рак на жлъчката

Ракът на жлъчния мехур е най-често срещаният тумор на жлъчните пътища, но сред всички злокачествени новообразувания той представлява само 2%. Ракът на жлъчния мехур се характеризира с бърз растеж и ниска 5-годишна преживяемост под 10%. Само в една четвърт от случаите туморите на жлъчния мехур са резектабилни и лечими.

Ракът на жлъчния мехур се среща три пъти по-често при жените. Заболеваемостта се увеличава с възрастта, най-често туморът се развива в седмото десетилетие от живота.

Смята се, че продължителното възпаление предразполага към рак на жлъчния мехур, но точната патогенеза е неизвестна. Сред пациентите с рак на жлъчния мехур 90% страдат от жлъчнокаменна болест, докато при тумори на други части на жлъчния тракт жлъчните камъни се откриват само в 13% от случаите. Рискът е по-голям при големи конкременти, придружени с ярки симптоми на холелитиаза.

Бактериална инфекция на жлъчката се открива при 80% от пациентите с рак на жлъчката. Хроничното възпаление с участието на коремен тиф в комбинация с холелитиаза повишава риска от развитие на заболяването.

„Порцелановият“ жлъчен мехур с интрамурална калцификация се счита за предраково състояние.

Повечето полипи на пикочния мехур са холестеролни полипи, въпреки че се срещат и истински аденоматозни полипи. Няма убедителни доказателства, че доброкачествените полипи претърпяват злокачествени промени. Злокачествените полипи на пикочния мехур обикновено са единични, с диаметър над 10 mm и се срещат при пациенти на възраст над 50 години.

Честотата на рак на жлъчния мехур се увеличава 14,7 пъти в рамките на 20 години след операция за язви, но не е установено увеличение на честотата на тумори на други части на жлъчния тракт.

Има високорискови етнически групи. Най-голяматазаболеваемостта се отбелязва сред индианското население в югозападната част на Америка. Има и други региони с висока заболеваемост, чиято причина не е ясна. Това са Полша, Чехия, Чили и северозападна Индия. Описани са фамилни случаи на рак на жлъчния мехур.

Ракът на жлъчните камъни се свързва с висок индекс на телесна маса, висок общ енергиен прием, повишен прием на въглехидрати, хронична диария и аномалии на панкреатобилиарната фистула. Ако аномалиите не включват кистозни промени в общия жлъчен канал, честотата на рак на жлъчните пътища е още по-висока. Други по-редки асоциации включват възпалително заболяване на червата и полипоза на дебелото черво.

Повечето тумори на пикочния мехур са представени от аденокарциноми (80-95%), също се срещат плоскоклетъчен или аденосквамозен рак (2-10%). Рядко се откриват недиференцирани, мезенхимни и карциноидни тумори. Повечето неоплазми (60%) се развиват в дъното, 30% в тялото, 10% в шията.

Описани са три макроскопски форми на карцином на жлъчния мехур: инфилтративен, нодуларен и папиларен. Най-честата форма е инфилтративната; прогнозата за папиларните тумори е по-добра. Карциномът на жлъчния мехур метастазира рано по хематогенен и лимфогенен път, а също така директно прораства в черния дроб. Описано е също разпространението по пункционния канал и дисеминацията на рака по протежение на оперативната рана. Характерна е перитонеалната дисеминация.

етапи на рак на жлъчния мехур

Има няколко класификации на заболяването по етапи. Най-често използваните са TNM класификацията и модифицираната J.E. Невин, който ви позволява да оцените степента и стадия на заболяването.

J.E. класификация Невин включва групи от I до III, което съответства на добро, средно и лошодиференцирани тумори. В стадий I туморът е ограничен до лигавицата; на етап II - прониква в мускулната плоча на лигавицата; в етап III мускулният слой пониква; в стадий IV допълнително засяга кистичния лимфен възел. В стадий V са включени черният дроб или други органи, обикновено сегменти IV и V в леглото на пикочния мехур. мащаб на J.E Невин - сумата от етапи и степени, пряко свързани с преживяемостта: нито един пациент с резултат над 6 не оцелява повече от година.

Симптоми на рак на жлъчния мехур

Пикът на заболеваемостта е 70-75 годишна възраст. Ракът на жлъчнокаменната болест може да бъде латентен, а диагнозата се поставя след извършена операция на жлъчнокаменната болест. Асоцииран рак се открива в приблизително 1 случай на 100 извършени холецистектомии. Това създава отделен проблем при лапароскопската холецистектомия, тъй като съществува риск от имплантиране на тумор в областта на порта за отстраняване на мехура, както и риск от интраоперативно изтичане на жлъчка.

Симптомите на заболяването могат да бъдат неразличими от тези на холелитиаза и хроничен холецистит. При някои пациенти заболяването се проявява с признаци на остър холецистит или емпием на жлъчния мехур. Хистологичното изследване на биопсията по време на холецистостомия е задължително, за да се изключи злокачествена лезия. Заболяването може да се прояви като жлъчна обструкция, но на този етап туморът обикновено е голям и неоперабилен.

Методи за изследване и диагностика на рак на жлъчката

Резултатите от лабораторните изследвания са неспецифични. Възможно е да се увеличи концентрацията на туморни маркери CEA и CA19-9, което допринася за правилната диагноза при неясни данни от рентгеново изследване.
Стойността на прегледаРентгеновата снимка на коремната кухина е малка, но методът ви позволява да идентифицирате калцификации, което показва наличието на камъни или калцификация на стената на жлъчния мехур ("порцеланов" жлъчен мехур).
Злокачествена лезия в предоперативния период се показва чрез ултразвуково откриване на туморна формация. Други ултразвукови признаци на рак на жлъчния мехур включват прекъсване на лигавицата, ехогенност, субмукозна ехолуцентност и наличие на полиповидни маси. Ултразвукът е по-малко чувствителен при оценката на степента на лезията, особено при откриването на метастази в перитонеума и лимфните възли.
Ултразвуковите находки могат да бъдат потвърдени с КТ. Дифузното удебеляване на стената на жлъчния мехур поради туморна инфилтрация и възпалителни промени е често срещан симптом на напреднал рак на жлъчния камък. Промените, предполагащи злокачествено заболяване, включват дилатация на жлъчните пътища, инвазия на съседни структури и наличие на твърди маси в черния дроб и лимфните възли.
ЯМР при рак на жлъчния мехур разкрива локално удебеляване на стената с ексцентрична туморна маса. Възможно е да се открие туморна инвазия в чернодробния паренхим, лимфаденопатия и инвазия на жлъчните пътища и съдове.
При директна холангиография в случай на рак на жлъчния мехур се открива разширено стесняване на черния дроб или общия холедох. Покълването на жлъчния канал в областта на V сегмента с голяма вероятност показва рак на жлъчния мехур. В по-късните стадии на рак на жлъчния камък артериографията или дуплексният ултразвук разкриват съдови лезии.
PET с флуородезоксиглюкоза също се използва при диагностицирането на рак на пикочния мехур. В малко проучване T. Koh показа, че чувствителността на този диагностичен метод е 75% испецифичност - 87,5%. По-съвременни методи за диагностика са ендоскопски ултразвук и перкутанна или ендоскопска холангиография.

Лечение на рак на жлъчния мехур

Не е показана профилактична холецистектомия при асимптоматична холелитиаза при липса на други рискови фактори. При "порцеланов" жлъчен мехур холецистектомията се извършва дори при пациенти без симптоми на заболяването, тъй като в 25% от случаите се комбинира с рак на жлъчния мехур.

Случайно диагностицирани тумори

Ако се подозира туморна лезия на пикочния мехур по време на рутинна холецистектомия, трябва да се извърши хистологично изследване на замразени участъци от отстранения орган.

В случай на случайно откриване на рак на жлъчния мехур по време на отворена холецистектомия, хирургът трябва внимателно да оцени интраоперативната ситуация и да реши дали е възможно радикално отстраняване на тумора. Ако се открие локализирана ограничена неоплазма, е възможно да се извърши клиновидна резекция на леглото на пикочния мехур или отстраняване на IVb и V сегменти на черния дроб. В случай на случайно откриване на рак на жлъчката, покълването на лигавицата (т.е. етап Т2 и по-висок) след лапароскопска холецистектомия е задължителна повторна интервенция и по-радикална резекция.

При обикновена отворена или лапароскопска холецистектомия пикочният мехур се отстранява субсерозно, така че границата на резекцията, ако се открие неоплазма, най-често съдържа туморни клетки, което може да доведе до разпространение на рак. С оглед на това по време на повторна операция трябва да се изключат вторични огнища върху перитонеума. Разпространението на метастазите на мястото на инсталиране на лапароскопски портове не зависи от стадия на заболяването и е 14-20%. Увреждането на стената на пикочния мехур и прекомерната употреба на електрокоагулация увеличават вероятността отимплантационни метастази. Като част от радикална резекция на тумор на жлъчния мехур е оправдано изрязването на местата за инсталиране на троакари.

Съмнение и установен рак на жлъчния мехур

При диагностициране на рак на жлъчния камък, ако има съмнение, се извършва отворена лапаротомия. Лечението на тумора зависи от стадия и клиничните прояви. Т-стадият на тумора е право пропорционален на вероятността от засягане на лимфните възли или перитонеална дисеминация.

За тумори, ограничени до лигавицата, е приемлива само проста отворена холецистектомия. Ако такъв тумор се диагностицира интраоперативно, е необходима биопсия на лимфните възли на кистозния канал и възлите, разположени по хода на холедоха, за да се изключат метастази. K. Tsukada не открива метастази в лимфните възли при 15 пациенти с тумори в стадий Т1. Прогнозата за тези тумори е отлична, въпреки че са редки.

Ако пънът на кистозния канал е повреден, е показана повторна резекция на кистозния или общия жлъчен канал с реконструкция на крайния контур на червата.

При такива тумори са показани разширена холецистектомия и чернодробна резекция за постигане на "чист" ръб; необходима е и лимфаденектомия на възлите, разположени в хилуса на черния дроб и по горния ръб на панкреаса.

За пълно отстраняване на тумора обикновено е достатъчно изрязване на IV и V сегменти (т.е. леглото на жлъчния мехур). Въпреки това, за радикално отстраняване, обемът на резекцията може да бъде разширен до дясностранна хемихепатектомия. Това е необходимо и когато туморът нахлуе в десния портален крак.

Тъй като лимфният дренаж от жлъчния мехур се извършва предимно в каудална посока, изключително важно е да се мобилизира дванадесетопръстника с отстраняването на ретродуоденалните лимфни възли. ПриТуморите, нахлуващи в кистозния канал или в близък контакт с него, често изискват ексцизия на екстрахепаталните жлъчни пътища.

Поражението на отдалечени лимфни възли или наличието на отдалечени метастази изключва възможността за радикално отстраняване на тумора.

Някои неконтролирани проучвания съобщават за задоволителни резултати и подобрена преживяемост след външна лъчева терапия. Туморите на жлъчния мехур традиционно се считат за резистентни на химиотерапия, но понякога те показват значителна чувствителност към комбинирана химиотерапия, подобна на тази, използвана за холангиокарцином.

Средната преживяемост при пациенти с неоперабилен рак на жлъчния мехур е 2-4 месеца, едногодишната преживяемост не надвишава 5%. Развитието на обструктивна жълтеница поради увреждане на жлъчните пътища в портите на черния дроб често показва неоперабилна неоплазма. В този случай са подходящи палиативни мерки - стентиране или образуване на байпасна анастомоза.

Прогноза за рак на жлъчката

Резултати от резекция: според Y. Fong, сред 410 пациенти с рак на жлъчния мехур, туморът е потенциално резектируем само при 102. Хирургическата смъртност е 3,9%. Колко дълго живеят хората с рак на жлъчния мехур? Средната преживяемост след резекция е 26 месеца, а 5-годишната преживяемост е 38%. Средната преживяемост на пациенти с неоперабилен тумор е 5,4 месеца. Няма статистически разлики в смъртността, усложненията и дългосрочната преживяемост на пациентите след нерадикална първа операция в сравнение с пациентите, които са успели да извършат радикална интервенция при първата лапаротомия.

От 72 пациенти с тумор в стадий IV след радикална операция, летален изход в следоперативния периодсе наблюдава при 14 пациенти (19%). Тригодишната преживяемост в тази група е 15%. Основният прогностичен фактор, дори след радикално отстраняване на тумора, остава локалното разпространение.