Причини, клиника и диагноза на надбъбречна недостатъчност
Надбъбречните жлезисе състоят от медула и кора. Кортикалния слой от своя страна се подразделя на ретикуларна, фасцикуларна и гломерулна зона. Медулата синтезира норепинефрин и адреналин. Фасцикуларната и ретикуларната зона синтезират кортизол и андрогени, главно дихидроепиандростерон сулфат (DHEA-S). Зоната на гломерулите произвежда алдостерон. Тъй като в тази зона няма 17-хидроксилаза, кортизолът и андрогените не могат да се секретират там.
Ретикуларните и фасцикуларните зониса под контрола на кортикотропин, синтезиран от хипофизната жлеза в отговор на хипоталамичния кортиколиберин. Производството на кортиколиберин от своя страна се регулира от нивото на кортизола чрез системата за обратна връзка, стреса и циркадния ритъм. В допълнение към увеличаването на синтеза на кортизол, кортикотропинът има трофичен ефект върху надбъбречните жлези, така че при неговия дефицит настъпва атрофия на фасцикуларната и ретикуларната зона. Въпреки че кортикотропинът има известен ефект върху синтеза на алдостерон, зоната на гломерулите е под доминиращия контрол на ренина. Познаванетона анатомията и физиологията на надбъбречните жлезие много важно за разбирането на механизма на намаляване и увеличаване на техните функции.
Причини за надбъбречна недостатъчност
Клиничната недостатъчност на надбъбречните жлезивъзниква в резултат на намаляване на функциите на кортикалния им слой. Това може да се дължи на разрушаване на самите надбъбречни жлези, болест на Адисън или първична надбъбречна недостатъчност. Може да възникне и поради липса на кортикотропин (например при вторична надбъбречна недостатъчност) или кортиколиберин.
Най-честатапричина за болестта на Адисонпри възрастни (80%) е автоимунно разрушаване на надбъбречните жлези, но е често срещано и при други автоимунни заболявания, включително тиреоидит на Хашимото,Болест на Грейвс или захарен диабет тип 1. В този случай проявата на надбъбречна недостатъчност е известна като автоимунен полигландуларен синдром тип 2. Тип 1 на този синдром е по-често срещан при деца и се състои от болест на Адисън, хипопаратироидизъм и мукокутанна кандидоза.
Понастоящемсиндромът на придобита имунна недостатъчност(СПИН) е основната причина за инфекциозно разрушаване на надбъбречните жлези, а антифосфолипидният синдром (лупусен антикоагулант) все повече се признава като причина за кървене в надбъбречните жлези.
Вторичната надбъбречна недостатъчносте свързана с тяхната атрофия в резултат на липса на кортикотропин. Най-често това се случва в резултат на атрофия на хипофизата, свързана с употребата на глюкокортикоиди, хипопитуитаризъм или изолиран дефицит на кортикотропин.
Клиника на надбъбречна недостатъчност
Етиологията на надбъбречната недостатъчностопределя нейната клинична картина. Синтезът на кортизол и надбъбречни андрогени се регулира от кортикотропин, така че техният дефицит се отбелязва както при първична, така и при вторична надбъбречна недостатъчност. Образуването на алдостерон се контролира главно от ренин и следователно не страда в случай на вторична надбъбречна недостатъчност. Следователно, хиперкалиемия и дълбока дехидратация с ортостатична хипотония, както и хиперпигментация на кожата или лигавиците (поради повишени нива на кортикотропин) ще се появят само при първична надбъбречна недостатъчност.
Въпреки това, липсата нахиперкалиемияили хиперпигментация не изключва тази диагноза. Сред промените в лабораторните параметри, в допълнение към хипонатриемия и хиперкалиемия, хипогликемия (обикновено хронична), хиперкалцемия, еозинофилия илимфоцитоза.
Диагностика на надбъбречна недостатъчност
Надбъбречна недостатъчностсе диагностицира в случай на намален отговор на хипоталамо-хипофизно-надбъбречната система към неговата стимулация. Сутрешна концентрация на кортизол под 3 μg/dL (ако приемем, че няма патология на кортизол-свързващия глобулин) може да бъде достатъчна за поставяне на диагноза. За потвърждаването му обаче е необходим стимулационен тест с косинтропин (кортрозин или кортикотропин), който се приема за „златен стандарт“.
Както и да е, в случай навторична надбъбречна недостатъчност, нарушенията не винаги се откриват при използване на теста за стимулиране на кортикотропин. Може да се открие концентрация на кортикотропин, достатъчна за предотвратяване на надбъбречна атрофия. Това води до отговор на по-високите физиологични дози кортикотропин, използвани в теста. Ако се подозира вторична надбъбречна недостатъчност, с нормално количество кортикотропин се определя концентрацията на кортиколиберин.
Освен това се използват тестове с инсулин или метирапон за оценка нахипоталамо-хипофизно-надбъбречната система, като се наблюдава, съответно, отговор на хипогликемия или намален синтез на кортизол. Някои изследователи са установили, че стимулационният тест с 1 µg кортикотропин е по-чувствителен при умерена надбъбречна недостатъчност, въпреки че този метод не е широко използван.