Лимфоидна интерстициална пневмония при HIV-инфектирани хора
Епидемиология.
Лимфоидната интерстициална пневмония (LIP) е бавно прогресиращо състояние, което е често срещано респираторно усложнение на HIV инфекцията при деца (30-40%). Обикновено LIP се диагностицира при деца на възраст над 1 година (по-често при деца на 2-3 години). Рядко се наблюдава при възрастни.
LIP е паранеопластичен, рядко идиопатичен, а при HIV инфекция и инфекциозна мононуклеоза параинфекциозен.
Броят на CD4 лимфоцитите в LIP обикновено надвишава 200 клетки/µl.
Клиника.
LIP е хронична или подостра пневмония. Спектърът на клиничните прояви варира от асимптоматични форми до тежки белодробни лезии.
Характеризира се с постепенно начало на заболяването: слабост, задух, суха кашлица. Треската не е типична. С прогресирането на заболяването - феноменът на бронхиална обструкция.
Курсът е променлив: спонтанни ремисии в комбинация с екзацербации или бавно прогресивно влошаване с интеркурентни инфекции и бронхиектазии.
При аускултация на белите дробове обикновено не се откриват промени, в някои случаи се отбелязват хрипове и други признаци на бронхоспазъм.
Не е необичайно децата с LIP да имат генерализирана лимфаденопатия, хепатоспленомегалия и уголемени паротидни слюнчени жлези (хроничен паротит). С напредването на заболяването хипоксията се увеличава, възможно е да се открият деформации на фалангите на ноктите под формата на "барабанни пръчки".
Рентгеновата картина се характеризира с двустранни инфилтрати на долния лоб (по-често интерстициални, по-рядко ретикулонодуларни) в комбинация с хиперплазия на интраторакалните лимфни възли; често ретикуларно-нодуларно преструктуриране на белодробния модел, подобно на това, наблюдавано при PCP. белодробен модел катокато правило не се диференцира, корените на белите дробове са разширени, неструктурни. Рентгенографските находки често приличат на милиарна туберкулоза.
Ретикулонодуларната инфилтрация, класическият признак на LIP, може да бъде открита на рентгенография на гръдния кош дори при липса на клинични симптоми и нормални нива на насищане с кислород.
При някои деца, въпреки рентгеновите промени в белите дробове, може да няма клинични симптоми на заболяването в продължение на много години, така че не се изисква лечение.
При други, по време на динамично наблюдение в продължение на 3-5 години (при липса на АРТ), рентгенологичните промени прогресират, докато клиничните симптоми на заболяването се увеличават, развиват се вторични бактериални инфекции, които изискват активна АБТ.
С течение на времето пациентите с LIP могат да развият белодробна лимфоидна хиперплазия (LLH). При ЛЛХ дребноогнищните изменения са по-изразени. Недиагностицираният и нелекуван LIP-LPH може да прогресира и да доведе до развитие на бронхиектазии, хронична дихателна недостатъчност и хипоксия (обикновено лека, но хронична). При тези пациенти активността на LDH е леко повишена, което може да затрудни разграничаването от PCR.
КТ се използва само за проследяване на тежестта и степента на лезиите.
Често се изисква отворена белодробна биопсия, за да се постави окончателна диагноза. Хистологично - лимфоидни инфилтрати в интерстициалната тъкан на белите дробове в комбинация с хиперплазия на лимфоидната тъкан, свързана с бронхите - LLH. Характеризира се с алвеолит с преобладаване на CD8 лимфоцити и липса на специфичен патоген.
Излекуване.
При деца с хипоксия и симптоми на LIP-LLH кортикостероидите могат да дадат добър ефект.
На фона на ART, LIP изчезва след месец. Въпреки това,човек също трябва да е наясно с възможността за развитие на LIP на фона на възстановяване на имунитета под действието на ART.