Причини за ИБС при деца и възрастни, класификация на вродени сърдечни дефекти
Вродени сърдечни заболявания, от гледна точка на анатомията и физиологията
Сърцето е мускулен орган, който осигурява притока на кръв през сложна система за кръвоснабдяване на всяка клетка на тялото. Структурата на сърцето осигурява създаването на голямо и малко (белодробно) кръвообращение чрез наличието на преграда, която разделя сърцето на дясна и лява половина. Те не общуват помежду си.
Освен това всяка от тези половини е разделена на предсърдие и вентрикул с помощта на клапа, която предотвратява обратния поток на кръвта. Подобна система от клапи има и в големите съдове, излизащи от сърцето.
Всяко нарушение в структурата на сърцето и последователността на комуникиращите с него съдове е изпълнено със сериозни животозастрашаващи усложнения. Това се доказва от статистиката, показваща смъртността на децата с ИБС в 80% от случаите, при липса на хирургична корекция в рамките на една година след раждането.
Промените в клапанната система са както следва:
- Недостатъчност (важи и за преградата, разделяща сърцето на дясна и лява половина) - дефекти, които позволяват постоянна комуникация между кухините.
- Стеноза – стесняване на диаметъра на лумена на естествената комуникация между кухините.
- Комбиниран дефект - комбинация от стеноза и инсуфициенция на една клапа.
- Комбинирандефект — промени на различни клапи.
Същността на нарушенията в образуваните дефекти е следната:
Промени в нормалните потоци и параметрите на кръвообращението.
- Има повишено натоварване на миокарда:
- чрез увеличаване на обема на кръвта, която трябва да бъде изтласкана през сърцето (в случай на недостатъчност);
- поради съпротивление (намаляване на диаметъра на отвора, през който трябва да премине кръвта по време на контракция).
- Увеличава честотата и силата на сърдечните контракции.
- Нуждата на миокарда от енергия и хранителни вещества нараства.
- След известно време (за всеки порок този показател е индивидуален) има изчерпване на ресурсите.
- Сърцето не може да се справи с натоварването:
- свиването на сърцето не е пълно;
- обемът на остатъчната кръв в кухините след свиване се увеличава;
- има увеличение на размера на сърцето с изтъняване на стените, то се разтяга като балон.
- Има повишаване на налягането в един от кръговете на кръвообращението, а след това и в двата.
- Снабдяването на вътрешните органи с кислород и хранителни вещества не се осъществява напълно. Настъпва кислороден глад (хипоксия) и дисметаболитни промени.
- При симптоми на прогресия на сърдечна недостатъчност настъпва смърт.
Промяна в качеството на кръвта (при смесване на артериална и венозна кръв).
Трябва да се отбележи, че в чист вид съществуването на последното нарушение е възможно само в пренаталния период. При раждането към него се добавят и започват да прогресират хемодинамични нарушения.
Има група от по-лекипромени в клапния апарат, без нарушения на кръвообращението, наличието на които позволява откриването на вродени сърдечни дефекти при възрастни в доста зряла възраст. Те са свързани със слабост или незрялост на клапния апарат.
Например, пролапс на митралната клапа, когато по време на контракция една от клапите се огъва в предсърдната кухина. Ако по това време кръвта не се върне или количеството му е минимално, пациентът, без да изпитва голям стрес в живота, може да живее достатъчно дълго, без да знае за наличието на вроден дефект в сърцето.
Леко увеличение на броя на CHD при възрастни през последните години е свързано с подобряване на качеството на диагностичните методи. Обръщението на пациента към лекарите в такива случаи се дължи на атеросклеротични промени, които се появяват с течение на времето в съдовете и в структурата на клапния апарат, причинявайки определени симптоми.
Посочвайки този факт по време на ултразвук на сърцето или по време на други изследвания, диагностикът едновременно разкрива при такива пациенти сърдечни дефекти, които са характерни само за вродена патология. Подходът при лечението на вродените сърдечни пороци тук е индивидуален и зависи от тежестта на сърдечната недостатъчност.
Какъв е факторът или причината за CHD при новородено дете?
- Нарушения на ниво отделни гени и цели хромозоми под формата на мутации с последващи ензимни и протеинови промени, водещи до неправилно образуване както на самото сърце, така и на съдовете, които влизат и излизат от него. Например тризомия 13, 18 и 21 хромозома.
- Някои външни въздействия върху плода по време на зараждането и функционалното съзряване на сърдечно-съдовата система. Периодът на първите три месеца от вътрематочното развитие е особено важен.
- Тератогенни (образуващи вътрематочни дефекти, не само в сърцето) фактори могат да бъдат:
- вирусни инфекции на майката (рубеола, цитомегалия, микоплазмоза, варицела, херпес симплекс, аденовирусни инфекции, серумен хепатит, токсоплазмоза, листериоза, сифилис, туберкулоза);
- приемане на определени лекарства;
- радиация йонизиращо лъчение над нормалните нива;
- лоши навици - наркомания (особено амфетамин), алкохолизъм, тютюнопушене;
- професионални опасности.
- многофакторна комбинация.
При липсата на тези фактори съществуват и някои рискове поради наличието на следните състояния при майката и бащата:
- Затлъстяване с преддиабет и диабет (по-често при деца се появяват дефекти в междупредсърдната и интервентрикуларната преграда и неправилно местоположение на главните съдове).
- ревматизъм. Рискът от ИБС при него е 24%.
- Майчина възраст под 15-17 години и над 40 години.
- Ендокринни заболявания (надбъбречни жлези, щитовидна жлеза).
- Системен лупус еритематозус.
- Майчина история на предишни мъртвородени.
- Наличието на по-големи деца с ИБС в семейството или близки роднини.
Класификация на болестта
Съвременната диагностика на вродени сърдечни заболявания е изключително важна, което ви позволява да започнете лечението навреме. При диагностицирането на вродени сърдечни дефекти важна роля играе и правилното определяне на вида на сърдечното заболяване според класификацията.
Най-известната класификация на вродените сърдечни заболявания е свързана с разделянето на групи въз основа на смесването на артериалната и венозната кръв, промените в хемодинамиката и тежестта на клиничните прояви.
- Дефекти от бял тип (без смесване на артериална и венозна кръв, с изхвърляне на кръв от системното кръвообращение в малката).
- С насищане на белодробния кръг (дефекти на междупредсърдната и (или) интервентрикуларната преграда, незакриване на ductus arteriosus и др.).
- С кражба на белодробния кръг (изолирана стеноза на белодробните артерии и др.).
- С кражба от голям кръг на кръвообращението (аортна стеноза, аортна коарктация и др.).
- Без изразени промени в общото кръвообращение (варианти на различни анормални локализации на сърцето).
- Дефекти от син тип (изпускане на кръв от дясната половина вляво, смесване на артериална и венозна кръв).
- С насищане на басейна на белодробната циркулация (пълно изместване на главните съдове, дефект на Eisenmenger).
- С кражба на белодробния кръг (тетрада на Phalo, трикуспидна атрезия със стесняване на белодробния ствол или малък вентрикуларен септален дефект, аномалия на Ebstein).
Зареждане.