Системен лупус еритематозус (СЛЕ) - причини, симптоми, диагностика и лечение

Системният лупус еритематозусе хронично системно заболяване, с най-изразени прояви по кожата; Етиологията на лупус еритематозус не е известна, но неговата патогенеза е свързана с нарушение на автоимунните процеси, което води до производството на антитела към здравите клетки на тялото. Заболяването е по-податливо на жените на средна възраст. Честотата на лупус еритематозус не е висока - 2-3 случая на хиляда души от населението. Лечението и диагностиката на системния лупус еритематозус се извършва съвместно от ревматолог и дерматолог. Диагнозата SLE се поставя въз основа на типични клинични признаци и резултати от лабораторни изследвания.

Главна информация

Развитие и предполагаеми причини за системен лупус еритематозус

Точната етиология на лупус еритематозус не е установена, но при повечето пациенти са открити антитела срещу вируса на Epstein-Barr, което потвърждава възможната вирусна природа на заболяването. Характеристиките на тялото, поради които се произвеждат автоантитела, също се наблюдават при почти всички пациенти.

Хормоналната природа на лупус еритематозус не е потвърдена, но хормоналните нарушения влошават хода на заболяването, въпреки че не могат да провокират появата му. Жените, диагностицирани с лупус еритематозус, не се препоръчват да приематорални контрацептиви. При хора с генетична предразположеност и при еднояйчни близнаци честотата на лупус еритематозус е по-висока, отколкото в други групи.

Патогенезата на системния лупус еритематозус се основава на нарушена имунорегулация, когато протеиновите компоненти на клетката, предимно ДНК, действат като автоантигени и в резултат на адхезия дори тези клетки, които първоначално са били свободни от имунни комплекси, стават мишени.

Клинична картина на системен лупус еритематозус

При лупус еритематозус се засягат съединителната тъкан, кожата и епитела. Важна диагностична характеристика е симетричното увреждане на големите стави и ако се появи деформация на ставата, тогава поради засягането на връзки и сухожилия, а не поради ерозивни лезии. Наблюдават се миалгия, плеврит, пневмонит.

Но най-ярките симптоми на лупус еритематозус се забелязват върху кожата и точно за тези прояви се поставя диагнозата на първо място.

В началните стадии на заболяването лупус еритематозус се характеризира с продължителен курс с периодични ремисии, но почти винаги преминава в системна форма. По-често има еритематозен дерматит по лицето като пеперуда - еритема по бузите, скулите и винаги на гърба на носа.

Появява се свръхчувствителност към слънчева радиация - фотодерматозите обикновено са кръгли по форма, имат множествен характер. При лупус еритематозус характеристика на фотодерматозата е наличието на хиперемична корона, област на атрофия в центъра и депигментация на засегнатата област. Питириазисните люспи, които покриват повърхността на еритема, са плътно споени с кожата и опитите за отделянето им са много болезнени. На етапа на атрофия на засегнатата кожа се наблюдава образуването на гладка, деликатна алабастрово-бяла повърхност,която постепенно замества еритематозните зони, започвайки от средата и преминавайки към периферията.

При някои пациенти с лупус еритематозус лезиите се простират до скалпа, причинявайки пълна или частична алопеция. Ако лезиите засягат червената граница на устните и лигавицата на устата, тогава лезиите са синкаво-червени плътни плаки, понякога с питириазни люспи отгоре, контурите им имат ясни граници, плаките са склонни към улцерации и причиняват болка по време на хранене.

Лупус еритематозус има сезонен ход, като през есенно-летния период състоянието на кожата рязко се влошава поради по-интензивното излагане на слънчева радиация.

При субакутния ход на лупус еритематозус се наблюдават подобни на псориазис огнища по цялото тяло, телеангиектазии са изразени, върху кожата на долните крайници се появява ретикуларен livedio (дървовиден модел). Генерализирана или фокална алопеция, уртикария и пруритус се наблюдават при всички пациенти със системен лупус еритематозус.

Във всички органи, където има съединителна тъкан, с течение на времето започват патологични промени. При лупус еритематозус са засегнати всички мембрани на сърцето, бъбречното легенче, стомашно-чревния тракт и централната нервна система.

Ако, в допълнение към кожните прояви, пациентите страдат от повтарящи се главоболия, болки в ставите без никаква връзка с наранявания и метеорологични условия, има нарушения на работата на сърцето и бъбреците, тогава въз основа на изследването можете да предположите по-дълбоки и системни нарушения и да изследвате пациента за наличие на лупус еритематозус. Рязката промяна в настроението от еуфорично състояние до състояние на агресия също е характерна проява на лупус еритематозус.

При пациенти в напреднала възраст с лупус еритематозус, кожни прояви, бъбречни иартралгичните синдроми са по-слабо изразени, но по-често се наблюдава синдром на Sjögren - това е автоимунно увреждане на съединителната тъкан, проявяващо се чрез хипосекреция на слюнчените жлези, сухота и болка в очите, фотофобия.

Децата с неонатален лупус еритематозус, родени от болни майки, имат еритематозен обрив и анемия още в ранна детска възраст, така че трябва да се направи диференциална диагноза с атопичен дерматит.

Диагностика на системен лупус еритематозус

При съмнение за системен лупус еритематозус пациентът се насочва за консултация с ревматолог и дерматолог. Лупус еритематозус се диагностицира по наличието на прояви във всяка симптоматична група. Критерии за диагностика от страна на кожата: еритема с форма на пеперуда, фотодерматит, дисковиден обрив; от страна на ставите: симетрично увреждане на ставите, артралгия, синдром на "перлени гривни" на китките поради деформация на лигаментния апарат; от страна на вътрешните органи: серозит с различна локализация, персистираща протеинурия и цилиндрурия в анализа на урината; от страна на централната нервна система: конвулсии, хорея, психоза и промени в настроението; от страна на хемопоетичната функция, лупус еритематозус се проявява с левкопения, тромбоцитопения, лимфопения.

Реакцията на Васерман може да бъде фалшиво положителна, подобно на други серологични изследвания, което понякога води до назначаване на неадекватно лечение. С развитието на пневмония се извършва рентгенова снимка на белите дробове, ако се подозира плеврит, се извършва плеврална пункция. За диагностика на състоянието на сърцето - ЕКГ и ехокардиография.

Лечение на системен лупус еритематозус

По правило първоначалното лечение на лупус еритематозус е неадекватно, тъй като се поставят погрешни диагнози на фотодерматоза, екзема, себорея и сифилис. И само когатоПри липса на ефективност на предписаната терапия се провеждат допълнителни изследвания, по време на които се диагностицира лупус еритематозус. Невъзможно е да се постигне пълно излекуване на това заболяване, но навременната и правилно подбрана терапия може да подобри качеството на живот на пациента и да избегне увреждане.

Пациентите с лупус еритематозус трябва да избягват пряка слънчева светлина, да носят дрехи, които покриват цялото тяло, и да нанасят кремове с висок защитен UV филтър върху откритите зони. Кортикостероидните мехлеми се прилагат върху засегнатите участъци от кожата, тъй като употребата на нехормонални лекарства няма ефект. Лечението трябва да се извършва периодично, за да не се развие хормонален дерматит.

При неусложнени форми на лупус еритематозус се предписват нестероидни противовъзпалителни средства за премахване на болката в мускулите и ставите, но аспиринът трябва да се приема с повишено внимание, тъй като забавя процеса на съсирване на кръвта. Задължителен е приемът на глюкокортикостероиди, като дозите на лекарствата се подбират така, че да се сведат до минимум страничните ефекти, за да се предпазят вътрешните органи от увреждане.

Методът, когато се вземат стволови клетки от пациент и след това се провежда имуносупресивна терапия, след което се въвеждат отново стволови клетки за възстановяване на имунната система, е ефективен дори при тежки и безнадеждни форми на лупус еритематозус. При такава терапия автоимунната агресия в повечето случаи спира и състоянието на пациента с лупус еритематозус се подобрява.

Здравословният начин на живот, избягването на алкохол и тютюнопушенето, адекватната физическа активност, балансираното хранене и психологическият комфорт позволяват на пациентите с лупус еритематозус да контролират състоянието си и да предотвратят увреждането.