Поликистоза на бъбреците
медицински ресурс
Поликистоза на бъбреците
Бъбречната поликистоза е вродено заболяване, при което кисти се появяват и постепенно се увеличават и в двата бъбрека, което води до атрофия на функциониращия паренхим. Отнася се за наследствени аномалии в развитието и често се среща в членове на едно и също семейство. Заболяването прогресира през целия живот, най-често се проявява и диагностицира на възраст 20-40 години, но понякога се среща при деца, в напреднала възраст.
Причината за аномалията е неизвестна. Патогенезата се дължи на дефект в ембрионалното развитие на тубулите, някои от които се трансформират в кисти. Бъбреците при повечето пациенти са уголемени, съдържат множество кисти с различни размери, между които има участъци от запазен паренхим, понякога заменен от съединителна тъкан. Чашките и таза са компресирани и деформирани. Кистите могат да нагноят.
Заболяването обикновено протича безсимптомно в продължение на много години. Поликистозата може да бъде открита случайно по време на преглед, операция или дори аутопсия. Това се дължи на ниската специфичност на симптомите в ранните стадии на заболяването. Когато масата на функциониращия паренхим е значително намалена, концентрацията на бъбреците е нарушена, пациентите забелязват полиурия и жажда, а след това влошаване на апетита, намалена работоспособност, тъпа болка и чувство на тежест в лумбалната област, главоболие. Тези най-чести субективни признаци на поликистоза на бъбреците се допълват от обективни данни. Полиурията понякога достига 3-4 l / ден. Урината е безцветна, с ниска относителна плътност. Наблюдават се никтурия и изостенурия. Протеинурията и дневната загуба на протеин са минимални; цилиндрурията също е слабо изразена. В утайката на урината постоянно се откриват еритроцити имакрохематурия. Понякога грубата хематурия има характер на обилно, животозастрашаващо бъбречно кървене. Левкоцитурията често показва съпътстваща инфекция, понякога водеща до атака на пиелонефрит и нагнояване на кистите. В тези случаи температурата се повишава (понякога с втрисане), болката в областта на бъбреците се засилва, интоксикацията се засилва. При палпация се усеща уголемен, неравен, плътен и болезнен бъбрек.
Полиурията насърчава отделянето на метаболитни продукти и може да няма азотемия за дълго време, но с течение на времето функцията за отделяне на азот от бъбреците се нарушава и възниква азотемия. През този период състоянието на пациента се влошава, появява се неприятен вкус в устата, гадене. Обикновено азотемията при поликистоза на бъбреците прогресира бавно, но бъбречното кървене, кистозната супурация, както и травма, операция, бременност и раждане често ускоряват развитието на азотемия. Проявяването на заболяването се улеснява и от често придружаващата го артериална хипертония, която в повечето случаи е умерена, но понякога протича злокачествено. Артериалната хипертония е придружена от кардиохемодинамични нарушения и левокамерна хипертрофия. В по-късните стадии на заболяването се наблюдават анемия и други признаци на бъбречна недостатъчност.
Диагнозата на поликистозата на бъбреците се основава на данни от анамнезата, често показваща същото заболяване при роднини, данни от палпация (понякога самият пациент казва, че усеща гъста, неравна формация в хипохондриума) и изследвания на бъбречната функция. При поликистоза рано се нарушава концентрационната функция на бъбреците и се открива хипоизостенурия. Гломерулната филтрация намалява много по-бавно. Въпреки че радионуклидно сканиране на бъбрецитечесто дава картина, характерна за поликистозата, рентгеновите методи остават най-точни за разпознаване на заболяването. На прегледната рентгенова снимка се виждат сенки от уголемени бъбреци, при интравенозни урофами и ретроградни пиелограми - характерни деформации на удължените чашки и таза. Бъбречната ангиография разкрива кисти в уголемени бъбреци.
Поликистозата на бъбреците трябва да се диференцира от хроничен гломерулонефрит и хроничен пиелонефрит, когато симптомите на бъбречна недостатъчност са на преден план, и от бъбречен тумор, ако заболяването се проявява с асимптоматична хематурия. За разлика от гломерулонефрита и пиелонефрита, при бъбречната поликистоза бъбреците са увеличени по размер и дават характерна рентгенова картина. За разлика от тумора на бъбрека, заболяването винаги е двустранно и е придружено от нарушена функция на двата бъбрека.
Лечението е само симптоматично. Пациентите трябва да избягват прекомерни натоварвания, дълги разходки и неравностойно каране, да се пазят от инфекции, настинки, да наблюдават състоянието на назофаринкса и зъбите. Когато се появи груба хематурия, пациентът трябва да спазва строг режим на легло, което в повечето случаи гарантира спиране на кървенето без предписване на хемостатични лекарства. По време на пристъп на съпътстващ пиелонефрит се предписват антибиотици и уроантисептици, като се има предвид намалената бъбречна функция. Намалената бъбречна функция налага диета с ограничение на протеини и сол, но диетата трябва да е достатъчно калорична и богата на витамини. Строгото ограничаване на протеините е необходимо само когато плазменият креатинин е по-висок от 0,02 g/L. При тежка артериална хипертония се използват антихипертензивни лекарства, а при намалена диуреза - диуретици: лазикс, хипотиазид,алдактон и др. Хирургическата интервенция - отваряне на кисти - е препоръчителна само когато те са нагноени. При краен стадий на бъбречно заболяване може да се приложи хемодиализа и бъбречна трансплантация.
Най-често заболяването води до бъбречна недостатъчност в различно време от началото.