Миелофиброза - Бяла клиника
Миелофиброзата (myelofibrosis) е миелопролиферативно заболяване, характеризиращо се с анемия с различна тежест - от умерена до тежка, много разнообразни промени в периферната кръв, фиброза на костния мозък и миелоидна метаплазия на далака, черния дроб и други органи.
Симптоми на миелофиброза: Миелофиброзата може да възникне в условията на полицитемия вера или тромбоцитемия, но обикновено се развива като първичен процес. Трябва още веднъж да се подчертае, че това е заболяване на хората на средна и напреднала възраст: максималната честота се наблюдава във възрастовата група 50-70 години. Хората от двата пола боледуват еднакво често.
Заболяването прогресира бавно и поради латентното начало диагнозата често се поставя, когато пациентът се изследва по съвсем друга причина. Често има симптоми, дължащи се на анемия: сънливост, слабост и задух при усилие. Понякога първите прояви на заболяването са симптоми, причинени от увеличения далак, а именно подуване на корема, дискомфорт след хранене, киселини и дори подуване на глезените. Спленомегалията е почти постоянен признак, далакът в някои случаи е леко увеличен, а в други достига огромни размери, заемайки всъщност цялата коремна кухина. Инфарктът на далака е придружен от остра болка в левия хипохондриум и шум от перитонеално триене. Често се наблюдава хепатомегалия. Порталната хипертония е резултат от тромбоза на далачната вена, образуването на екстрамедуларни инфилтрати от пролифериращи клетки по дължината на порталния тракт или повишеното му кръвоснабдяване. Пациентите с портална хипертония могат да получат кървене, варици на хранопровода и асцит.
Често има признаци на подагра. Пациентите страдат и от сърбеж, койтостава особено болезнено при топлина. Има спазми в мускулите на прасеца, болки в костите и всички тези симптоми могат много лесно да се отдадат на възрастта на пациента.
Възникващите понякога функционални нарушения на тромбоцитите са причина за интрадермални кръвоизливи и стомашно-чревни кръвоизливи. Приблизително 1/3 от пациентите с миелофиброза имат фокална остеосклероза, обикновено включваща костите на аксиалния скелет и проксималните епифизи на раменната и бедрената кост. Понякога други части на скелета, като черепа, също са засегнати.
Текущи и прогнозни
Много пациенти остават стабилни в продължение на много години с нормални нива на хемоглобина и минимална спленомегалия. При някои пациенти заболяването е по-малко доброкачествено, характеризиращо се с постепенно влошаване на здравето, прогресиране на анемия и спленомегалия. Средната продължителност на живота от диагнозата е 3 години, но много пациенти живеят по-дълго. Лошите прогностични признаци включват тежка анемия, която не може да се лекува с кръвопреливания, тежка левкопения, спонтанно кървене и бърза загуба на тегло. Всички тези симптоми може да се дължат на дефицит на фолиева киселина. Причината за смъртта най-често е прогресивна анемия, приблизително 20% от пациентите умират от остра миелоидна левкемия.
Диагностика на миелофиброза: До момента на търсене на медицинска помощ анемията се открива при 2/3 от всички пациенти. Тъй като е лека или умерена в ранните стадии на заболяването, с напредването си то става по-тежко. Отбелязват се полихромазия, анизоцитоза, пойкилоцитоза, появяват се капковидни клетки. В периферната кръв ядрени еритроцити и незрелигранулоцити. Често има дефицит на фолиева киселина, причинен от недостатъчния й прием с храната и повишен обмен на кръвни клетки. При кръвозагуба възниква недостиг на желязо. Броят на левкоцитите често се увеличава, те са представени предимно от зрели левкоцити, обикновено се срещат и незрели форми.
Броят на тромбоцитите може да бъде намален или увеличен в зависимост от стадия на заболяването. В ранните фази техният брой може да достигне 1000 109/l. Морфологията на тромбоцитите се променя, в натривката от периферна кръв се откриват гигантски форми и фрагменти от циркулиращи мегакариоцити. С напредването на заболяването и увеличаването на далака броят на тромбоцитите намалява.
Пункциите на костния мозък обикновено са неуспешни („суха пункция“), но поради фокалния характер на лезиите при миелофиброза, понякога е възможно да се получат пункции на хиперпластични области. За точна диагноза трябва да се направи трепанобиопсия на илиума. Активността на хемопоетичните клетки и степента на фиброза на костния мозък са променливи. С помощта на метода на сребърно покритие може да се открие увеличение на броя на ретикулиновите влакна дори в хиперпластичните фрагменти.
Нивото на пикочна киселина в кръвта при миелофиброза обикновено е високо.
Лечение на миелофиброза: Няма специфично лечение. Пациентите с умерени симптоми се нуждаят само от периодичен преглед. Анемията е основна причина за започване на терапия. Дефицитът на фолат, който често възниква, се повлиява добре от лечение с фолиева киселина. Миелофиброзата е едно от малкото заболявания, при които е показан продължителен профилактичен прием на фолиева киселина в доза от 5 mg / ден. Трябва да се гарантира, че пациентът не е нарушена абсорбцията на витамин В12. На много пациенти се предписват андрогени, но последните не винаги са ефективни, подобрениепосочете, ако това се случи, само след няколко седмици.
Ако анемията е толкова тежка, че причинява сърдечно-съдови проблеми, тогава е необходимо кръвопреливане, като се опитвате да поддържате хемоглобина на ниво от 90-100 g / l. Въпреки това, преди да се започне програма за повторна трансфузия, общото състояние на пациента трябва да бъде внимателно оценено. След кръвопреливане повишаването на нивата на хемоглобина често е по-малко от очакваното и в крайна сметка увеличението му става по-малко и по-кратко във времето, а подобрението продължава само 1-2 седмици. Това може да се дължи на разрушаването на трансфузирани червени кръвни клетки в далака.
Отлагането на кръв в далака е важна причина за развитието на анемия, степента на отлагане трябва да се определи с помощта на 51Cr. Много ефективно средство за намаляване на размера на далака е миелозан - кратък курс на лечение с това лекарство води до дългосрочно подобрение на състоянието на пациента.
За намаляване на размера на далака се използва и неговото облъчване, резултатите от което са двусмислени. Не се препоръчва да се прибягва до спленектомия при пациенти в напреднала възраст поради висока смъртност и множество усложнения, както и поради възможно реактивно повишаване на броя на тромбоцитите. Методът на емболизация чрез интраартериален катетър е по-безопасен.