването и съня, метаболизма, ендокринния фон, гениталната област, функцията на всички органи и системи на тялото.
Работата на автономната нервна система протича под контрола на лимбично-ретикуларния комплекс. Лимбичната област включва парахипокампалния и цингуларния гирус.
Лимбичната система е взаимосвързани кортикални и субкортикални образувания, които имат общи функции и модели на развитие. Лимбичната система включва прозрачната преграда, сводестия извивка, хипокампуса, зъбната извивка, част от обонятелния път в основата на мозъка и др. Подкоровите структури на лимбичната система включват хипоталамуса, каудалното ядро, ядрото на френулума, путамена, амигдалата, предния туберкул на таламуса.
Лимбичната система включва възходящи и низходящи пътища, тясно свързани с ретикуларната формация. Дразненето на тази система предизвиква активиране на симпатиковия и парасимпатиковия отдел на автономната нервна система.
Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен симптомен комплекс, който възниква в резултат на хиперкортизолизъм, т.е. повишена секреция на хормона кортизол от надбъбречната кора или продължително лечение с глюкокортикоиди. Необходимо е да се разграничи синдромът на Иценко-Кушинг от болестта на Иценко-Кушинг, която се разбира като вторичен хиперкортицизъм, който се развива в патологията на хипоталамо-хипофизната система. Диагнозата на синдрома на Иценко-Кушинг включва изследване на нивото на кортизола и хормоните на хипофизата, тест с дексаметазон, ЯМР, КТ и сцинтиграфиянадбъбречните жлези. Лечението на синдрома на Иценко-Кушинг зависи от причината и може да се състои в премахване на глюкокортикоидната терапия, назначаване на инхибитори на стероидогенезата и хирургично отстраняване на тумора на надбъбречната жлеза.
Според съвременни изследвания в областта на ендокринологията повече от 80% от случаите на синдрома на Иценко-Кушинг са свързани с повишена секреция на ACTH от микроаденома на хипофизата (болест на Иценко-Кушинг). Микроаденомът на хипофизата е малък (не повече от 2 см), често доброкачествен, жлезист тумор, който произвежда адренокортикотропен хормон.
Адипозогениталната дистрофия е заболяване, свързано с увреждане на хилоталамо-хипофизната система, характеризиращо се с прогресивно затлъстяване, недоразвитие на външните и вътрешните полови органи и намалена функция на половите жлези. Задачата се среща при деца в предучилищна възраст и юноши в пубертета, по-често при момчета.
Ако заболяването се развие при възрастни поради травма, възпаление или тумори и е придружено от затлъстяване и вторична генитална атрофия, трябва да говорим за хипоталамичен синдром. Синдромът е описан от Babinsky (1900) и Fröhlich (1901).
Етиология. Заболяването може да се развие в резултат на вътрематочна инфекция (токсоплазмоза), родова травма, остри (скарлатина, коремен тиф, вирусни инфекции) и хронични (туберкулоза, сифилис) инфекции и травматични мозъчни лезии в ранна детска възраст. Причината за адипозогенитална дистрофия може да бъде тумор (краниофарингиома, хромофобен аденом), воднянка на 3-та камера на мозъка, тромбоза, емболия, кръвоизлив. Често причината за заболяването не може да бъде установена.
Патогенеза. Когато хипоталамусът е увреден, неговите паравентрикуларни и вентромедиални ядра са повредени или раздразнени, което води до рязко увеличениеапетит с последващо развитие на прогресивно затлъстяване.
Нарушаването на функцията на хипоталамуса води до намаляване на гонадотропната функция на хипофизната жлеза и в резултат на това до недоразвитие на репродуктивната система.
Патоморфология. В зависимост от локализацията на лезията се наблюдават промени в хипофизната жлеза или в хипоталамуса под формата на разрушаване, възпаление, тромбоемболия.
При туморна лезия в хипофизната жлеза се откриват хромофобни аденоми, кисти, глиоми и глиосаркоми. Понякога липсват промени в хипоталамо-хипофизната система с очевидна клинична картина на заболяването. Има хипоплазия на половите жлези.
Клиника. Заболяването се характеризира с бавно развитие на клиничните симптоми. Пациентите имат умора, сънливост, намалена работоспособност, развива се затлъстяване. Затлъстяването се характеризира с равномерно отлагане на мазнини с преобладаване в областта на корема, таза, бедрата, гърдите, лицето. Лицето е кръгло, с форма на луна. Крайниците са относително тънки. При момчетата често се отбелязва гинекомастия - отлагането на мазнини в областта на млечните жлези при липса на тяхната хиперплазия. Кожата е тънка, деликатна, кадифена, с полупрозрачни вени, бледа, често суха.
Вторичните и първичните полови белези изостават в развитието си. При момчетата тестисите, скротума и пениса са намалени, може да се наблюдава крипторхизъм. Женски тип окосмяване, окосмяване по лицето при подрастващите е оскъдно или липсва, гласът остава висок.
Момичетата на 14-15 години нямат менструация, има недоразвитие на матката и придатъците. Характерно е непълноценността на лигаментния апарат и костния скелет, което се проявява с плоски крака, патологична подвижност в ставите. Възрастта на осификацията изостава от истинската възраст на пациентите с I поради изоставането в развитието на точките на осификация.
Промените в неврологичния статус съответстват на първичния процес в централната нервна система (тумори, възпаления). Психическото развитие на децата обикновено съответства на възрастта.
Често невротични прояви, емоционална нестабилност, което се обяснява със съзнанието за собствената малоценност. Може да има признаци на безвкусен диабет. Няма патологични промени във вътрешните органи.
Безвкусен диабет ("диабет") е заболяване, което се развива при недостатъчна секреция на антидиуретичен хормон (ADH) или намаляване на чувствителността на бъбречната тъкан към неговото действие. В резултат на това се наблюдава значително увеличаване на количеството течност, отделена в урината, има неутолимо чувство на жажда. Ако загубите на течности не се компенсират напълно, тогава се развива дехидратация на тялото - дехидратация, отличителна черта на която е съпътстващата полиурия. Диагнозата на безвкусен диабет се основава на клиничната картина и определяне на нивото на ADH в кръвта. За да се определи причината за развитието на безвкусен диабет, се извършва цялостен преглед на пациента.
Симптоми на синдрома на Parhon:
Характеризира се с хипонатриемия, хипоосмоларност на кръвната плазма и отделяне на достатъчно концентрирана урина (осмоларитет на урината> 300 mOsm/kg). Водещи са симптомите на водната интоксикация, чиято тежест зависи от степента и скоростта на развитие на хипонатриемия и хиперхидратация. Концентрацията на ADH в кръвната плазма надвишава нивото, нормално съответстващо на измерения плазмен осмоларитет. Функцията на надбъбречните жлези и щитовидната жлеза не е нарушена, често се открива хипоурикемия.
Пациентите се оплакват от оскъдно уриниране на фона на обичайния режим на пиене и наддаване на тегло. В този случай периферният оток, като правило,отсъстващи или незначителни поради загуба на натрий. Значително намаляване на концентрацията на натрий в кръвната плазма (до 125 mmol / l и по-ниско) води до развитие на симптоми на водна интоксикация: летаргия, главоболие, анорексия, гадене, повръщане, депресия, нарушение на съня или сънливост, мускулна слабост, мускулни спазми, конвулсии. По-нататъшното намаляване на концентрацията на натрий (под 120 mmol / l) и плазмения осмоларитет под 250 mOsmol / l води до объркване, дезориентация, психоза, сънливост, конвулсии, понижаване на телесната температура, загуба на съзнание, кома - тези симптоми свидетелстват в полза на развития церебрален оток. Степента на хипонатриемия не винаги корелира с клиничните симптоми - тежестта на състоянието до голяма степен зависи от скоростта и интензивността на увеличаването на хипоосмоларността в церебралната течност.