Мастоцитоза - видове, промени в анализите, диагностика

Мастоцитозата е рядко състояние с функционална секреция или необичайна пролиферация на мастоцитите в тъканите.

В зависимост от местоположението се разграничават следните видове мастоцитоза:

кожна мастоцитоза (известна като уртикария пигментоза) или единична.
системна мастоцитоза: мастоцитна инфилтрация на костния мозък; дифузна инфилтрация от мастоцити на много органи, особено на кожата, черния дроб, далака, лимфните възли, стомашно-чревния тракт, също може да бъде открита (10-30% от случаите).

Дешифриране на анализи

Мастоцитозата се диагностицира чрез биопсия на туморни места, например кожа с пигментна уртикария, лимфни възли, далак, кости.

Костномозъчната биопсия е положителна в 90% от случаите на мастоцитоза, но цитонамазките от костен мозък са по-малко полезни. Имунохистохимичното оцветяване с моноклонални антитела срещу мастоцитни маркери (CD 117 и триптаза) потвърждава диагнозата.

Серумната триптаза е високоспецифичен маркер за мастоцитоза, повишена в 83% от случаите.

Нивата на хистамин при мастоцитоза са повишени в кръвта, урината и тъканите. Повишени нива на метаболит на хистамин в случайни и ежедневни проби от урина; е по-специфично и чувствително от определянето на самия хистамин. Тестът е неадекватен, тъй като хистаминът се освобождава спазматично. Масспектралният анализ е много точен, но недостъпен. Не се изисква за диагностика.

Нивата на хистамин също са повишени при някои пациенти с миелопролиферативни заболявания, карциноиден синдром, инсулином, медуларен рак на щитовидната жлеза, феохромоцитом, випома, глюкагоном. Фалшивото увеличение може да се дължи на базофилна дегранулация по време на флеботомия или в случай напревръщане на хистидин в хистамин от пикочните бактерии.

По време на тежки пристъпи има краткотрайно повишаване на APTT (връща се към нормалното с добавянето на протамин), но нормалното протромбиново време се дължи на освобождаването на хистамин.

Киселинността на стомашния сок се повишава, вероятността от развитие на пептична язва е висока, но хипохлорхидрия и ахлорхидрия не се регистрират.

Показатели за участие на други органи в процеса

Абнормни хематологични показатели при 70% от пациентите. Може да присъства:

прогресивна анемия (прочетете за диагнозата на анемия в статията "Диагностика на анемия. Какви тестове трябва да се вземат?") и тромбоцитопения - намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта;
повишено или понижено ниво на левкоцитите;
еозинофилия и понякога базофилия;
мастоцити, които не са характерни за периферния кръвен поток, които могат да съдържат до 10% мастоцити.

Рядко мастоцитозата се развива в мастоцитна левкемия или се развиват други видове левкемия, лимфом или карцином.