Миастения гравис симптоми, лечение, профилактика, причини за заболяването
Съдържание
Какво е миастения -
Миастения, астенична булбарна парализа (myasthenia gravis pseudoparalitica) се характеризира с тежка мускулна слабост и умора. При това заболяване се засягат холинергичните рецептори на постсинаптичните мембрани. Всеки мускул на тялото може да участва в процеса, но има тенденция да се засягат предимно мускулите на лицето, устните, очите, езика, фаринкса и шията.
Какво провокира / Причини за миастения гравис
Не е окончателно изяснено. Възможни са семейни случаи, но наследственият характер на заболяването не е доказан. Често има комбинация от миастения гравис с хиперплазия или тумор на тимусната жлеза. Понякога миастеничните синдроми се наблюдават при органични заболявания на нервната система (амиотрофична латерална склероза и др.), Полидерматомиозит, както и рак на белия дроб, гърдата, яйчниците и простатата. Жените боледуват по-често от мъжете. Най-често заболяването започва на възраст 20-30 години.
Патогенеза (какво се случва?) по време на миастения гравис
Установено е, чемиастенияе автоимунно заболяване, тъй като в серума на такива пациенти са открити множество автоантитела, антитела към рецепторите на постсинаптичната мембрана на нервно-мускулния синапс. Миастения гравис се причинява от образуването на антитела към рецепторите на постсинаптичната мембрана с нейното разрушаване и блокиране на нервно-мускулното предаване.
Патология. Няма трайни специфични промени в централната нервна система, периферните нерви и мускулите. Понякога откриват увеличение или тумор на тимуса. В набраздените мускули се откриват атрофични и дистрофични промени в отделните влакна и инфилтрация на лимфохистиоцитни елементи на интерстициалната тъкан.
Симптоми на миастения
Обикновено се проявявамускулна умора със съпътстваща слабост, особено окото и мускулите, инервирани от булбарните нерви. Слабостта на очните мускули води до диплопия и страбизъм, едностранна или двустранна птоза, най-силно изразена към края на деня. Често се отбелязва слабост на лицевите и дъвкателните мускули. Трудностите в говора и преглъщането могат да се появят след повече или по-малко продължително говорене и хранене. Възможна е слабост и умора на мускулите на езика и назален тон на гласа. Други напречнонабраздени мускули на крайниците и шията също могат да бъдат засегнати, което води до генерализирана слабост. Определя се изчерпване на сухожилните рефлекси. При многократна електрическа стимулация се разкрива патологична мускулна умора и изразена способност за възстановяване след кратка почивка. Характеризира се с лабилност, динамика на симптомите с тяхното засилване при четене, фиксиране на погледа, понякога обща физическа активност. Миастения гравис може да бъде генерализирана и локална (увреждане на мускулите на очите, фаринкса, ларинкса, мимическите мускули или мускулите на тялото). Генерализираната форма може да бъде придружена от респираторни нарушения.
Текущо. Заболяването прогресира. Възможни са миастенични епизоди (краткотрайни миастенични разстройства и дълготрайни спонтанни ремисии) и миастенични състояния (стабилни прояви за значителен период от време). При пациенти с миастения гравис може да настъпи рязко влошаване на състоянието под формата на криза с генерализирана мускулна слабост, окуломоторни и булбарни симптоми (афония, дизартрия, дисфагия), респираторни нарушения, психомоторна възбуда, последвана от летаргия и вегетативни нарушения. В същото време се развива остра хипоксия на мозъка с нарушение на съзнанието. Възможна смърт.
ДиагностикаМиастения гравис
Миастения грависсе диагностицира въз основа на оплаквания от умора, засилване на съществуващите разстройства вечер и по време на тренировка. Тестът за прозерин е важен: рязко намаляване на симптомите 30-60 минути след въвеждането на 1-2 ml 0,05% разтвор на прозерин подкожно. Обикновено промяна в електрическата възбудимост на мускулите: бързо изчерпване на тяхната контракция с многократно стимулиране с ток с възстановяване на възбудимостта след почивка. Много ценен метод при диагностицирането на миастения гравис е електромиографското изследване. По време на стимулационната електромиография се записва нормалният общ предизвикан мускулен потенциал на действие, чиято амплитуда намалява с ритмична стимулация с честота 3–5 и 50 импулса за 1 s.
Диференциална диагноза се извършва със стволов енцефалит, тумор на мозъчния ствол, базален менингит, очна миопатия, полимиозит, мозъчно-съдов инцидент във вертебробазиларната система.
Лечение на миастения
Той е насочен към коригиране на относителния дефицит на ацетилхолин и потискане на автоимунния процес. За да се компенсират нарушенията на нервно-мускулната трансмисия, се използват антихолинестеразни средства: прозерин, оксазил, пиридостигмин бромид (местинон, калимин, амиридин). Важно е да се избере оптималната индивидуално компенсираща доза в зависимост от клиничната форма, тежестта на симптомите, съпътстващите заболявания, отговора на лекарството. При фарингеално-лицевите и очните форми на миастения гравис по-ефективни са пиридостигмин бромид, прозерин и оксазил. Дозите на лекарствата и интервалите на приложение са индивидуални. Предписват калиев хлорид или оротат, veroshpiron, ефедрин. В тежки случаи прозерин се прилага парентерално (1,5-2 ml 0,05% разтвор интрамускулно) 20-30 минути преди хранене. Прием на високи дози антихолинестеразалекарствата могат да доведат до холинергична криза. Основните методи за лечение на тази криза са премахването на антихолинергиците и многократното приложение на атропин (0,5 ml 0,1% разтвор интравенозно или подкожно).
При миастенична криза, причинена от недостатъчна доза антихолинестеразни средства, прозеринът се прилага спешно интравенозно (0,5-1 ml 0,05% разтвор) и интрамускулно (2-3 ml на всеки 2-3 часа). Oksazil може да се прилага в супозитории. Използва се и 5% разтвор на ефедрин подкожно, калиеви препарати интравенозно. Прогресивна и животозастрашаваща слабост на дихателните мускули може да възникне въпреки приложението на големи количества прозерин. Пациентите се подлагат на интубация или трахеостомия, прехвърлени на механична вентилация. Пациентите се хранят през назогастрална сонда. Необходимо е да се поддържа баланс на течности и електролити, витамини; според показанията (метаболитна ацидоза) се инжектира венозно 1% разтвор на натриев бикарбонат.
Основните методи за патогенетично лечение на пациенти смиастенияса тимектомия, лъчетерапия и хормонална терапия. Хирургичният метод (тимектомия) е показан за всички пациенти на възраст под 60 години, страдащи от миастения гравис, но в задоволително състояние. Абсолютно показан е при тумори на тимусната жлеза. Рентгеновата терапия в областта на тази жлеза се предписва след непълна тимектомия, с очна форма на миастения гравис, както и ако има противопоказания за операция при пациенти в напреднала възраст с генерализирана форма на миастения гравис. В тежки случаи - с генерализирана миастения гравис - е показано лечение с имуносупресивни лекарства. Предписват се кортикостероиди, най-добре е метилпреднизолон (100 mg през ден). Продължителността на максималната доза кортикостероиди е ограничена до началото на значителниподобрение, което ви позволява впоследствие да намалите дозата до поддържаща.
Прогноза. Възможни са спонтанни ремисии, но по правило настъпва обостряне. Бременността обикновено води до подобрение, въпреки че има увеличение на съществуващите нарушения. Възможни миастенични кризи с фатален изход поради дихателна недостатъчност. След кризата може да има ремисия. Предозирането на антихолинестеразни лекарства може да причини мускулна слабост, наподобяваща миастенична криза. Ранното използване на интубация или трахеостомия в комбинация с механична вентилация може да намали смъртността при миастенична криза с остра дихателна недостатъчност.