Склеродермия - причини и симптоми, лечение
Склеродермията е рядко, прогресивно заболяване, което причинява удебеляване и втвърдяване на кожата и съединителната тъкан.
Локализираната склеродермия засяга само кожата. Системната склеродермия се разпространява и във вътрешните органи - сърцето, бъбреците, белите дробове и храносмилателния тракт.
Склеродермията не е заразно заболяване, но значително намалява качеството на живот на пациента, лишава го от възможността да извършва някои ежедневни дейности, а понякога и застрашава живота му.
Причини за склеродермия
Склеродермията възниква в резултат на прекомерно производство и натрупване на колаген в телесните тъкани. Колагенът е вид протеин, който изгражда съединителните тъкани на тялото, както и кожата.
Лекарите не са 100% сигурни какво точно причинява свръхпроизводството на колаген, но се смята, че на първо място е имунният отговор на организма. По неизвестни причини имунната система започва да атакува собственото си тяло, причинявайки възпаление и свръхпроизводство на колаген.
Рискови фактори за склеродермия
Пол
Склеродермията е най-малко четири пъти по-честа при жените, отколкото при мъжете.
Раса и етнос
Някои етнически групи имат значително по-висок риск от склеродермия:
- африкански имигранти. Статистиката, събрана в САЩ, доказва, че афро-американците имат много по-висока честота на склеродермия, отколкото европейските американци. При мургавите хора заболяването протича по-тежко, белите дробове са по-засегнати.
- Северноамерикански индианци. Има индиански племена в САЩ и Канада, при които рискът от склеродермия е 20 пъти по-висок, отколкото в общата популация.
Външни фактори
Въздействието на факторите на околната среда също може да бъдесвързани с риска от склеродермия.
Сред тези фактори:
- Силициев прах, често срещан във въглищни мини и кариери.
- Някои индустриални разтворители.
- Химиотерапевтични лекарства.
Симптоми на склеродермия
Симптомите на склеродермия са много различни в зависимост от това кои органи са засегнати. Диагнозата може да бъде трудна, тъй като някои от ранните симптоми в общата популация не винаги са свързани със склеродермия.
Най-честите прояви на заболяването включват:
1. Синдром на Рейно. В отговор на емоционален стрес и студ, малките съдове на крайниците се свиват, причинявайки обезцветяване на кожата, болка и изтръпване в ръцете и краката.
2. Гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ). Киселото оригване уврежда стените на хранопровода. Има и проблеми с усвояването на хранителните вещества и нарушено движение на червата.
3. Кожни промени. Тези промени включват подуване на пръстите и ръцете, удебеляване на петна по кожата и стягане на кожата на ръцете, лицето и около устата. Кожата може да изглежда лъскава поради напрежение и движението в засегнатите области може да бъде ограничено.
Локализирана (локална) склеродермия
Има два основни варианта на локализирана склеродермия:
1. Форма на плака (морфея). Характеризира се с овални удебеления (плаки) по кожата, бели в средата и лилави по краищата. Morpheus обикновено изчезва за 3 до 5 години, но по кожата може да останат тъмни петна.
2. Линейна склеродермия. Тази форма е по-характерна за малки деца. Проявява се под формата на неравномерни "ленти" от удебелена кожа по ръцете, краката, челото и др. Често линейната склеродермия засяга предимно едната половина на тялото.
За локализирана склеродермияпървият признак може да бъде феноменът на Рейно, който се развива няколко години преди появата на други симптоми.
Системна склеродермия
При системна склеродермия кожните промени могат да бъдат внезапни и да прогресират бързо през първите две години от заболяването. След това симптомите на заболяването могат да отшумят, а понякога и напълно да изчезнат без никакво лечение.
Диагностика на склеродермия
За да диагностицира склеродермия, лекарят може да предпише следните изследвания:
1. Кръвни изследвания. При пациенти със склеродермия в кръвта се установява повишено ниво на определени антитела, което е важен белег за заболяването.
2. Биопсия (вземане на тъканна проба). Лекарят може да вземе малко парче от засегнатата кожа, за да го изпрати в лаборатория за изследване.
3. Изследване на кожата. Западните експерти препоръчват да се изследва кожата на пациента в 17 специфични области, за да се определи степента на увреждане на кожата и да се предвиди по-нататъшното развитие на заболяването.
Също така лекарят може да предпише други тестове за определяне на състоянието на вътрешните органи - белите дробове, сърцето, бъбреците, стомашно-чревния тракт.
Лечение на склеродермия
Към днешна дата няма радикален начин за лечение на склеродермия - никое лекарство не може напълно да спре хиперпродукцията на колаген. Но локализираната склеродермия може да изчезне сама без лечение. Има и много налични лекарства, които помагат за контролиране на симптомите на заболяването и предотвратяване на усложнения.
Лекарства за склеродермия:
1. Вазодилататори. Лекарствата от тази група разширяват лумена на кръвоносните съдове и нормализират кръвообращението. Използват се при проблеми с бъбреците и белите дробове, както и при синдром на Рейно.
2.Имуносупресори. Имуносупресиращите лекарства се използват за потискане на автоимунната реакция, която причинява склеродермия.
Нелекарствено лечение:
1. Физикална терапия. Използва се за облекчаване на болката, помага на пациента да развие сила и мобилност и да възстанови способността за извършване на ежедневни дейности.
2. Козметични процедури. Тези процедури са насочени към подобряване на външния вид на кожата. За тази цел се използва лазерна хирургия и ултравиолетови лъчи.
3. Ампутация. Ако пръстите на ръцете или краката започнат да се разязвяват в резултат на болестта на Рейно, може да се наложи пръстът да бъде ампутиран. В резултат на лошо кръвообращение тъканта започва да умира и може да се развие гангрена. Ако пръстът не бъде отстранен навреме, инфекцията може да бъде фатална.
4. Трансплантация на бял дроб. В резултат на увреждане на белите дробове може да възникне сериозно усложнение - белодробна хипертония. С течение на времето се развива и белодробна фиброза. Тези пациенти може да се нуждаят от белодробна трансплантация.
Съвети за болни
Хората със склеродермия могат да предприемат няколко стъпки, за да облекчат симптомите:
1. Останете активни. Физическите упражнения поддържат тялото гъвкаво и подвижно, подобряват кръвообращението и намаляват сковаността.
2. Не пушете. Никотинът засилва вазоспазъма, което се отразява много зле на кръвообращението. Ако пушите и не можете да се откажете сами, консултирайте се с лекар, тъй като това е много важно.
3. Предотвратете киселини. Избягвайте храни, които причиняват киселини и газове. Не яжте преди лягане. Повдигнете горната част на тялото си, докато спите, за да попречите на стомашната киселина да нахлуе нагоре по хранопровода. Антиацидите също ще помогнат в борбата с киселините.
4. Пазете се от студа. Носете топли ръкавици и обувки за защитакрайниците от студ, тъй като студът може да влоши вазоспазма.
Възможни усложнения на склеродермия
Разнообразието от усложнения на склеродермия е огромно. Тежестта на тези усложнения също може да варира от фини проблеми до тежки, животозастрашаващи състояния.
Съдове
Вазоконстрикцията при склеродермия може да бъде толкова силна, че недостатъчната циркулация води до тъканна некроза, главно на пръстите на ръцете и краката. В резултат на това може да се наложи ампутация.
Бели дробове
Белезите на белодробната тъкан (белодробна фиброза) могат да доведат до намалена белодробна функция, лоша поносимост към упражнения и задух. Може също да се развие белодробна хипертония, повишаване на налягането в артериите на белите дробове.
Бъбреци
Сърце
Белезите на сърдечните тъкани увеличават риска от аритмия и застойна сърдечна недостатъчност, а също така причиняват възпаление на перикардната торбичка - перикардит.
Зъби
Силното стягане на кожата около устата може да доведе до забележимо намаляване на устата, което затруднява дори миенето на зъбите. Хората със склеродермия не произвеждат достатъчно слюнка, което също увеличава риска от кариес. В допълнение, киселинният рефлукс разяжда зъбния емайл и промените на венците могат да доведат до загуба на зъби.
Храносмилателен тракт
Склеродермията засяга всички части на храносмилателната система. Това се проявява чрез затруднено преглъщане, лошо смилане на храната, киселинен рефлукс, постоянен запек с епизоди на диария.
Сексуални нарушения
Мъжете със склеродермия могат да страдат от еректилна дисфункция. Склеродермията може да увреди сексуалната функция при жените, което се проявява чрез нарушено смазване и стесняване на вагиналния отвор.