Симптоми, диагностика и лечение на синдрома на Guillain-Barré

Синдромът на Guillain-Barré е остра възпалителна и в допълнение демиелинизираща полирадикулоневропатия, която има автоимунна етиология. Характерна особеност на това заболяване е развитието на периферна парализа и белтък, както и клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност. Диагнозата на този синдром се установява при наличие на нарастваща слабост заедно с арефлексия в повече от един крайник.

В същото време са напълно изключени други неврологични заболявания, които са придружени от периферна пареза под формата на полиомиелит, остър период на стволов удар, токсични лезии на нервната система и т.н. Лечението на пациенти с този синдром се извършва в болница, тъй като пациентът може да се нуждае от изкуствена вентилация на белите дробове.

Описание на синдрома

В наше време в рамките на синдрома на Guillain-Barré се разграничават четири основни клинични типа:

Класическа форма на патология. Изразява се в остра демиелинизираща полирадикулоневропатия, която се среща в деветдесет процента от случаите.
Аксонална форма на заболяването. В този случай се развива остра моторна аксонална невропатия. Характерна особеност на тази форма е изолирана лезия на моторните влакна. На фона на остра моторно-сензорна невропатия, двигателните и сензорните влакна се увреждат едновременно.
Синдромът на Милър-Фишер също е друга форма на тази патология, която се характеризира с офталмоплегия заедно с церебеларна атаксия и в допълнение арефлексия на фона на лека пареза.

Атипични варианти на заболяването

В допълнение към горните форми на патология на Гилен-Баре, в моментаекспертите идентифицират още няколко нетипични варианта на заболяването:

Остър пандиавтономен тип.
Остра форма на сензорна невропатия.
Остра форма на черепна полиневропатия (трябва да се отбележи, че този сорт е доста рядък).

Помислете за симптомите на синдрома на Guillain-Barré.

Причини за развитието на патологията

Това заболяване стана известно на науката преди повече от сто години. Въпреки това, всички фактори, които го провокират, не са напълно изяснени. Може да се предположи, че заболяването се развива поради неизправност на имунната система. Когато инфекцията навлезе в тялото на здрав човек, възниква защитна реакция, вид борба с вируси и бактерии. Но в този случай имунната система възприема невроните като чужди агенти.

Имунната система разрушава нервната система, което води до патология. Защо това се случва е слабо разбран въпрос. Често срещани задействащи фактори:

Мозъчна травма.
Вирусни заболявания.
Наследственост.

Други причини също не могат да бъдат изключени. Синдромът се диагностицира при хора с признаци на алергии, както и при тези, които са претърпели химиотерапия или сложна операция.

Симптоми на синдрома

Тази патология се характеризира с наличието на следните симптоми:

Появата на мускулна слабост. Най-често това усещане се появява в ръцете и краката. По правило слабостта първо се развива в раменете и бедрата, а след това преминава към краката и предмишниците. Усещането за слабост е симетрично от двете страни, като често са засегнати дихателните мускули.
Дихателна недостатъчност, която се проявява в невъзможността за самостоятелно дишане. Този симптом се наблюдава при една трета от пациентите със синдром на Guillain-Barré.
Нарушение на преглъщането:човек може да се задави, докато яде течна или твърда храна.
Болки в гърба и крайниците: упорити и дърпащи, трудни за лечение.
Изтръпване с боцкане по кожата на крайниците.
Бързо или, обратно, рязко забавено сърцебиене, заедно с резки колебания в налягането.
Уринарна инконтиненция.
Двойно виждане заедно със страбизъм.
Нестабилност на походката, липса на координация на движенията.

Симптомите на синдрома на Guillain-Barré могат да се проявят по различен начин за всеки.

Клинична картина на патологията

И така, първите признаци на описания синдром обикновено са появата на мускулна слабост или сетивно разстройство, което се изразява в чувство на изтръпване и в допълнение, парестезия в долните крайници. Подобни усещания след няколко часа могат да се разпространят и в горните крайници.

В някои ситуации заболяването е придружено от различни болки в лумбосакралната област и мускулите на крайниците. По-рядко първата проява е окуломоторни нарушения, заедно с нарушена фонация и преглъщане. Степента на двигателно увреждане при синдрома на Guillain-Barré варира значително от лека мускулна слабост до развитие на тетраплегия. Парезата обикновено е симетрична и по-изразена в долните крайници.

Този синдром, наред с други неща, се характеризира с хипотония, заедно със значително намаляване или пълна липса на сухожилни рефлекси. В тридесет процента от случаите се образува дихателна недостатъчност. Разстройството на повърхностната чувствителност се проявява под формата на лека или умерена хиперкинезия според полиневротичния вариант. Може да се появи синдром на Guillain-Barré след ваксинация.

Приблизително половината от пациентите иматдълбоки сензорни нарушения. Случва се да има пълна загуба на чувствителност. Лезиите, които се откриват при повечето пациенти, се проявяват под формата на пареза на лицевите мускули и в допълнение, булбарни нарушения.

Сред вегетативните нарушения най-често се наблюдават може би сърдечна аритмия, артериална хипертония, нарушения на изпотяването, нарушения на храносмилателната система и тазовите органи, които са придружени от задържане на урина.

Диагноза

При събиране на анамнеза е необходимо да се обърне внимание на наличието на провокиращи фактори, тъй като в повече от осемдесет процента от случаите развитието на този синдром е предшествано от определени патологии и състояния.

Става дума за прекарани инфекции на храносмилателната система и горните дихателни пътища, включително ваксинации, операции, интоксикации и тумори. Неврологичният преглед има за цел да идентифицира и оцени тежестта на основните симптоми на синдрома на Guillain-Barré по време на диагностицирането.

По този начин специалистите оценяват сензорните, двигателните и вегетативните нарушения. Като част от диагнозата е необходим пълен общ клиничен преглед:

Предоставяне на общ анализ на урината, както и на кръвта.
Доставянето на биохимичен кръвен тест, при който се изследва газовият му състав заедно с концентрацията на серумните електролити.
Изследване на алкохол.
Провеждане на серологични изследвания в случай, че има съмнение за инфекциозна етиология на заболяването.
Провеждане на електромиография. Резултатите от него са от основно значение за потвърждаване на диагнозата и установяване на формата на синдрома на Гилен-Баре при деца.

Ежедневно наблюдение на налягането

В особено трудноформи на заболяването, когато има бърза прогресия с булбарни нарушения, е необходимо ежедневно проследяване на налягането и кардиограмата заедно с пулсова оксиметрия и изследване на функцията на външното дишане.

Като част от диагнозата трябва да има прогресивна слабост в повече от един крак или ръка. Също така не трябва да има сухожилни рефлекси (арефлексия). В случай, че се наблюдават постоянни тазови нарушения, изразена асиметрия на пареза и левкоцити, заедно с ясно ниво на нарушение на чувствителността, тогава това трябва да предизвика съмнения в такава диагноза като синдром на Guillain-Barré. Освен това има редица признаци, които абсолютно изключват диагнозата на описаното заболяване, сред които:

Пациентът наскоро е имал дифтерия.
Симптоми на оловно отравяне или признаци за това.
Наличието на изключително сензорни нарушения.
Неуспех в обмена на порфирини.

Какъв вид заболяване - синдром на Гилен-Баре - вече е ясно.

Диференциална диагноза

На първо място, специалист невролог трябва да разграничи това заболяване от други заболявания, които също се проявяват като периферни парези, а освен това и други полиневропатии. На фона на остра интермитентна порфирия, тя е доста способна да наподобява синдрома на Guillain-Barré в своите признаци, но обикновено е придружена от различни психопатологични симптоми под формата на халюцинации и заблуди, които се изразяват в коремна болка.

По този начин симптомите на полиневропатия са подобни на признаците на синдрома. Появата на полиневропатия също е вероятна при обширни мозъчни удари с последващо развитие на тетрапареза, която придобива характеристиките на перифернаекзацербации. Основните разлики между миастения гравис и патологията са променливостта на симптомите, заедно с липсата на сензорни нарушения и промени в сухожилните рефлекси.

Лечение на синдрома на Guillain-Barré

Всички пациенти с такава диагноза трябва задължително да бъдат хоспитализирани в болница в интензивното отделение. В около тридесет процента от случаите, поради развитието на тежка дихателна недостатъчност, е необходимо да се извърши вентилация на белите дробове, чиято продължителност се определя индивидуално. В същото време лекарите се ръководят от възстановяването на рефлекса за преглъщане и кашлица. Пациентът се изключва постепенно от вентилатора.

При тежки форми на развитие на патология на фона на тежка пареза, правилната грижа е от особено значение за предотвратяване на всякакви усложнения, свързани с продължителна неподвижност на пациентите. Такъв пациент изисква периодична промяна на позицията поне веднъж на всеки два часа. Освен това грижата за кожата е също толкова важна, заедно с контрола на пикочния мехур и червата, пасивната гимнастика и предотвратяването на аспирации. На фона на персистираща брадикардия с наличие на заплаха от асистолия може да се наложи инсталирането на временни пейсмейкъри.

Като специфично лечение на синдрома на Guillain-Barré, насочено към спиране на автоимунни процеси, в момента се използва пулсово лечение с имуноглобулини от клас G и плазмафереза. Ефективността на всеки от тези методи е почти еднаква, в тази връзка едновременното им използване се счита за неподходящо. Мембранната плазмафереза може да намали тежестта на парезата и общата продължителност на белодробната вентилация. За пациентите обикновено се извършва от четиридо шест сесии с интервал от един ден. Като заместителна среда се използва 0,9% разтвор на натриев хлорид или декстран. Симптомите и лечението на синдрома на Guillain-Barré често са взаимосвързани.

Необходимо е да се вземат предвид противопоказанията за плазмафереза, които са различни инфекции, заедно с нарушения на кръвосъсирването и чернодробна недостатъчност. Освен това са възможни следните усложнения:

Появата на нарушения в електролитния състав.
развитие на хемолиза.
Появата на алергични реакции.

Имуноглобулинът клас G, както и плазмаферезата, могат да намалят продължителността на престоя на пациентите на механична вентилация. Имуноглобулинът се прилага интравенозно в продължение на пет дни в доза от 0,4 грама на килограм телесно тегло дневно. Възможните нежелани реакции са гадене с главоболие и мускулни болки и треска.

Симптоматичното лечение на синдрома на Guillain-Barré се провежда за коригиране на нарушенията на киселинния и водно-електролитния баланс. Това лечение също така позволява да се нормализира нивото на кръвното налягане, да се предотврати дълбока венозна тромбоза и тромбоемболия. Операцията може да се наложи с цел трахеостомия в случай на продължителна изкуствена вентилация на белите дробове за повече от десет дни. В допълнение, операцията се извършва на фона на тежки и продължителни булбарни нарушения.

Клиничните насоки за синдрома на Guillain-Barré трябва да се спазват стриктно.

Каква е прогнозата?

Повечето пациенти, страдащи от синдрома, виждат пълно възстановяване в рамките на една година след подходящо лечение. При някои функционално възстановяване се отбелязва след шест месеца. Постоянни остатъчни симптомипродължават в около петнадесет процента от случаите. Честотата на повторение на този синдром е приблизително четири процента.

Що се отнася до смъртността, тя е пет процента. Възможните причини за смърт включват дихателна недостатъчност заедно с пневмония или други инфекции и белодробна емболия. Пряко вероятността от фатален изход до голяма степен зависи от възрастта на пациента. Така че, сред децата под петнадесет години, като правило, не надвишава 0,7%, но при пациенти на възраст над шестдесет и пет тази цифра се доближава до 8%.

Помислете за основните препоръки за синдрома на Guillain-Barré.

Предотвратяване на патология

Днес няма специфични методи, насочени към предотвратяване на заболяването. Но е необходимо да се уведомят пациентите за забраната за някои ваксинации през първата година след заболяването. Факт е, че всяка ваксинация може да предизвика рецидив на заболяването. Допуска се последваща имунизация, но изисква обосновка за необходимостта от нея. В допълнение, патологията, която се появи в рамките на шест месеца след всяка ваксинация, е противопоказание за тази ваксинация в бъдеще.

Какво е това - синдром на Гилен-Баре - и причините за заболяването, ние разгледахме.