Препоръки за обща и регионална анестезия при пациенти с патология на нервно-мускулната проводимост
Препоръки за обща и регионална анестезияпри пациенти с патология на нервно-мускулната проводимост, генетично обусловени мускулни заболявания и редки заболявания на централната нервна система.
Миотонията принадлежи към групата на наследствените нервно-мускулни заболявания. Има вродена миотония или болест на Thomsen, атрофична или дистрофична, миотония на Kurschmann-Batten-Steinert, студена миотония на Eulenburg, парадоксална миотония. Най-често срещаните са миотония на Thomsen и атрофична миотония (миотонична дистрофия).характеристики на анестезията
Мускулна дистрофия на Дюшен - наследствена прогресивна мускулна дистрофия, характеризираща се с начало в ранна възраст, симетрична мускулна атрофия в комбинация със сърдечно-съдови, костно-ставни и психични нарушения, злокачествен курс; унаследява се като рецесивен Х-свързан тип. Вариантът на мускулната дистрофия на Дюшен - мускулната дистрофия на Бекер - има по-доброкачествено протичане.характеристики на анестезията
Фамилната периодична парализа е група от заболявания, класифицирани понастоящем като каналопатии на скелетните мускули. Тази група разстройства включва хиперкалиемична и хипокалиемична периодична парализа, вродена парамиотония, нормокалиемична периодична парализа, калиева миотония и синдром на Андерсен. Общият механизъм за всички тези заболявания е постоянното поглъщане на натриеви йони в мускулните клетки, което води до намаляване на прага на възбудимост на мембраните на миоцитите и последваща мускулна слабост.характеристики на анестезията
Миастения гравис е автоимунно заболяване, причинено от производството на антитела срещу никотиновите ацетилхолинови рецептори на невромускулните синапси или други мембранни протеини.миоцити. Автоантителата увреждат мембраните на миоцитите при активиране на комплемента, което води до разграждане на холинергичните рецепторни структури или тяхната блокада. Различни патофизиологични механизми определят множеството прояви на миастения гравис. Патологията на тимуса може да играе водеща роля в патогенезата на заболяването. Около 90% от пациентите имат морфологични промени като тимом, хиперплазия на тимуса или атрофия.характеристики на анестезията
Миастеничен синдром на Lambert-Eaton. Заболяването се проявява с нарушения на нервно-мускулната проводимост и мускулна слабост поради наличието на карцином (предимно дребноклетъчен белодробен карцином) или лимфопролиферативна патология. Това е придобито автоимунно заболяване, при което се произвеждат антитела срещу волтаж-зависими калциеви йонни канали.характеристики на анестезията
Синдромът на Гилен-Баре е едно от най-тежките заболявания на периферната нервна система и най-честата причина за остра периферна парализа. Синдромът на Guillain-Barré в една трета от случаите изисква целия комплекс от мерки за интензивно лечение, включително механична вентилация.характеристики на анестезията
Множествената склероза е заболяване, проявяващо се с демиелинизация на проводящите системи, последвано от склероза на огнищата на разрушаване на миелина и образуване на склеротични плаки, характеризиращо се с хронично прогресиращо протичане с ремисии. В главния и гръбначния мозък се образуват огнища на демиелинизация.характеристики на анестезията
Амиотрофичната латерална склероза (АЛС) е хронично заболяване с неизвестна етиология, което засяга главно двигателните нервни пътища. Промените са локализирани в системата на пирамидните пътища. Моторни неврони на продълговатия мозък, предните рога на гръбначния стълбмозък, неврони на моторната кора. Влакната на пирамидните пътища претърпяват демиелинизация. На мястото на разложените влакна се образуват огнища на склероза.характеристики на анестезията
Болестта на Кройцфелд-Якоб (спастична псевдосклероза, синдром на кортикостриоспинална дегенерация, трансмисивна спонгиоформна енцефалопатия) е заболяване, характеризиращо се с вакуолизация на мозъчната тъкан и смърт на невроните.характеристики на анестезията