Миастения - какво е това
Миастения е нервно-мускулно заболяване, характеризиращо се с патологична умора на набраздените мускули. Степента на мускулна умора при миастения гравис варира през деня и пряко зависи от интензивността на физическата активност. Обикновено заболяването се развива при хора на възраст от 20 до 40 години; жените боледуват по-често. Миастения гравис е доста рядка.
Етиологията на миастения не е напълно изяснена. Смята се, че основната роля в началото на заболяването играят автоимунните процеси, свързани с патологията на тимусната жлеза и водещи до появата в кръвта на автоантитела към холинергичните рецептори на постсинаптичните мембрани на нервно-мускулните връзки. Развитието на патологична мускулна умора се основава на нарушение на предаването на възбуждане от нервните влакна към мускулните влакна, което се случва, когато автоантителата се свързват с холинергичните рецептори.
Има три основни форми на миастения гравис:
- Офталмологична миастения- характеризира се с преобладаваща лезия на мускулите на окото (увисване на клепачите, удвояване и др.). Заболяванията на очите често са началото на генерализираната форма.
- Bulbar- среща се рядко, характеризира се с преобладаващо нарушение на мускулите, които извършват преглъщане, дъвчене и акт на реч.
- Генерализираната миастенияе най-честата форма на заболяването, при която се отбелязват слабост на мускулите на крайниците, очни симптоми и булбарни нарушения.
Симптоми на миастения гравис
Първите симптоми на заболяването най-често са: птоза (увисване на клепачите), страбизъм с диплопия, умора при дъвчене, затруднено преглъщане и говор; гласът на пациента става тих и дрезгав. Началото на заболяването се характеризира с появата на симптоми на миастения до края на деня, при четене, дълъг разговор. Следдълга почивка или нощен сън, мускулната сила се възстановява и всички симптоми изчезват.
С напредването на заболяването слабостта на мускулите на проксималните крайници се присъединява към посочените симптоми: за пациента е трудно да се издигне от стол, да се изкачи по стълбите и др. По време на физическо натоварване слабостта се увеличава във всички мускулни групи, например след клякане се усеща слабост не само в мускулите на краката, но и в мускулите на ръцете. Булбарните нарушения стават по-изразени. Мускулна атрофия и нарушени сухожилни рефлекси са редки.
Двигателните нарушения могат бързо да се влошат до пълна неподвижност на пациенти с прегряване, физическо претоварване, интеркурентни инфекции, по време на бременност и раждане. Тези състояния се наричат миастенични кризи. Тежките генерализирани миастенични кризи се проявяват с различна степен на потискане на съзнанието, рязка слабост на скелетните мускули, нарастваща дихателна недостатъчност и тежки булбарни нарушения. Най-тежкият ход на миастения се наблюдава, когато се комбинира с тумори на тимусната жлеза (тимоми), които се срещат при приблизително 10-15% от пациентите с миастения гравис (по-често при мъжете).
Протичането на заболяването е прогресивно, скоростта на развитие на отделните симптоми варира значително (от няколко дни до няколко години), което, заедно с различни комбинации от увреждане на отделните мускули и възможността за периодични обостряния и ремисии, прави клиничната картина на миастения гравис много променлива.
Диагностика на миастения гравис
Диагнозатамиастенияможе да се постави въз основа на характерните оплаквания на пациента от умора, появата или засилването на нарушения на двигателните функции вечер, с интензивно физическо натоварване. важнодиагностична стойност има функционален тест с използването на антихолинестеразни средства, което подобрява предаването на възбуждане в нервно-мускулните синапси. За тази цел най-често се прилага интрамускулно разтвор на прозерин.
Прави се кръвен тест за антитела към ацетилхолиновите рецептори и антитела към титин. Използва се компютърна томография на органите на предния медиастинум (тимусна жлеза). Диагнозата се изяснява с помощта на електромиография, която разкрива блокадата на нервно-мускулното предаване, чиято степен корелира с тежестта на двигателната дисфункция. Диференциална диагноза се извършва с булбарна парализа, очна миопатия, полимиозит.
Лечение на миастения гравис
Лечението на миастения гравис е насочено, от една страна, към възстановяване на нервно-мускулното предаване, а от друга страна, към потискане на автоимунния процес. За компенсиране на нарушенията на нервно-мускулната трансмисия се предписват антихолинестеразни средства (калимин, оксазил); тяхната ефективност се повишава чрез едновременното приложение на калиеви соли и veroshpiron (допринася за задържането на калий в клетките). Дозите на лекарствата и интервалите на прием са индивидуални; изборът на дози се извършва, като се вземат предвид клиничната форма на заболяването, тежестта на симптомите, съпътстващите заболявания, отговорът на лекарството. ! Приемът на високи дози антихолинестеразни лекарства може да доведе до холинергична криза и опасно влошаване на състоянието.
При миастенична криза се провежда интензивна терапия и реанимация, индикацията за която е остра дихателна недостатъчност в резултат на генерализирана слабост на дихателните мускули, невъзможност за изкашляне на храчки и слуз и прогресия на синдрома на трахеобронхиална обструкция. Пациент в състояние на миастенна криза подлежи на спешно лечениехоспитализации. В случай на тежка дисфункция на мускулите, които извършват дишане и преглъщане, се извършва интубация или трахеостомия, пациентите се прехвърлят на изкуствена белодробна вентилация (ALV), храненето се извършва чрез назогастрална сонда.
Най-радикалният патогенетичен метод на лечение е отстраняването на тимусната жлеза (тимектомия) или нейното облъчване (рентгенова терапия). При неефективността на тези методи се прибягва до лечение с имуносупресивни лекарства. При тежка миастения гравис с респираторни кризи е показана плазмафереза.