Лимфогрануломатоза (лимфом на Ходжкин) - симптоми и лечение Лимфогрануломатоза (лимфом на Ходжкин),
Лимфомът на Ходжкин, известен като болестта на Ходжкин (БХ), е рак на лимфната система, която е част от имунната система.
При HD клетките в лимфната система растат необичайно и се разпространяват в тялото. С течение на времето ракът намалява способността на организма да се бори с инфекциите.
Лимфомът на Ходжкин е един от двата вида злокачествена дегенерация на лимфната система. Вторият тип, неходжкинов лимфом, е много по-често срещан.
Напредъкът в диагностиката и лечението на това заболяване дава шанс на хората за пълно възстановяване. Прогнозата за HD се подобрява всяка година на изследване.
Какво трябва да знаете за анатомията?
Лимфната система, която е мишена за лимфома, включва възли, съдове, канали и други структури, участващи в имунните и хематопоетичните (хемопоетични) процеси.
Лимфните възли са малки овални образувания, които приличат на грахово зърно. Тези структури са разположени под кожата в цялото тяло по хода на големите кръвоносни съдове. Лимфните възли се групират в определени области на тялото, като шията, подмишниците, слабините, корема и таза. Горните образувания са свързани помежду си с тънки тръби, наречени лимфни съдове.
Лимфните съдове носят следните компоненти:
- лимфа, безцветна течност, събрана от телесните тъкани;
- chyle, млечна течност, получена по време на обработката на храната от храносмилателната система;
- лимфоцити, специализирани бели кръвни клетки;
- други елементи на кръвта;
Съдържанието на лимфните съдове се връща обратно в кръвния потокпрез голяма вена в горната лява половина на гръдния кош.
Органите, съдържащи лимфоидна тъкан, които могат да бъдат засегнати от HD, включват:
- Слезка - жлеза без канал, разположена в левия хипохондриум. Този орган създава лимфоцити и други клетки, необходими за борба с инфекцията, съхранява червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити и филтрира кръвта.
- Тимус (тимусна жлеза) - намира се пред сърцето, създава незрели Т-клетки, които, когато узреят, започват да участват в имунните реакции.
- Костен мозък (разположен във вътрешната част на тръбестите кости)
- Аденоиди (разположени в назофаринкса)
- Сливици (кръгли лимфоидни маси, открити в задната част на гърлото)
Колко често е HD?
Факти за болестта на Ходжкин:
- Приблизително 8000 нови случая на това заболяване се срещат годишно в Съединените щати.
- Приблизително 1500 души умират от HD всяка година в САЩ
- Това заболяване се среща най-често при деца и млади хора на възраст между 15 и 40 години.
- HD се среща два пъти по-често при мъжете, отколкото при жените
- Това заболяване е типично за кавказците.
Какви са симптомите на HD?
Признаците на това опасно заболяване включват:
- Безболезнено уголемяване на лимфните възли на шията, подмишниците или слабините
- Постоянна умора
- Треска и втрисане
- нощно изпотяване
- Необяснима загуба на тегло, повече от 10% от телесното тегло
- Кашлица, затруднено дишане или болка в гърдите
- Загуба на апетит
- обрив
- Свръхчувствителност към алкохол или болка в лимфните възли след прием на алкохол
КогаОтиди на лекар?
Потърсете незабавно медицинска помощ, ако получите някакви симптоми на HD.
Какво причинява HD?
Към днешна дата не е ясно какво води до развитието на това заболяване. Лекарите знаят, че всичко започва с мутация на ДНК в В-лимфоцитите, отговорни за борбата с инфекцията. Промените в генетичния код карат клетката да расте и да се дели бързо, за да остане жива много по-дълго, отколкото здравите кръвни елементи живеят. Мутацията допринася за натрупването на патологични В-лимфоцити в тялото, което измества здравите клетки, след което се появяват първите симптоми.
Има много видове лимфом на Ходжкин. Има подвидове лимфоми според вида на клетките, участващи в патологичния процес, както и тяхното поведение. Видът на HD определя избора на конкретен курс на лечение.
Класически лимфом на Ходжкин
Най-често срещаният тип на това заболяване е класическият HD. Този вид може да бъде разделен на няколко подвида. При този вид злокачествено заболяване в лимфните възли се откриват патологични клетки на Reed-Stenberg.
Сред подвидовете на HD се разграничават следните:
- HD с нодуларна (нодуларна) склероза 30-45%
- HD със смесено увреждане на клетките 35-50%
- HD с лимфоидно изчерпване 10%
- HD богат на лимфоцити 5-6%
HD с лимфоцитно доминиране
Този доста рядък тип HD се характеризира с наличието на огромни анормални клетки, понякога наричани "пуканки" поради външния им вид. Лечението на този вид заболяване се различава от класическата терапия. Доминираната от лимфоцити HD се лекува много по-добре, ако се диагностицира рано.
Рискови фактори за развитие на HD
ДА СЕФакторите, които увеличават риска от развитие на HD включват:
- Възраст. Лимфомът на Ходжкин се диагностицира еднакво на възраст между 15 и 35 години и след 55 години.
- Семейна предразположеност. Всеки човек, чиито братя и сестри имат Ходжкинов или неходжкинов лимфом, е изложен на риск от злокачествени заболявания на лимфната система.
- Секс. Мъжете са по-склонни да получат HD, отколкото жените.
- Минала история на инфекция на Epstein-Barr. Хората, които са имали инфекциозно заболяване, причинено от вируса на Epstein-Barr, като инфекциозна мононуклеоза, са значително по-склонни да развият лимфом на Ходжкин.
- Отслабена имунна система. Нарушенията на имунната система, като ХИВ или СПИН, или след трансплантация на орган (включващи лекарства, които потискат имунната система) увеличават вероятността от развитие на HD.
Диагностичните тестове, необходими при съмнение за HD включват следното:
- Общ физически преглед. Лекарят ще прегледа тялото за увеличени лимфни възли на врата, подмишниците и слабините. Специално внимание ще се обърне на промените в размера на черния дроб и далака.
- Кръвни изследвания. Лаборантите ще търсят признаци на злокачествен процес в тялото в кръвни проби.
- Образни тестове. Диагностичните методи, които предоставят визуална информация за вътрешните органи, включват рентгенография, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс и позитронно-емисионна томография.
- Хирургично отстраняване на увеличени лимфни възли. Разрешава се щадяща операция за отстраняване на увеличени лимфни възлиза по-нататъшно проучване. Микроскопското изследване се извършва в лабораторията. Наличието на клетки на Рийд-Щенберг показва HD.
- Процедура за изследване на костния мозък. Биопсия на този орган се извършва при първите признаци на рак на костния мозък. По време на тази процедура малко количество тъкан от костен мозък, кръв и кост се взимат през специална игла.
Стадиране на лимфома на Ходжкин
След като се оцени разпространението на лимфома, ракът ще бъде стадиран. Този показател помага да се определи прогнозата за състоянието на дадено лице и избора на лечение. Има следните етапи на HD:
- Стадий I. Раковият процес засяга един регионален лимфен възел или един вътрешен орган
- Етап II. На този етап ракът се е разпространил в два различни лимфни възела или в съседна тъкан или орган. Ракът остава ограничен до определена област на тялото, над или под диафрагмата.
- Стадий III. Ако злокачественият процес обхваща лимфните възли от двете страни на диафрагмата, тогава той се класифицира като стадий III. Ракът може да се открие в тъканта или органа до засегнатия лимфен възел или в далака.
- Етап IV. Най-напредналият стадий на HD. Злокачествените клетки се намират в няколко вида тъкани или органи. Този етап се характеризира с увреждане не само на лимфната система, но и на други части на тялото, като черен дроб, бели дробове или кости.
В допълнение, лекарят може да използва буквите A и B, за да посочи наличието на симптоми.
- Буквата A означава, че лицето не изпитва тежки симптоми на HD
- Буква B показва наличието на признаци на заболяване, например повишаване на телесната температура,немотивирана загуба на тегло или изразено нощно изпотяване.
Какво е лечението на HD?
Видът на лечението на болестта на Ходжкин се определя от стадия на заболяването, общото здравословно състояние и желанията на пациента. Целта на терапията е да унищожи възможно най-много ракови клетки и да постави болестта в ремисия.
Химиотерапия Химиотерапията е лечение, при което се използват силни лекарства за убиване на лимфомни клетки. Химиотерапевтичните лекарства навлизат в кръвта и се разпространяват във всички части на тялото.
Химиотерапията често се комбинира с радиация при хора с ранен стадий на болестта на Ходжкин. Ефектът от радиацията се използва след курс на химиотерапия. В по-късните стадии на това заболяване се използва предимно химиотерапия, понякога добавяне на радиация.
Химиотерапевтичните лекарства могат да се дават под формата на таблетки или да се прилагат интравенозно. При HD се използват няколко лекарствени комбинации. Страничните ефекти от лечението зависят от употребата на специфични химиотерапевтични лекарства. Типичните странични ефекти от лечението включват гадене и косопад. Сериозни усложнения в дългосрочен план могат да бъдат увреждане на сърцето, белите дробове, безплодие, други видове рак, като левкемия.
Облъчване Излагането на радиация включва използването на облъчватели с висока мощност (подобни по структура на рентгеновите апарати) за унищожаване на злокачествени клетки. При класическия HD може да се използва само лъчетерапия, докато при други видове лимфоми е по-добре да се комбинира лъчетерапия с химиотерапия. Индивиди с ранни стадии на лимфоцитно-доминирана HD могат да бъдат подложени на излагане на радиация като единствено лечение.
По време на облъчването пациентът лежина масата, а голяма машина се движи около тялото, насочвайки енергийния лъч към определена точка на тялото. Засегнатите лимфни възли се поддават на радиационно въздействие. Продължителността на този вид лечение може да бъде различна и се определя от стадия на заболяването.
Радиацията може да причини зачервяване на кожата и загуба на коса в третираната с радиация зона. Много хора се оплакват от слабост по време на курса на облъчване. Сериозните рискове, дължащи се на излагане на радиация, включват сърдечни заболявания, инсулт, дисфункция на щитовидната жлеза и други видове рак (на гърдата, белия дроб).
Трансплантация на стволови клетки Трансплантацията на стволови клетки се използва за замяна на болни клетки от костен мозък със здрави. Този вид лечение е подходящо при рецидиви на HD.
По време на това лечение кръвните клетки на пациента се отстраняват (отстраняват се и се замразяват за по-късна употреба). Следващата стъпка е курс на силна химиотерапия за унищожаване на раковите клетки в човешкото тяло (включително здрави клетки от костен мозък). Последната част от трансплантацията е въвеждането на стволови клетки (евентуално предварително отстранени или получени от донор) интравенозно в кръвния поток. Стволовите клетки помагат за заздравяването на костния мозък.
Каква е прогнозата за HD?
От това заболяване трябва да очаквате следното:
- При навременна диагностика и адекватно лечение около 50 случая на ХБ завършват с пълно излекуване.
Усложнения в HD
Усложненията на HD включват:
- Притискане на дихателните пътища
- Разпространение на туморни клетки:
- Рак на мозъка
- Рак на гръбначния мозък
Нежелани ефекти от лъчетерапията:
- Изгаряне на кожата
- Объркан ум
- Затруднено преглъщане
- Слабост
- Косопад
- Главоболие
- гадене
- Повръщане
- Развитие на тумори
- обрив
- Отслабване
Нежелани ефекти от химиотерапията:
- анорексия
- Увреждане на костния мозък:
- апластична анемия
- Намаляване на броя на левкоцитите
- Намален брой на тромбоцитите