ОСТРА ЛЕВКЕМИЯ Началоострата левкемия протича безсимптомно
Началото на острата левкемия е безсимптомно. Във връзка с инхибирането на нормалната хематопоеза обикновено се развиват инфекции, свързани с отслабена имунна система, и се появява повишено кървене.
Във връзка с анемията се появяват повишена умора, сърцебиене и задух. Пациентите могат да умрат от мозъчен кръвоизлив, сепсис, язвено-некротични усложнения.
Остра миелоидна левкемия Основни клинични симптоми
При това заболяване червеният костен мозък придобива зеленикав оттенък.
Черният дроб, далакът, лимфните възли са увеличени. Има фокални инфилтрати, некрози в устата, стомаха, бъбреците; може да се развие левкемичен пневмонит, левкемичен менингит. За тази форма на левкемия е типично появата на плътни лимфни възли в супраклавикуларната област. Безболезнени са. Ако възлите се увеличат в медиастинума, има суха кашлица, задух; с увеличаване на мезентериалните възли - болка в корема. Може да се появи субфебрилно състояние. Често се засягат тестисите, те се увеличават по обем, стават плътни. Обикновено заболяването с миелоидна левкемия започва с повишаване на температурата до високи стойности, на сливиците се появяват некротични огнища.
Най-често левкемичната инфилтрация се появява върху лигавиците, кожата и вътрешните органи. При засягане на белите дробове се появяват кашлица, хрипове в белите дробове; върху кожата, кожни левкемиди, представляващи огнища на инфилтрация в кожата под формата на розови и светлокафяви петна. Когато бъбреците са увредени, настъпва бъбречна недостатъчност.
При лимфобластна форма на левкемия, инфилтрацията се изразява в костния мозък, далака, лимфните възли, бъбреците и тимуса.
Костният мозък е малиновочервен. Има увеличение на лимфните възлимедиастинум. В областта на тимуса левкемичният инфилтрат може да се разпространи в медиастинума и да компресира органите на гръдния кош. Обикновено другите форми на левкемия нямат специфични симптоми.
Типичните признаци на левкемия са:
- появата на голям брой бластни клетки;
- левкемична недостатъчност (наличие на бласти и зрели бели кръвни клетки, липса на междинни етапи на съзряване).
При левкемия се изразява нормохромна или хиперхромна анемия, броят на тромбоцитите е намален.
Основният диагностичен признак от костния мозък е монотонна картина на хематопоезата на костния мозък, появата на левкемични клетки в костния мозък.
Първоначалният период може да продължи няколко месеца, изразените клинични прояви от няколко седмици до няколко месеца.
Тактиката на лечение зависи от стадия на остра левкемия. Има 5 етапа:
Обикновено за лечение на левкемия се използват комбинации от цитостатични средства по установени схеми. Лечението е разделено на периоди: лечение за постигане на ремисия, по време на ремисия, цитостатичната терапия се провежда дълго време. Ако няма ефект в рамките на 4 седмици, режимите на лечение се променят. Етапът на ремисия се потвърждава от изследване на костния мозък.
От симптоматична терапия се използва въвеждането на тромбоцитна маса, при наличие на септични прояви се предписват антибиотици.
В случай на рецидив се предписва цитостатична терапия, която преди това не е била използвана за лечение на конкретен пациент.
При използване на цитостатици трябва да се вземе предвид и да се регистрира развитието на различни ефекти. Те могат да се наблюдават под формата на гадене, повръщане, алергични реакции. В тези случаи се предписва заместващо лекарство.
Хронична миелоидна левкемия(хронична миелоза)
Заболяването се проявява на възраст 20-50 години.
При хронична миелоидна левкемия се произвежда прекомерно количество злокачествени гранулоцити.
Точната причина за това заболяване не е установена. Честотата на тази форма на левкемия се увеличава с излагане на радиация.
При това заболяване се разкрива специфичен генетичен фактор (Филаделфийска хромозома - ph-хромозома): изместването на малка част от 22-та хромозома с прикрепването на този фрагмент към 9-та хромозома.
Основни клинични симптоми
Протичането на заболяването се характеризира с наличието на 2 стадия: доброкачествен, който протича хронично и след това преминава в стадий на ускорение и бластна криза.
Характерно е увеличение на черния дроб и далака, лимфните възли, левкемичните лезии на кожата, нервните стволове, менингите, може да се развие хеморагичен синдром. Първият симптом може да бъде болка, тежест в лявото подребрие, свързано с увеличен далак. Освен това, без видима причина, температурата се повишава, появяват се болки в костите.
Силовата криза може да бъде 2 вида: миелоидна и лимфоидна. Продължителността му е повече от 6 месеца.
В типичните случаи е характерна неутрофилна левкоцитоза, придружена от хипертромбоцитоза, лимфоцитопения. С развитието на заболяването анемията и тромбоцитопенията се увеличават.
При пункцията на костния мозък се определя хипергликемия с увеличаване на гранулоцитния зародиш, базофилия и еозинофилия.
В трепоната на костния мозък се отбелязва полиморфоцелуларна хиперплазия на костния мозък с пълно изместване на мазнините.
Заболяването протича хронично с периоди на обостряне и ремисия.
Средната продължителност на живота е от 3 до 20 години.
За лечениеMyelosogi се използва в доза от 6-8 mg на ден. При спад на левкоцитите преминават към поддържащи дози. Проведени курсове на полихимиотерапия, използвани при лечението на остра левкемия. Използва се химиотерапия с хидроксиурея и алфа-интерферон (в доза 3 IU / m2 3 пъти седмично).
Употребата на интерферон ви позволява да постигнете ремисия. Ефективно средство е алогенната трансплантация на костен мозък от родствен или несвързан донор. В този случай се постига ремисия за 5 или повече години.
При бластна криза се предписва лечение като при остра миелоидна или лимфоидна левкемия.
Остра лимфобластна левкемия (остра лимфоцитна левкемия)
Остра лимфобластна левкемия се среща при деца под 15-годишна възраст (обикновено на 2-4 години). Сред възрастните тези заболявания са редки.
При остра лимфобластна левкемия се образуват голям брой незрели Т- и В-лимфоцити.
Основни клинични симптоми
Етапът на подробна клинична картина се проявява с редица симптоми. Отбелязва се хиперпластичен синдром:
- безболезнено уголемяване на лимфни възли, сливици, черен дроб, далак, медиастинални лимфни възли;
- улцерозен некротичен стоматит, тонзилит, езофагит;
- множество левкемиди по кожата (левкемични инфилтрати);
- болезненост при потупване по костите;
- тежък хеморагичен синдром;
- анемичен синдром, който се проявява с обща слабост и замаяност, както и намалена работоспособност;
- синдром на интоксикация (изпотяване, липса на апетит, загуба на тегло);
- синдром на вторична имунна недостатъчност с прояви на инфекциозни и възпалителни промени в белите дробове, главния и гръбначния мозък;
- от храносмилателния трактразвиват дисфагия поради разрушаване на хранопровода, ентерит, колит;
- увреждането на очите се проявява с болка, фотофобия, лакримация, намалена зрителна острота, развитие на вторична глаукома.
От страна на общия кръвен тест се открива хипохромна анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, промяна в съдържанието на левкоцити, синдром на "неуспех" (липса на млади, прободни и сегментирани неутрофили); в миелограмата - увеличение на бластните клетки с 30%, потискане на еритроидния, гранулоцитен и мегакариоцитен зародиш.
Възможни усложнения: анемия, хеморагичен инсулт, перитонит, инфаркт на далака с неговото разкъсване.
Лечението е насочено към постигане на ремисия на заболяването. От лекарствената терапия се използва комбинирана цитостатична терапия по установени схеми, глюкокортикоиди, антитуморни антибиотици и ензимни препарати.
За да се наруши синтеза и жизнената активност на левкемичните клетки, се използват антиметаболити, предписват се растителни алкалоиди. Показана е и трансплантация на костен мозък. Прогнозата на заболяването зависи от формата на остра левкемия. Продължителност на живота до 3-5 години.
Хроничната лимфоцитна левкемия е заболяване, характеризиращо се с увеличаване на зрелите лимфоцити в периферната кръв на фона на лимфоцитна инфилтрация на костния мозък, далака и лимфните възли.
Появата на хронична лимфоцитна левкемия се свързва с действието на ретровирусите в генетично предразположения организъм (хромозомни аберации в 12-та, 13-та, 14-та хромозома). По-често заболяването се среща при хора на възраст от 40 до 70 години, като в повечето случаи се разболяват мъже. Тази форма на левкемия се характеризира с образуването на голям брой зрели лимфоцити (В и Т клетки). В 95% хроничната лимфоцитна левкемия е с В-клетъчен произход, в 5% -Т-клетъчна. Не се среща при деца.
Основни клинични симптоми
В клиниката на хроничната лимфоцитна левкемия се разграничават началният етап, етапът на изразени клинични прояви и терминалният стадий, когато заболяването се трансформира в остра левкемия или лимфосаркома.
Началният етап е невъзможно да се определи, често началото му е безсимптомно. Впоследствие се появяват оплаквания от слабост, изпотяване, чести настинки, често увеличаване на цервикалните, по-рядко аксиларните лимфни възли.
Този период обикновено продължава 2-3 години и е придружен от умерена левкоцитоза, повишаване на лимфоцитите (до 60-80%) в периферната кръв.
В периода на изразени клинични прояви настъпва генерализация на процеса с поражението на много органи и системи. Има остра слабост, треска, загуба на тегло, изпотяване, особено през нощта.
Характерно е увеличението на всички групи лимфни възли, те не са споени с тъканите, безболезнени, тестообразна консистенция.
Има промени по кожата под формата на еритродермия, херпес зостер, гъбични инфекции. Вътрешните органи се засягат поради развитието на натрупвания в тяхната лимфоидна тъкан.
Слезката обикновено е увеличена, черният дроб е с намалена плътност и гладък, а ръбът е заоблен. В храносмилателния тракт се появяват ерозии и язви, които могат да бъдат усложнени от кървене. В белите дробове се развиват инфилтрати, което води до задух, кашлица, хемоптиза.
Промените в сърцето се проявяват под формата на миокардна дистрофия, която се проявява със задух, сърцебиене, заглушени тонове, промени в ЕКГ.
Промените в бъбреците се проявяват с протеинурия, хематурия, без да се нарушава функцията им.
При мъжете заболяването може да бъде усложнено от продължителноболезнена ерекция.
В терминалния период се наблюдава рязка прогресия на заболяването. Има анорексия, кахексия, увеличени лимфни възли и далак.
Присъединяват се инфекциозни и възпалителни процеси във вътрешните органи, менингеални симптоми, периферна парализа, хронична бъбречна недостатъчност.
недостатъчност, недостатъчност на кръвообращението.
Хроничната лимфоцитна левкемия има различни клинични форми, разграничени въз основа на клинични, морфологични и имунологични характеристики.
При доброкачествена форма се отбелязва бавно увеличаване на лимфоцитозата с левкоцитоза.
Класическата (прогресивна) форма първо протича като доброкачествена форма, но се характеризира с това, че броят на левкоцитите прогресивно нараства, постепенно се появяват увеличени лимфни възли.
Лечението започва, когато броят на левкоцитите стане по-висок от 50 x 109 / l, появяват се и симптоми на интоксикация.
туморна форма. Появяват се плътни, увеличени лимфни възли, далакът е увеличен, левкоцитозата обикновено е слаба.
При пролимфоцитната форма се появяват големи големи лимфоцити.
На клетъчната мембрана се определя висока плътност на повърхностните имуноглобулини. Тази левкемия се характеризира с висока левкоцитоза с висок процент млади форми и значително увеличение на далака.
В кръвния тест се определят левкоцитоза с различна тежест (от 50 х 109 / l и повече), повече от 80% от лимфоцитите, клетките на Botkin-Gumprecht (унищожени ярда лимфоцити), тромбоцитопения и повишаване на ESR.
В стерналния пунктат има повече от 30 лимфоцита, намаление на гранулоцитите.
Протеинограмата показва намаляване на количеството албумини и гама-глобулини.
С имунологичниизследването разкри намаляване на В-лимфоцитите и JgA, JgM.
Компютърна томография и ултразвук разкриват увеличение на черния дроб, далака, лимфните възли.
Показания за назначаване на лечение са клинични симптоми, повишаване на левкоцитозата, увеличаване на черния дроб, далака и лимфните възли.
Химиотерапията, използването на стероидни хормони често е ефективна. Първоначално се предписва левкерон (хлорбутил) за 4-8 седмици.
Ако няма ефект, се предписват циклофосфамид и други лекарства, според показанията - комбинирани курсове на химиотерапия по програмата CVP (циклофосфамид, винкристин, преднизолон); CHOP (циклофосфамид, адриабластин, винкристин, преднизолон).
При костно-мозъчния вариант се използва програмата VAMP (цитозар, винкристин, метотрексат, преднизолон). Лъчева терапия се използва за спленопатия,
лимфаденопатия. Показанието за спленектомия е автоимунен процес.
Лечението увеличава продължителността на живота на пациентите с 3-20 години.
Този тип левкемия е специална форма на хронична лимфоцитна левкемия, при която лимфоцитите имат редица морфологични характеристики и израстъци на цитоплазмата под формата на власинки, понякога ядро с нуклеоли, наподобяващи ядрото на бластна клетка.
Основни клинични симптоми
Косматоклетъчната левкемия често има В-клетъчен произход. Заболяването се характеризира с увеличен далак, липса на увеличение на лимфните възли. Пациентите имат склонност към чести инфекциозни заболявания, некротичен васкулит.
Напоследък се използва рекомбинантен или левкоцитен алфанитерферон, който дава ефект в 80% от случаите. При резистентност към алфа-интерферон е ефективен цитостатин, в други случаи хлорбуплен.