Научна мрежова класификация на деменциите
Ролята на емоционалния стрес в развитието на началните форми на хронична мозъчно-съдова недостатъчност: Литература
Класификация на деменциите
Отделение по неврология, Кралска геронтологична болница в Манчестър, Обединеното кралство
Кортикално-субкортикални енцефалопатии
За две заболявания - болестта на Lewy и кортикално-базалната дегенерация, са характерни признаци на кортикални и субкортикални синдроми, което се дължи на разпространението на патологичния процес в кората и в бялото вещество на мозъка. При болестта на Lewy (с едноименни тела) разпределението на патологичните промени е доста равномерно, докато при кортикално-базалната дегенерация има изразена асиметрия на патологичните промени.
Болест на телца на Леви Болест на телца на Леви [8] е заболяване, характерно за възрастните хора и обикновено е спорадично. Психичните промени се развиват преди или след появата на признаци на болестта на Паркинсон, по-специално акинезия, ригидност и тремор, които регресират с назначаването на L-DOPA. Промените в мозъчната кора могат да доведат до развитие на симптоми на кортикална дисфункция като афазия, агнозия и апраксия. Въпреки това, доминиращият симптом на заболяването е промяна в психическото състояние със зрителни илюзии и халюцинации, които водят до вторични нарушения. Психичната патология, вероятно дължаща се на едновременно увреждане на кората и субкортикалната субстанция, има значителна диагностична стойност, тъй като не е характерна за селективна кортикална или субкортикална енцефалопатия. Когато се развие объркване при тези заболявания, това обикновено се дължи на различни усложнения, лекарствена интоксикация, употреба на анестетици и относителна сензорна депривация припрез нощта или когато пациентът е поставен в непозната среда. ЕЕГ при болестта на Lewy отразява характерно изразено забавяне на биоелектричната активност, понякога периодични вълнови комплекси. Според данните от КТ се определя церебрална атрофия, SPECT позволява да се открие намаляване на абсорбцията на съответните маркери в мозъчната кора, особено в задните части на полукълбата.
Разпределението на атрофията в кората наподобява това при болестта на Алцхаймер, а именно задните темпорални области и хипокампусът са предимно засегнати. Характерни включвания от типа телца на Леви се срещат в клетките на субстанцията нигра и цялата мозъчна кора.
Кортикобазалната дегенерация [5] е невропсихологичен синдром, характеризиращ се с апраксия, свързана с подкорова деменция. Характерни за заболяването са забавяне на умствените процеси, ригидност и персеверация. Апраксията е асиметрична, проявява се предимно в движенията на ръцете, понякога краката, мимическите мускули, а в някои случаи движенията на цялото тяло са апраксични. Целенасочените движения на крайниците постепенно се нарушават и могат да се развият така наречените автономни движения -. При пациентите могат да се появят и допълнителни признаци на увреждане на париеталния лоб, по-специално под формата на зрително-пространствени нарушения.
В неврологичния статус има признаци на увреждане на базалните ганглии, асиметрична акинезия и ригидност (предимно на ръцете), тремор на ръцете, дистонични движения и миоклонии.
КТ показа мозъчна атрофия. При използване на PET и SPECT могат да бъдат открити промени в базалните ганглии и фронто-париеталния кортекс. На ЕЕГ неспецифичните промени се записват под формата на асиметрични бавни вълни.
Аутопсията на мозъка разкрива признациасиметрична атрофия на фронто-париеталния кортекс. Хистологичното изследване на substantia nigra, базалните ганглии и фронто-париеталния кортекс показва подуване, лека базофилия или ахромазия на неврони с включвания, които са положителни за тау.
Повтарящите се инсулти водят до натрупване и влошаване на неврологични и психологични разстройства. Анамнезата за рецидив на остри епизоди в комбинация с признаци на множество инфаркти или кръвоизливи при компютърна томография не оставя място за диагностични затруднения.
Когато съдовите промени обхващат предимно само субкортикалното бяло вещество, се развива характерен субкортикален синдром (субкортикална атеросклеротична деменция), който на този етап от заболяването има прогресивен ход без изразени обостряния (остри епизоди). Този синдром изисква диференциална диагноза с субкортикални невродегенеративни заболявания и хемисферна хидроцефалия.
Ако се появят съдови нарушения както в кората, така и в субкортикалната субстанция и в анамнезата също няма повтарящи се остри епизоди, подобни на инсулт, тогава клиничната картина на мултиинфарктна деменция (кортикална и субкортикална) може да прилича на болестта на Алцхаймер при повърхностно наблюдение. При извършване на CT, MRI и функционално невроизобразяване (PET, SPECT) се откриват асиметрично разположени фокални промени в тъканта на мозъчните полукълба. Те съответстват и на патологоанатомични промени под формата на микроинфаркти, които се локализират предимно в дълбоките отдели на бялото вещество, близо до стените на мозъчните вентрикули; също се определят кистозни промени около кръвоносните съдове в базалните ганглии (лакунарен статус) и е възможно да се идентифицират фокални промени в кората.
Мултифокалнаенцефалопатия
В тези случаи говорим за подостри спонгиформни енцефалопатии, които характеризират прионните заболявания. Такива заболявания включват например болестта на Кройцфелд-Якоб [9]. Те се характеризират с рядка фамилна обремененост, бързо прогресиращо протичане, често завършващо със смърт в рамките на 6 месеца. По-дълъг ход на заболяването е възможен в някои случаи с фамилни форми на заболявания, например със синдром на Gerstmann-Streussler-Schneicker.
ходът на заболяването отразява бързото разпространение на патологичния процес в различни анатомични образувания и функционални системи, което води до наличието на различни неврологични и психологични симптоми. Някои пациенти имат неврологични симптоми в началото на заболяването, като увреждане на малкия мозък, кортикална слепота, сензорни и двигателни нарушения, миоклонус и епилептични припадъци. Фокалните психологични синдроми като афазия и атаксия също могат да бъдат първите признаци на заболяването. При преобладаващо засягане на таламичните структури могат да се наблюдават клинични признаци на прогресираща сънливост (фатална инсомния). Въпреки очевидната хетерогенност на симптомите в ранните стадии на заболяването, има и характерни нарушения, които рядко се откриват при други енцефалопатии. Нивото на будност при пациента е изключително променливо и се определят неговите изразени колебания (така наречените драматични колебания). За дълги периоди от време пациентът може да остане практически неподвижен с отворени и втренчени очи и кататонична скованост на крайниците. През тези периоди (фази) контактите с болния са невъзможни. Но след това пациентите започват да се движат и говорят, кататоничните явления изчезват и пациентът може да си спомни ианализирайте събитията, случили се по време на описаната фаза. Последното сочи, че дори в периода, когато контактът с пациента е бил невъзможен, той не е бил в безсъзнание. С прогресирането на заболяването възстановяването на контакта с пациента става все по-рядко, докато признаците на акинетичен мутизъм станат преобладаващи.
Изразените неврологични и психични разстройства са придружени от изразени промени в ЕЕГ с грубо забавяне на биоелектричната активност и периодични трифазни комплекси. Според КТ може да има неспецифични признаци на церебрална атрофия. Според данните от SPECT има вложено намаляване на абсорбцията на съответния биохимичен маркер в кората. При аутопсия се установява, че размерът и теглото на мозъка са нормални. Въпреки това, хистологичното изследване разкрива промени, характерни за спонгиформни (спонгиформни) енцефалопатии със загуба на неврони, глиоза в кората на главния мозък и малкия мозък, както и в сивото вещество на базалните ганглии в комбинация с амилоидни и прионни плаки.
Диагностична стратегия за синдром на деменция
Кортикалните, субкортикалните, кортикално-субкортикалните и мултифокалните енцефалопатии се различават по тежестта на психичните и неврологичните промени в хода на заболяването (Таблица 2). Кортикалните енцефалопатии се характеризират с изразени психични промени в доста ранен стадий на заболяването, когато все още няма неврологични симптоми. В същото време субкортикалните енцефалопатии се характеризират със значителни неврологични промени; промените в умствените функции могат да бъдат по-слабо изразени и да се проявяват главно в по-късните стадии на заболяването. При кортикално-субкортикални и мултифокални енцефалопатии се развиват неврологични симптомизаедно с психични разстройства.