Pagetoid ретикулоза
Пагетоидна ретикулозаобикновено има дълъг курс и се характеризира с бавно развитие на лезиите. Клиничните симптоми на заболяването имат черти, подобни на псориазис, гъбична микоза и болест на Paget. Процесът обикновено се локализира в дисталните части на крайниците и се представя в началото на заболяването с псориазиформени петна, които са единични, имат заоблени или полициклични очертания. Постепенно петната се инфилтрират, образувайки еритематозно-сквамозни плаки, ясно ограничени, понякога пръстеновидни или дъговидни, червено-виолетови или червено-кафяви на цвят, повърхността им може да е брадавична.
Морфологичната картина наогнищата на пегетоидна ретикулозасе характеризира с промени в епидермиса, частично наподобяващи псориатичните: акантоза, паракератоза, хиперкератоза, спонгиоформни пустули, псевдоракови израстъци. В местата на оток в епидермиса се вижда инфилтрация от мононуклеарни клетки с ясно изразени полиморфни хиперхромни ядра и лизис на цитоплазмата около ядрото. Около тях се отбелязват зони на просветление, което прави лезията подобна на ранните прояви на болестта на Paget. В горните части на дермата се определя периваскуларен инфилтрат, състоящ се главно от лимфоцити, хистиоцити и малка смес от еозинофили. Отделни клетки на инфилтрата често се наблюдават в пилосебацеалните комплекси и потните жлези. Около отделни клетки на дермата също се наблюдава характерно перицелуларно прочистване. Най-важната морфологична характеристика, типична за това заболяване, е дезагрегацията на епидермалните клетки от големи, атипични пегетоидни клетки, които са разположени изолирано или под формата на клъстери (гроздове).
ЕлектронномикроскопскиИзследвания на пегетоидна ретикулозаразкриват хетерогенност на лимфоидните клетки, варираща от малки форми до големи клетки с церебриформни ядра, както и атипични мононуклеарни клетки с признаци на хистиоцити. Имуноцитохимичната характеристика на атипичните лимфоцити при това заболяване потвърждава принадлежността им към клетките на Cesari.
Имунофенотипът на пролифериращиpagetoid reticulosisклетки е подобен на този на mycosis fungoides, т.е. атипичните лимфоцити имат антигенни маркери, типични за Т-хелперните клетки (CD4+), въпреки че са описани случаи на заболяването с пролиферация на Т-супресори (CD8+). Обикновено има ниска експресия или пълна липса на CD7 маркери върху тези клетки. За разлика от mycosis fungoides, локализираната пегетоидна ретикулоза има липса на експресия на CD45, CD45RO и свързан с кожата Т-лимфоцитен антиген. Злокачественият характер на процеса се потвърждава от определянето на лимфоцити с помощта на PCR с пренареждане на структурите на Т-клетъчния рецептор, което отразява пренареждането в клетъчния геном.
Диференциална диагнозалокализирана форма на пегетоидна ретикулозатрябва да се извърши с болестта на Боуен, псориазис, екстрамамарна болест на Paget. Дисеминираната пегетоидна ретикулоза, която е известна като вариант на Ketron-Googman, клинично, хистологично и имунохистохимично има характеристики, много подобни на mycosis fungoides. Окончателната диагноза се поставя въз основа на клинични, морфологични, имунофенотипни и генотипни данни. Прогнозата за живота при пациенти с пегетоидна ретикулоза е сравнително благоприятна, въпреки че е възможно разпространение на процеса дори след много години относително спокоен локализиран ход на процеса.