Симптоми на тумор на саркома на Юинг при деца, лечение

Саркомът на Юинг е злокачествена неоплазма, която засяга скелетната система на човека. Счита се за доста рядък тумор. Процентът на заболеваемост е по-малко от един случай на 1 милион население. Най-често се развива при деца на възраст 10-15 години. През този период има пикова заболеваемост. Има някои характерни черти, които са уникални за този тумор:

• Засяга само деца, юноши и млади хора.
• Развива се главно в тръбните кости.
• Откриват се метастази в други кости и бели дробове.
• Туморът е много чувствителен към ефектите от лъчевата терапия.

Саркомът на Юинг се характеризира с бърз растеж и появата на ранни метастази.

Характеристики на заболяването

По своята злокачественост и агресивност саркомът на Юинг превъзхожда много други видове неоплазми. Когато все още не беше възможно да се приложи комплексна противотуморна терапия, метастазите бяха регистрирани в почти 90% от случаите. Най-често се откриват в костите, белите дробове и костния мозък. В някои случаи метастазите вече са били налице по време на диагнозата. Ако се окаже, че разпространението на тумора в други органи става през лимфните съдове, тогава прогнозата ще бъде неблагоприятна.

Както показва клиничната практика, саркомът на Юинг много рядко се диагностицира при деца под 5-годишна възраст и при възрастни, чиято възраст е надхвърлила 30 години. Освен това учените са установили, че географските и етническите фактори играят важна роля в честотата на заболеваемостта. Децата и юношите от бялата раса често имат проблеми с тумори на скелетната система, отколкото техните връстници от Азия и Африка. Установено е също, че момчетата почти два пъти по-често страдат от тези злокачествени новообразувания, отколкотомомичета. Някои други факти за саркома на Юинг:

1. До 20 години основната локализация са тръбните кости (бедрена кост, тибия и др.). В същото време при момчета и момичета над 20 години най-често се засягат тазовите кости, ребрата, лопатката и гръбначния стълб.
2. Приблизително 70% от туморите се развиват от костите на долните крайници и таза.
3. Първичната лезия на раменната кост се среща в по-малко от 20% от случаите.
4. По-рядко се наблюдава туморен патологичен процес в костите на черепа, ръцете и краката.

Точната причина за саркома на Юинг не е известна. Някои научни изследвания сочат значението на наследствения фактор за появата на неоплазма, както и на остеопетрозата. Освен това в много случаи има връзка между травмата и развитието на туморен процес в костната система при деца и юноши.

Има доказателства, че вродените малформации на опорно-двигателния апарат и пикочно-половата система могат да допринесат за появата на саркома на Юинг. Въпреки това, за разлика от други видове остеосаркома, излагането на йонизиращо лъчение не провокира появата на този тумор. Рисковите фактори включват:

• Възраст. Максималната честота настъпва на възраст 10-15 години.
• Етаж. Момчетата и младите мъже боледуват по-често от момичетата и момичетата.
• етническа група. Хората с бяла кожа са изложени на по-висок риск от заболяване, отколкото хората от други раси.

Въпреки наличието на рискови фактори, шансовете да развиете рак на костите са много малки.

Клинична картина

Както бе споменато по-рано, най-често туморът засяга дългите тръбни кости. Водещ симптом на саркомаЮинг се счита за появата на болка от локален характер. Какви са характеристиките на синдрома на болката:

• В началото на заболяването болката е лека и умерена по интензивност.
• Те могат да се появяват и изчезват без видима причина.
• Не отслабвайте, когато почивате или в покой.
• Понякога се влошават през нощта.
• Фиксирането или обездвижването (обездвижването) на крайника не помага за облекчаване на състоянието.
• Често минават няколко месеца от появата на първите болезнени усещания до правилната диагноза.
• С прогресията и растежа на тумора болката става по-интензивна, ограничава подвижността и ежедневната физическа активност.

Обикновено има общи симптоми на локално възпаление и туморна интоксикация, като треска, загуба на тегло, неразположение, слабост. С нарастването на неоплазмата се появяват подуване, зачервяване и болезненост при сондиране на засегнатата област.

Струва си да се отбележи, че доста често първият симптом на саркома на Юинг при деца е постоянно локално подуване. Освен това, в зависимост от местоположението на злокачествената неоплазма, могат да се наблюдават характерни клинични признаци. Някои важни симптоми в зависимост от мястото на тумора:

• Ако са засегнати костите на долния крайник, понякога се развива хромат.
• При локализиране на тумора в гръбначния стълб може да възникне прищипване на нервните коренчета или притискане на гръбначния мозък, което води до появата на ишиас, пареза, парализа, нарушение на тазовите органи и др.
• В случай на увреждане на костите на гръдния кош, пациентът може да се оплаче от затруднено дишане.

Обикновено клиничните симптоми санеспецифични и могат да показват много различни заболявания.

Диагностика

Целта на извършването на най-пълната диагностика е не само да се постави правилната диагноза, но и да се определи разпространението на туморния процес и да се установи стадият на заболяването. Това ще позволи на лекаря да направи най-добрия избор на лечение и по-нататъшни тактики за лечение на пациента.

Благодарение на стандартната рентгенография е възможно да се идентифицират първите повече или по-малко специфични признаци, които позволяват да се подозира тумор и / или метастази. Какви радиологични симптоми ще показват саркома на Юинг:

• Разрушаване или разрушаване на костта. Има сериозно нарушение на костната структура без ясни граници. Много експерти наричат ​​такава лезия, че костта е, така да се каже, "проядена от молец".
• Забележимо удебеляване на периоста поради неговото възпаление („многослоен периостит“).
• Около 5% от пациентите имат патологична фрактура.

Рентгеновите данни обаче не могат недвусмислено да показват наличието или отсъствието на злокачествена неоплазма. За това е необходимо да се проведат допълнителни лабораторни и инструментални диагностични методи. Какви други видове изследвания често се използват за диагностициране на саркома на Юинг при деца, юноши и млади възрастни:

1. Рентгенография и компютърна томография на белите дробове.
2. Биопсия на неоплазмата с вземане на материал за по-нататъшни цитогенетични и молекулярно-биологични изследвания на тумора.
3. Магнитен резонанс на патологичния фокус.
4. Остеосцинтиграфия (откриване на отделени метастази в други кости).
5. Ангиография.
6. Ултразвуково изследване.
7. Тестове за откриване на специфични туморни маркери.

Само магнитно-резонансната томография може да даде изключително важна информация за тумора (точна локализация, относително разположение спрямо други органи и тъкани, размер и др.).

Във време, когато нямаше ефективни лекарства с висока антитуморна активност, повечето деца и юноши умираха в рамките на 2-5 години след диагностицирането. По правило леталните случаи са свързани с разпространението на метастази в белите дробове или костите.

С увереност може да се каже, че първият метод за лечение, който се оказа много ефективен при саркома на Юинг, беше лъчетерапията. Въпреки това, само около 10% от пациентите, изложени на йонизиращо лъчение, са оцелели през 2-годишния период. Основните терапевтични методи, използвани в момента за този вид злокачествено новообразувание, са:

• Многокомпонентна химиотерапия.
• Лъчетерапия.
• хирургия.

През последното десетилетие ефективното използване на химиотерапия в комбинация с лъчева терапия и хирургично лечение позволи на около 75% от пациентите да живеят 5 или повече години. Според стандартните критерии на Световната здравна организация лечението се счита за ефективно, ако е премахнато цялото туморно огнище и няма далечни метастази.

Химиотерапия

Благодарение на комбинацията от химиотерапия, лъчетерапия и хирургично лечение, стана възможно значително да се подобри прогнозата за пациенти със сарком на Юинг. Към днешна дата са разработени специални режими на химиотерапия, които позволяват постигане на добри резултати по отношение на оцеляването. Според статистиката, за повече от 60% от децата, които нямат далечни метастази, съвременните програми за химиотерапиясе оказват ефективни.

Повечето пациенти, които нямат метастази, патологични фрактури и туморен растеж на кръвоносните съдове, се препоръчват да преминат 10 курса химиотерапия. Ако се наблюдава растеж на тумора, метастази или други неблагоприятни фактори, лекуващият лекар може да коригира лечението, като увеличи дозировката на лекарствата и намали интервалите между курсовете. Най-често използваните лекарства:

• Винкристин.
• Адриамицин.
• Ифосфамид.
• Циклофосфамид.
• Актиномицин.
• Доксорубицин.
• Етопозид.

Всеки втори пациент, чийто тумор е чувствителен към химиотерапия, показва 7-годишна преживяемост. В почти 30% от случаите е възможно значително да се забави растежът и метастазите на злокачествено новообразувание.

Лъчетерапия

Тъй като саркомът на Юинг, както се оказа в хода на клиничните изпитвания, е доста чувствителен към йонизиращо лъчение, лъчевата терапия е съществен компонент от комплексното му лечение. Въпреки това, когато радиацията се използва като монотерапия, се отбелязва висок процент на рецидиви, което накара специалистите да я комбинират активно с химиотерапия и хирургия.

За да се избегне развитието на късни радиационни усложнения и появата на вторични злокачествени новообразувания, е необходимо стриктно спазване на адекватни дози на облъчване. Трябва да се отбележи, че общата площ на облъчване е не повече от 30% от повърхността на тялото. Ако е необходимо да се действа върху много по-голяма площ от тялото, тогава се предпочитат патологични огнища, които са реагирали слабо на химиотерапия.

В повечето случаи терапевтичният курс на облъчване се съставя индивидуално скато се вземат предвид размера и разпространението на тумора, както и наличието на метастази. Освен това е важен не само броят на далечните метастази, но и кои органи са засегнали.

хирургия

Както показва клиничният опит, радикалното отстраняване на злокачествена неоплазма след адювантна химиотерапия може напълно да се отърве от саркома на Юинг. Въпреки това, възникват доста сериозни трудности при локализирането на рак в тазовите кости. Такива тумори са големи, проникват в околните меки тъкани и тазовата кухина, което ги прави неоперабилни (невъзможно е да се извърши успешно операцията).

В някои случаи се препоръчва да се подложи на лъчева терапия преди операцията, която може да помогне за намаляване на размера на тумора и да намали риска от усложнения по време и след операцията. За да се предотврати появата на далечни метастази, операцията трябва да се извърши през първите два месеца от началото на антитуморната терапия.

Не толкова отдавна в местните клиники хирургическата интервенция се прибягваше в 10-20% от случаите и само при индивидуални показания (рецидив на тумора, патологична фрактура, кървене и др.). Днес всички пациенти се подлагат на хирургично лечение, с изключение на неоперабилни случаи, когато е невъзможно да се извърши операция по някаква причина.

Струва си да се отбележи, че след отстраняването на тумора чрез операция се извършва химиотерапия. Според общоприетите методи трябва да започне 24 часа след приключване на операцията.

Несъмнено всички пациенти, диагностицирани със сарком на Юинг, са много сериозно загрижени за прогнозата за ефективността на лечението и продължителността на живота. Еднозначният отговор едва ли е някойще даде, тъй като доста нюанси играят решаваща роля в резултата от заболяването. Можем да подчертаем само неблагоприятните прогностични фактори:

• Наличието на далечни метастази.
• Първичният туморен фокус се намира в тазовите кости или гръбначния стълб.
• Възрастта на пациента е над 14 години.
• Площта на неоплазмата надвишава 100 cm2.
• Нивото на лактат дехидрогеназата (LDH) е повишено в кръвния серум.
• патологична фрактура.

Най-клинично значими от гледна точка на прогнозата са наличието на метастази, невъзможността за оперативно лечение и лошият отговор на химиотерапията и лъчетерапията.

Редовните комплексни медицински прегледи и навременният достъп до специалисти при появата на първите симптоми ще помогнат за диагностицирането на заболяването на ранен етап.

---