Синдром на Guillain-Barré
д-р иметосиндром на Guillain-Barré (GBS)еидиопатичен полирадикулоневрит. Това е най-често срещаният тип придобита демиелинизираща невропатия. Честота ≈1/100 000. Вероятността от заболяване за всеки човек през целия живот е ≈1/1000.
Леките случаи на GBS се проявяват само с атаксия, докато преходните случаи могат да развият възходяща парализа на дихателните мускули и краниоцеребрална недостатъчност. Често (но не задължително) развитието на заболяването се предхожда от вирусна инфекция, операция, имунизация или микоплазмена инфекция. GBS може да възникне и след инфекция с Campylobacter jejuni (≈4 дни интензивна диария). GBS също се среща с по-висок процент, отколкото в общата популация сред хората с болест на Ходжкин, лимфом и лупус.
Истинската причина за заболяването остава неизвестна. Може да бъде причинено от антитела срещу периферния миелин.
1. Характеристики, необходими за диагностика на GBS: A. прогресивна мускулна слабост в повече от един крайник (от минимална слабост ± атаксия до парализа, може да включва булбарна парализа, парализа на лицевите и очните мускули). За разлика от повечето други невропатии, проксималната мускулатура е по-засегната от дисталната B. арефлексия (обикновено универсална, но ако има други типични признаци, тогава можем да предположим, че дисталната арефлексия с изразено намаляване на рефлексите от бицепсите и коленните рефлекси също отговаря на това условие)
2. Признаци, подкрепящи диагнозата GBS: A. клинични признаци (по ред на значимост): 1) прогресиращ характер: мускулна слабост ↑ x 2 седмици с 50%, 3 седмици с 80%, 4 седмици с 90% 2) относителна симетрия на лезиите 3) лека тежестсензорни нарушения (напр. само леки парестезии в ръцете и краката) 4) участие на черепно-мозъчна недостатъчност: слабост на лицевите мускули се наблюдава в 50% от случаите, обикновено е двустранна. Първоначалната проява на GBS под формата на увреждане на очните мускули или друга черепно-мозъчна недостатъчност настъпва още на 4 седмици d. спиране на прогресията без възстановяване e. дисфункция на сфинктера (обикновено непокътнат): напр. парализа на мускулите на пикочния мехур f. Засягане на ЦНС (противоречиво): напр. атаксия, дизартрия, симптом на Бабински B. промени в CSF: протеин-клетъчна дисоциация (увеличен протеин в CSF без плеоцитоза) 1) протеин: ↑ 1 седмица след началото на симптомите,> 55 mg / dl 2) клетъчен състав: 10 или малко повече мононуклеарни левкоцити / ml
3) опции: a. x 1-10 седмици след началото на заболяването не ↑ протеин (рядко) b. 11-50 моноцити/ml c. електродиагностика: в 80% от случаите има забавяне на нервната проводимост или дори блок (в някои случаи са необходими няколко седмици, за да се появи). Скоростта на провеждане е 50 моноцити/ml в CSF D. наличие на полиморфонуклеарни левкоцити в CSF E. ясно ниво на сензорно увреждане
Синдромът на Miller-Fischer, който е вариант на GBS, включва атаксия, арефлексия и офталмоплегия.
Имуноглобулините могат да бъдат полезни. В тежки случаи ранната плазмафереза ускорява възстановяването и ↓ остатъчния неврологичен дефицит. В умерените случаи стойността му не е определена. Стероидите не помагат. Ако е необходимо, използвайте механична вентилация и мерки за предотвратяване на аспирация. В случай на двустранно увреждане на мускулите на лицето е необходимо да се предпазят очите от възможен кератит.
Възстановяването може да е непълно за няколко месеца. 35% от нелекуваните пациентиимаше остатъчна мускулна слабост и атрофия. Рецидив на GBS след максимално възстановяване се среща в ≈2% от случаите.