Синдром на Иценко-Кушинг - симптоми, лечение, причини
Синдромът на Иценко-Кушинг е комплекс от симптоми, причинен от продължително действие на глюкокортикоиди върху тялото (хиперкортицизъм).
Основният симптом на синдрома на Иценко-Кушинг е затлъстяването с неравномерно разпределение на телесните мазнини (кушингоиден тип) и тънка кожа на гърба на дланите.
За да се диагностицира синдромът на Иценко-Кушинг, се извършва тест с дексаметазон, изследване на нивото на хормоните на хипофизата и кортизола, CT, MRI и надбъбречната сцинтиграфия.
Лечението на синдрома на Иценко-Кушинг се определя от причината, която го е причинила.
Причини за синдрома на Иценко-Кушинг
Глюкокортикоидите участват в регулирането на всички видове метаболизъм и различни функции на тялото. Работата на надбъбречните жлези се контролира от хипофизната жлеза поради производството на адренокортикотропен хормон, който активира синтеза на кортикостерон и кортизол. От своя страна, работата на хипофизната жлеза се регулира от хормоните на хипоталамуса. Нарушаването на поне една връзка в тази верига може да доведе до повишена секреция на глюкокортикоидни хормони от надбъбречната кора и развитие на синдрома на Иценко-Кушинг.
Значителна част от случаите на синдрома на Иценко-Кушинг се дължат на наличието на микроаденом на хипофизата, който причинява повишена секреция на адренокортикотропен хормон.
В 14-18% от случаите причината за този синдром е първичната лезия на надбъбречната кора поради развитието на хиперпластични туморни образувания в нея (аденоматоза, аденом, аденокарцином).
Доста рядко синдромът се причинява от кортиколиберин- или ACTH-ектопичен синдром - кортикотропином (тумор, който произвежда кортикотропен хормон). Тумори от този вид могат да възникнат в белите дробове, панкреаса, щитовидната жлеза, паращитовидната жлеза,простата, яйчници, тестиси, тимус.
Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг могат да бъдат причинени и от неправилно използване на глюкокортикоидни средства при лечението на системни заболявания (бронхиална астма, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит), възпалителни процеси и имунна супресия след трансплантация на органи.
В много редки случаи причината за синдрома на Иценко-Кушинг е синдром на множествена ендокринна неоплазия, наследствено заболяване, характеризиращо се с тенденцията на тялото да развива тумори на ендокринните жлези.
Симптоми на синдрома на Иценко-Кушинг
В резултат на хиперсекрецията на кортизол при този синдром се развива така нареченият катаболен ефект, който представлява разрушаване на протеиновите структури на мускулите, костите, вътрешните органи, кожата, което с течение на времето води до дистрофия и последваща атрофия на тъканите.
Нарушаването на метаболизма на мазнините води до образуване на излишни мастни натрупвания в някои части на тялото и атрофия на тъканите в други. Прекомерните нива на кортизол причиняват електролитни нарушения като хипокалиемия и хипернатриемия, които се комбинират с влошаване на дистрофията на мускулната тъкан и повишено кръвно налягане. Сърдечният мускул страда най-много от хиперкортицизъм, който се проявява под формата на аритмии, сърдечна недостатъчност и кардиомиопатия.
Синдромът на Иценко-Кушинг може да се прояви в леки, умерени и тежки форми. Заболяването може да бъде прогресивно (целият комплекс от симптоми се развива в продължение на 6-12 месеца) или постепенно (симптомите се увеличават в продължение на 2-10 години) развитие.
Повечето пациенти с този синдром са със затлъстяване. Мастната тъкан се отлага върху тялото, шията, лицето. В този случай се получава изтъняване на крайниците.
Синдромът на Иценко-Кушинг при деца, в допълнение към затлъстяването, е придружен от забавяне на растежа.
Кожата с хиперкортизолизъм става тънка, има дълготрайни синини, синини; стрии могат да се появят на бедрата, корема, ръцете, задните части, гърдите, лилаво розови или пурпурни.
Също така пациентите могат да изпитат болка в ребрата, гърба, крайниците при движение, което се дължи на остеопороза, причинена от този синдром.
Общите симптоми на синдрома на Иценко-Кушинг при деца и възрастни се проявяват чрез умора, раздразнителност, мускулна слабост, тревожност и понякога психични промени под формата на летаргия, депресия, стероидни психози, еуфория и опити за самоубийство.
Ранните симптоми на този синдром включват, в допълнение към наддаването на тегло, повишено кръвно налягане. Често при хиперкортизолизъм се получава повишаване на кръвната захар поради факта, че глюкокортикоидите потискат действието на инсулина и това води до развитие на симптоми на захарен диабет (жажда, обилно и често уриниране).
При жени с хиперкортицизъм се наблюдават вирилизация, хипертрихоза, хирзутизъм и аменорея. При мъжете се наблюдава намаляване на либидото.
Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг
За да се определи причината за развитието на синдрома на Иценко-Кушинг, се използват скринингови тестове:
- Тест с дексаметазон. Приемането на дексаметазон обикновено трябва да намали нивата на кортизол почти наполовина. При синдрома на Иценко-Кушинг такова намаление не се наблюдава;
- Установяване на нивото на кортизол в дневната урина. При хиперкортизолизъм се наблюдава повишаване на концентрацията на кортизол 3-4 пъти.
Също така, на пациенти със съмнение за това заболяване се предписва компютърно или магнитно резонансно изображение на хипофизата и надбъбречните жлези,надбъбречна сцинтиграфия.
За диагностициране на усложненията на синдрома се извършват компютърна томография и рентгенови лъчи на гръдния кош и гръбначния стълб.
Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг
Изборът на лечение за синдрома на Иценко-Кушинг зависи от конкретната причина, която е причинила излишния кортизол. Това може да бъде медикаменти, лъчева терапия или операция.
Ако синдромът е причинен от продължителна употреба на глюкокортикоиди за лечение на други заболявания, тогава е необходимо постепенно да се намалят дозите на тези лекарства.
Ако причината за хиперкортицизма е аденом на хипофизата, тогава те прибягват до хирургично отстраняване на тумора, след което на пациентите се предписва заместителна терапия с глюкокортикоиди (хидрокортизон или преднизолон) за една година.
Ако пациентът има противопоказания за операция, тогава му се предписва лъчева терапия, която може да се проведе в комбинация с употребата на митотан (Lizodren).
При хиперкортицизъм се използват и: метирапон, аминоглутетимид, кетоконазол.
При извънматочна продукция на ACTH най-често се извършва операция за отстраняване на тумора, секретиращ ACTH. Ако туморът не е операбилен, тогава се извършва адреналектомия, която облекчава симптомите на заболяването.
При тумори на надбъбречните жлези (доброкачествени и злокачествени) основният метод на лечение е операцията.
По този начин синдромът на Иценко-Кушинг е опасно заболяване на ендокринната система, което, ако не се лекува правилно, може да доведе до смъртта на пациента. Прогнозата за живота с този синдром се определя от причините, които са го причинили, навременността на лечението, наличието и естеството на усложненията.