Пемфигус симптоми, признаци, диагностика и лечение
Пемфигусът е доста рядко кожно заболяване, характерните черти на което са появата не само на повърхността на кожата, но и на лигавиците на доста болезнени мехури.
Образуването на заболяването е възможно на почти всяка възраст, но хората на средна възраст и възрастните хора най-често страдат от пемфигус. Днес са известни няколко разновидности на това заболяване, като най-честата форма е пемфигус вулгарис. Този вид заболяване е хронично, поради което пациентът трябва постоянно да бъде под наблюдението на лекар.
Ефективността на лечението зависи пряко от това колко рано е диагностицирано заболяването. По време на медицинската терапия лекарят може да предпише употребата на лекарства, които се използват при лечението на тежки изгаряния.
Учените никога не са успели да определят отключващия фактор за пемфигус, но е известно, че това е автоимунно заболяване. По време на развитието на пемфигус, имунната система на тялото погрешно произвежда антитела, които ще атакуват здравите клетки в лигавиците и кожата.
Протеините десмоглобин, които са отговорни за свързването на кожните клетки една с друга, най-често се атакуват от такива антитела. Именно в резултат на това явление започва разслояването на горните слоеве на кожата (епидермиса). Процесът, който причинява разрушаване на междуклетъчните връзки, се нарича акантолизъм.
Има случаи, когато развитието на пемфигус възниква в резултат на доста дълъг прием на определени лекарства. Тези лекарства включват тези, използвани за контрол на кръвното налягане или хелатиращи агенти. Най-често първотосимптомите на пемфигус могат да изчезнат напълно веднага след като пациентът спре да приема тези лекарства.
Когато паранеопластичният пемфигус започне, се произвеждат антитела, различни от тези, които се появяват при пациенти, страдащи от други форми на заболяването. Най-често този тип пемфигус започва да се развива при хора с рак (левкемия, лимфом).
В случай, че пациентът не е бил диагностициран преди това с рак, тогава по време на прегледа на пациента и инсталирането на симптоми на паранеопластичен пемфигус ще бъдат предписани допълнителни изследвания, за да се определи точно наличието на възможни злокачествени новообразувания.
Ако не се започне своевременно лечение на пемфигус, съществува риск от развитие на определени усложнения, които включват кожна инфекция. Доста често инфекцията се разпространява в други органи, като кръвта също е засегната (сепсис). В резултат на лекарственото лечение на пемфигус рискът от развитие на инфекция значително се увеличава. В най-тежките случаи, ако не се започне своевременно лечение, съществува риск от смърт на пациента.
Пемфигус вулгарис или пемфигус вулгарис е най-често срещан днес, като основните му симптоми са образуването на доста болезнени воднисти мехури, предимно върху лигавиците, а след това се появяват обриви по повърхността на кожата почти по цялото тяло, включително кожните гънки, както и в подмишниците.
Има моменти, когато пациентът изобщо не забелязва появата на малки мехурчета, ако те не причиняват чувство на дискомфорт. С течение на времето размерът на мехурчетата може да започне да се увеличава, докато в момента на спукване се появява напълно прозрачен иликърваво съдържание. Мехурчетата имат много тънка и отпусната гума. След изсъхване на гумите започва образуването на твърди кафяви корички. И на повърхността на здравата кожа, разположена между мехурчетата, има постепенно ексфолиране на горния слой на епидермиса.
Образуването на пемфигус вулгарис може да бъде придружено от чувство на обща слабост, неразположение, има възможност за повишаване на телесната температура, по време на разговор и хранене може да се появи неприятна болка в гърлото.
Този вид заболяване може да продължи с години, като се характеризира с тежко хронично протичане, при което могат да бъдат засегнати сърцето, бъбреците и черния дроб. Съществува риск от усложняване на хода на пемфигус вулгарис, въпреки факта, че ще се проведе лечение, а също така е възможен фатален изход.
Себорейният пемфигус е много труден. При този вид заболяване се появяват малки мехурчета, за разлика от обикновения пемфигус. Такива мехурчета изсъхват доста бързо, което води до образуването на жълти и кафяви корички, които приличат на малки люспи. Най-често локализацията на обриви се появява по кожата на лицето, както и скалпа, след което се засяга долната част на тялото.
В най-редките случаи се появяват мехурчета по лигавиците. По време на себореен пемфигус, образуването на корички става доста бързо, премахвайки което се появява мокра ерозия. Има случаи, когато пациентът не забелязва веднага мехурчетата, така че е трудно да се определи първичността на коричките. Този тип пемфигус продължава доста дълго време, но протича доброкачествено.
Pemphigus foliaceus се появява много по-рядко, но развитието му е възможно на всяка част на тялото. Най-честата локализация на обривисе появява на скалпа, както и на кожата на лицето, докато мехурите са плоски, леко изпъкват над повърхността на кожата, имат много тънка обвивка.
По време на разкъсването на мехурчетата се появяват ерозии, които ще се лекуват много бавно. След като гумите изсъхнат, започва образуването на тънки ламеларни люспи, способни да растат една върху друга. Основната клинична характеристика на този тип пемфигус е възможността за повторно образуване на мехури, докато настъпва сливане със съседни области на кожни лезии - образува се обширна повърхност от лезии.
При pemphigus foliaceus лигавиците са изключително рядко засегнати. В зависимост от степента на увреждане на кожата ще се определи и тежестта на заболяването. Съществува риск от повишаване на температурата, нарушаване на метаболизма на водата и солта. Това заболяване може да продължи няколко години, след което става хронично. Ето защо е необходимо да започнете лечението навреме.
В самото начало на развитието на вегетативен пемфигус той е подобен по симптоми на обикновения. Първите признаци започват да се появяват по повърхностите на лигавиците на устната кухина. В бъдеще се наблюдава разпространение на мехурчета в областта зад ушите, подмишниците, при жените под млечните жлези.
След отваряне на балона на негово място се появява ерозия, покрита с гнойно покритие. Доста често везикулите се сливат, което води до образуването на обширни лезии.
Диагностика
Окончателната диагноза се поставя от лекаря, като се вземе предвид клиничната картина на заболяването, както и наличието на положителен симптом на Николски, могат да бъдат предписани цитологични изследвания и, разбира се, директна имунофлуоресцентна реакция.
Коганеобходимо, за да се определи вида на пемфигус, лекарят ще предпише допълнителни лабораторни изследвания.
Предотвратяване
Към днешна дата няма ефективни мерки за предотвратяване на такова кожно заболяване като пемфигус, тъй като етиологията на заболяването не е точно установена.
Ако един член на семейството е диагностициран с пемфигус, всички близки хора, които влизат в контакт с пациента, трябва да бъдат под наблюдението на лекар, за да се предотврати разпространението на болестта.
В резултат на факта, че днес етиологията на заболяването не е точно установена, е доста трудно да се намери правилното лечение. Но в същото време е строго забранено да се извършва самолечение, тъй като с течение на времето заболяването може да продължи да се развива, засягайки нови участъци от здрава кожа, което води до сериозно смущение във функционирането на вътрешните органи.
В случай, че е диагностициран пемфигус, лечението се основава на приема на хормони не само вътре, но и външно. Лекарят предписва употребата на хормони, като взема предвид жизнените показатели на пациента, както и наличието на възможни противопоказания.
Въпреки това, при тежкия ход на това заболяване, тези показатели може изобщо да не се вземат предвид, тъй като съществува риск от смърт. Поради тази причина, за да се нормализира състоянието на пациента, лекарят предписва постепенно намаляване на дозата на лекарството - това се прави много внимателно, докато се достигне най-ниската доза от лекарството, което е необходимо за поддържане на стабилна ремисия.
Положителни терапевтични резултати могат да бъдат постигнати, ако лекарят комбинира хормони с такива имуносупресивни и цитостатични лекарства като метотрексат, сандимун исъщо азатиоприн. Лекарят взема предвид, че такива лекарства трябва да се използват много внимателно, тъй като те могат да имат индивидуална непоносимост.
По време на лечението на пемфигус лекарят може да предпише медицински процедури, насочени към пречистване на кръвта. Висок терапевтичен ефект може да се постигне чрез отстраняване на имуноглобулини, имунни комплекси и други патогенни компоненти от кожата. За почистване на кожата от токсични вещества се провежда и фотохимиотерапия.
Дискусии и рецензии (35)
Съпругът ми беше диагностициран със себореен пемфигус. Всички бяха лекувани, не знам какво помогна, но след пътуване до солено езеро в Завяловски район на Алтайския край и има кал, не съм боледувал от 30 години.
16 май 2016 г. 04:09 ч
Лидия, какъв вид пемфигус имаш? Разболях се през 2008 г. Имам един вулгарен. Не искам да си спомням, но бях в много тежко състояние. Лекарите са изненадани, че съм оцелял. пишеш че има облекчение. Какви са вашите усложнения? и какви са страничните ефекти на преднизолона.
Надявам се да ми кажеш, че си излекуван? защо не ми кажеш Имам роднина, който е болен и иска да помогне. Има жена и две деца. Сърцето ми се къса при вида му, човекът е още млад.
Надявам се да ми пишете имейл [email protected]
Мили хора! Кажете ми, моля, кой се е възстановил от тази ужасна болест, как и с какво можете да се спасите. Майка ми е болна от 2 години без излекуване. Ще съм много благодарна за отговора.
Три години ме сърби, лекува се и плаче. също ревматоиден артрит. Хормони + различни антиалергични лекарства + валериан, motherwort. Консултирах се с двама дерматолози. Единият казва пемфигус, другият казва екзема. с нашето лекарство няма да се отегчите, вероятно ще ви сърби от страх.
Здравейте. вулгаренпемфигус или пемфигус вулгарис. Започна от устата. УНГ е лекуван с антибиотици. Стана по-зле. Казаха на лекаря, че се е влошило, той каза, че цитирам - това не е нашата болест. След това се обърнаха към друг лекар, той предписа метилпреднизолон. Болестта спря, но не се подобри. Да, забравих да кажа, гласът го нямаше. След това ни изпратиха на дерматолог. Той диагностицира пемфигус вулгарис. Предписаха лечение. Казаха ми да не пия метилпреднизолон. Започнаха лечение с преднизолон. Отначало даваха 100 мл венозно всеки ден и антибиотици. Приблизително 2 седмици бяха лекувани и изписани. При изписването казаха да пия преднизон сутрин 7 следобед, 5 бр. (12 бр. по 5 мг). Намалете с 1 таблетка след 5 дни. Така и направиха. До 5 таблетки на ден. На гърба започнаха да се появяват везикули с размер около 2-3 мм. След това започнаха да се появяват по цялото тяло. Мехурчетата започнаха да се увеличават по размер. Дори ми излезе от окото. Беше ужасно. Но нямаше треска. След това те събраха пари и отлетяха за Урумчи в Китай. Там започнаха да се лекуват. Е, добре, няма да пиша много, в Урумчи лекуваха само рани по тялото. Но раните в устата останаха. При изписването ни дадоха план как да намалим хормоните. Тогава пиехме по 5 броя преднизолон (25 мг) на ден. Според плана беше необходимо да се намали една таблетка на месец. Следвахме плана. Минаха 2 месеца. Намалена на 2 табл. Но все пак се появиха мехурчета в устата. Но мехурчетата не се появиха по тялото. Тогава те потърсиха народни методи как да се отърват от пемфигус в устната кухина. И намери. НЕВЕН. помогна. В момента в устата остава съвсем малко. Преди едва се хранеха. Дори ядоха и пиха вода. И сега всички ядем. Е, с изключение на трудните. Който е в подобна ситуация моля да сподели. Благодаря на всички.
И аз имам същото заболяване, отслабвам драстично, само ямгрис, кефир, кисело мляко. Лечение - Метипред 14 + 6 таб., Амоксиклав 875. Болен съм от 3 месеца, болката в устата е ужасна, не мога да преглъщам вода, езикът ми се реже срещу зъбите. Само 3 рани - мажа с 2% син метилен и пръскам в устата, изписаха ми и масло от облепиха. Няма подобрение!