Синдромна диагностика на полиневропатии, Altmed
… правилната описателна синдромна диагноза може да помогне при установяването на нозологична диагноза.
Полиневропатия (полирадикулоневропатия, полиневропатия също се среща) днес се разглежда като заболяване на целия организъм с внедряването на патологичния процес на нивото на периферната нервна система под формата на множество лезии на периферните нерви, проявяващи се с периферна вяла парализа, сензорни нарушения, трофични и вегетативни съдови нарушения главно в дисталните крайници. Това е често срещан симетричен патологичен процес, обикновено дистална локализация, постепенно разпространяващ се проксимално. Клиничните прояви на полиневропатия зависят от преобладаващото увреждане на един или друг тип нервни влакна. Дифузността на процеса при полиневропатия определя симетричността на симптомите. При повечето полиневропатии първо се засягат най-дългите нервни влакна, така че симптомите обикновено започват в краката и след това се разпространяват нагоре.
Симптомите на полиневропатията се състоят от широко разпространен сензорен и двигателен дефицит, загуба на сухожилни рефлекси и по-късно мускулна атрофия. Като цяло, пълният полиневропатичен синдром е комплекс от сензорни, моторни и вегетативни симптоми, които в зависимост от естеството и дълбочината на лезията на съответния тип влакна могат да бъдат отрицателни (симптоми на пролапс) и положителни (симптоми на дразнене).
Основните симптоми, характерни за полиневропатия:
Чувствителни симптоми:
1) Нарушение на чувствителността към болка: парестезия; спонтанна болка; остър:рязане, изгаряне, стрелба; тъп: болезнен, скучен; причинена болка (алодиния); хипестезия (изтръпване под формата на "ръкавици", "чорапи"); хипералгезия. Нарушаване на температурната чувствителност.
2) Разстройство на вибрационната чувствителност.
3) Проприоцептивни нарушения, в изключителна степен достигащи до степен на сензитивна атаксия.
Моторни симптоми.
1) Слабост и атрофия на мускулите на дисталните крайници. Арефлексия. невропатичен тремор. Хрупкава.
Вегетативни симптоми.
1) Сърдечно-съдови: тахикардия, ортостатична хипотония и др.
2) Стомашно-чревни: запек, спонтанна диария и др.
3) Урогенитални: дисфункция на сфинктера, импотентност и др. Нарушение на изпотяването: суха кожа. Трофични нарушения: подуване, изтъняване на нокътните плочи, обезцветяване на кожата и др.
Нека разгледаме по-подробно симптоматиката на най-честите нарушения при полиневропатия - сензорни (чувствителни) нарушения.
Положителните сетивни симптоми (усещане за парене и други парестезии) обикновено се появяват първо в краката, най-често в върховете на пръстите. Освен това се присъединяват негативни сензорни симптоми (изтръпване и намалено усещане), които постепенно се разпространяват проксимално, тъй като се засягат все повече и повече къси нервни влакна. Нарушението на повърхностното усещане на ръцете обикновено не се появява, докато симптомите в краката не се издигнат до средата на краката, което води до появата на класическите "чорапи и ръкавици". Ако нарушението на чувствителността се е повишило до средата на бедрото на краката и до нивото на лакътя на ръцете, тогава можем да очакваме появата на зона на хипестезия в долната част на предната част на корема, която имаформата на неправилен полукръг (тента) с връх, насочен към гръдната кост, и се причинява от увреждане на най-дългите нерви на багажника. За разлика от нивото на увреждане при заболявания на гръбначния мозък, сензорните нарушения в този случай се откриват само на предната повърхност на тялото и липсват на гърба, а горната им граница е извита, а не хоризонтална. Но при порфирийна полиневропатия сензорните нарушения може да включват не краката и ръцете, а проксималните крайници и торса. Когато се включат влакната на дълбоката чувствителност, се развива чувствителна атаксия.
Положителните сензорни нарушения също включват болка, дизестезия, хиперестезия, хиперпатия и хипералгезия. Болката при полиневропатии зависи от тежестта на процеса и като правило има щифтови невропатии, които се появяват с преобладаваща лезия на тънки болезнени С-влакна, докато парестезията е по-често свързана с увреждане на миелинизирани влакна. Хиперпатия, дизестезия и алодиния при невропатии обикновено са свързани с регенерация на аксонални процеси.
Синдромната диагноза на полиневропатия трябва да включва:
I.Курс: остра полиневропатия - симптомите се развиват за няколко дни до 4 седмици; подостра полиневропатия - развитието на симптомите настъпва в рамките на няколко седмици; хронична полиневропатия - развитието на симптомите се случва в продължение на няколко месеца или години (повтарящата се полиневропатия се отнася до хронични форми).
Острото начало е характерно за токсична, съдова или имунна етиология на полиневропатия. Повечето токсични и системни заболявания се развиват подостро в продължение на няколко седмици или месеци. И накрая, някои невропатии с метаболитен произход могат да се развият много бавно (години).
II.Разпределение на смъртта :
1) дистален или проксимален и
2) симетрична или асиметрична лезия на крайниците;
3) има и полиневропатия с преобладаващо засягане на горните крайници и полиневропатия с преобладаващо засягане на долните крайници (последният вариант значително преобладава по честота на поява сред невропатиите, особено сред невропатиите, които са свързани със соматични заболявания: в повечето случаи соматично причинените полиневропатии се проявяват чрез дистални симетрични сензорни или двигателни нарушения на крайниците).
III.Преобладаващи клинични симптоми : Клиничните симптоми зависят от преобладаващата лезия на един или друг (1) вид влакна, които изграждат периферния нерв и (2) кои структури в нервното влакно са засегнати - аксонът или околната миелинова обвивка или (субстрат на лезията).
Периферният нерв се състои от тънки и дебели влакна. Всички двигателни влакна са дебели миелинизирани влакна. Проприоцептивната (дълбока) и вибрационната чувствителност също се провеждат по дебели миелинизирани влакна. За разлика от тях влакната, които предават усещанията за болка и температура, са немиелинизирани и тънко миелинизирани. В предаването на тактилното усещане участват както тънки, така и дебели влакна. Вегетативните влакна са тънки немиелинизирани.
Поражението на тънките влакна може да доведе до селективна загуба на болка или температурна чувствителност, парестезия, спонтанна болка при липса на пареза и дори при нормални рефлекси. Невропатията на дебелите влакна е придружена от мускулна слабост, арефлексия, чувствителна атаксия. Увреждане на вегетативните влакнаводи до соматични симптоми. Засягането на всички влакна води до смесена, сензомоторна и автономна полиневропатия.
Една от най-важните задачи в синдромната диагноза на полиневропатиите е разграничаването на аксонопатията от миелинопатията, което често е от решаващо значение за диагностицирането и избора на тактика на лечение. И така, нека разгледаме въпроси, свързани с определянето на субстрата на лезията: аксонопатия и / или миелинопатия. Най-точно субстратът на лезията се определя с помощта на електроневромиография. Но има редица клинични признаци, които позволяват с висока степен на вероятност да се разграничи аксоналната и демиелинизиращата полиневропатия (съответно аксонопатия и миелинопатия).
Критериите за диференциална диагностика се основават на следните разпоредби:
1) протичането на заболяването при миелинопатия е ремитентно, при аксонопатия е прогресивно;
2) миелинопатията се характеризира със симетрия на лезията, която не е типична за аксонопатия;
3) миелинопатията се характеризира с проксимална локализация и умерена тежест на недохранване, докато аксонопатията се характеризира с дистална локализация и тяхната значителна тежест;
4) при миелинопатии е характерна загубата на рефлекси с възможното им възстановяване; при аксонални заболявания изпадат главно дистални рефлекси, чието възстановяване е съмнително;
5) с миелинопатия се развива умерена болка, хипестезия и дълбоки нарушения на чувствителността са чести; хипоестезията на болката с аксонопатия е значителна и нарушенията на дълбоката чувствителност не са типични;
6) при миелинопатии нарушенията на чувствителността са променливи, докато при аксонопатиите чувствителността е нарушена в дисталните области („ръкавици“,"чорапи"); 7) вегетативно-трофичните нарушения при миелинопатията са умерени, при аксонопатия - изразени;
8) има разлики в състава на цереброспиналната течност: увеличение на протеина при миелинопатии и липса на промени в аксонопатия;
9) електроневромиографски критерии: рязко намаляване на скоростта на провеждане на импулса по нерва и намаляване на амплитудата на М-отговора при миелинопатии, за разлика от леко намаляване на скоростта на провеждане на импулса и непроменена амплитуда на М-отговора при аксонопатия;
10) биопсия на нерв разкрива луковични глави при миелинопатия и аксонална дегенерация при аксонопатия;
11) възстановяването от миелинопатии обикновено е бързо с минимален остатъчен дефект; протичането на аксонопатия продължава няколко месеца и години с остатъчен остатъчен дефект.
Нека разгледаме по-подробно електроневромиографските диференциални диагностични критерии за миелинопатия и аксонопатия.
При демиелинизиращи полиневропатии, намаляване на скоростта на нервната проводимост с повече от 20% в сравнение с долната граница на нормата, блокове на проводимостта (рязко внезапно намаляване на амплитудата на М-отговора при изследване на къси сегменти), увеличаване на латентния период на F-вълната (с демиелинизация на моторните влакна в проксималния участък) и временно разсейване на М- Открива се реакция, дължаща се на неравна скорост на провеждане на възбуждането по различни нервни влакна. При наследствени демиелинизиращи полиневропатии се наблюдава равномерно забавяне на провеждането на възбуждането. С иглена електромиография при демиелинизиращи полиневропатии се открива увеличаване на продължителността на потенциалите на моторните единици (поради неедновременното пристигане на импулси към различни мускулни влакна), но при липса на увеличение на тяхната амплитуда ипризнаци на спонтанна активност.
При аксонопатии скоростта на нервната проводимост остава нормална или леко намалена, но амплитудата на М-отговора, който отразява броя на мускулните влакна, активирани от нервна стимулация, намалява значително. В резултат на реинервацията двигателните единици се увеличават, така че М-отговорът придобива вълнообразна форма и става полифазен. Иглената електромиография разкрива намаляване на набирането на двигателни единици в комбинация с признаци на частична хронична денервация и реинервация (увеличаване на продължителността и амплитудата, полифазни потенциали на двигателните единици, което отразява процеса на тяхното разширяване) или остра денервация (спонтанна активност на мускулните влакна под формата на фибрилационни потенциали и положителни остри вълни). При аксонопатия тези промени обикновено са по-изразени в дисталните крайници, а в мускулите на ръката те са приблизително със същата тежест като в мускулите на долния крак.
Редукцията на сензорните влакна обикновено е нарушена както при аксонопатиите, така и при демиелинизиращите невропатии, но намалената проводимост и временната дисперсия са по-характерни за демиелинизацията. Ако участват предимно тънки влакна, проводимостта по чувствителните влакна може да е нормална, тъй като в този случай се тества основно функцията на големите влакна. Намаляването на амплитудата на потенциала на действие на сетивните влакна играе важна роля в диференциалната диагноза между периферната невропатия и увреждането на невроните на предните рога, тъй като директно показва заболяване на периферната нервна система. демиелинизация на проксималнатасегмент от нервни влакна може също да бъде проверен при изследвания на соматосензорни евокирани потенциали.
Що се отнася до етиопатогенетичната принадлежност на разглежданите лезии на периферната нервна система под формата на полиневропатия, трябва да се посочи следният факт, че демиелинизацията се развива по време на автоимунни процеси, токсично-дисметаболитни, микроциркулаторни нарушения, нарушения на енергийния метаболизъм и повишена липидна пероксидация участват в появата на аксонална дегенерация. Трябва да се помни, че по-голямата част от соматично причинените невропатии са аксонопатии, въпреки че е описано и участието на сегментна демиелинизация като допълнителен фактор за увреждане.
По този начин правилната описателна синдромна диагноза може да помогне при установяването на нозологична диагноза (но трябва да се вземе предвид фактът, че дори и при най-задълбочено изследване в специализирани клиники, причината за полиневропатия остава неизвестна в около 25% от случаите, а в неспециализираните клиники 50% от пациентите нямат нозологична диагноза) и трябва да включва естеството на курса, разпространението на лезията и преобладаващите клинични симптоми, например: "Subacu симетрична дистална сензорна невропатия."
Този сайт не е ръководство за самолечение. Материалите, публикувани на тази страница, са с информационна цел и са предназначени за образователни цели.
Администрацията на сайтаМед.Център "АлтМед" не носи отговорност за последствията от използването на представените в сайта методи на лечение и лекарства.
Адрес: 0052, Република Армения, Ереван, Канакер, ул. Хасратян 9 Микаелян Институт по хирургия,Мед. Център AltMed
Тел./факс: (374-10)23-97-87
Моб.: (374-91) 42-10-02